王曉玲，牛曉泉，郭徐林

（1．解放軍第457醫(yī)院特診科，湖北 武漢430012；2．湖北省武漢市第五醫(yī)院外科，湖北 武漢430050；3．解放軍第458醫(yī)院特診科；廣東 廣州510610）

病例1，女，13歲。因出生后即見雙眼瞳孔區(qū)發(fā)白，自幼雙眼視力差，近1年視力明顯減退就診。查體：右眼視力眼前手動(dòng)，左眼視力0．2，矯正無提高，右眼外斜15°，伴有眼球震顫及晶狀體渾濁，雙眼小眼球、小角膜、淺前房、小晶狀體，瞳孔區(qū)灰白，散瞳查見細(xì)長(zhǎng)的睫狀突，晶狀體后極部后囊下有局灶性渾濁區(qū)。眼底檢查：右眼眼底窺視不清，左眼眼底自視乳頭至晶狀體后有一束粗細(xì)不一、中央較致密、周圍較稀疏的飄動(dòng)纖維血管膜。既往史：足月順產(chǎn)兒，無眼外傷史，母親孕期無異常病史，無放射線及化學(xué)物品接觸史，雙親均無家族性遺傳病史。

超聲檢查：雙側(cè)眼軸縮短，右眼軸長(zhǎng)約19．9mm，左眼軸長(zhǎng)約17．0mm，右眼晶狀體回聲增強(qiáng)，左眼晶狀體透聲尚可，雙眼玻璃體內(nèi)可見“蘑菇狀”倒三角形等回聲區(qū)，其基底部寬并與晶狀體相連（見圖1）；右眼后部玻璃體內(nèi)另可見不規(guī)則且增厚的光帶回聲，尖端與視乳頭相連，光帶與球壁之間充滿了細(xì)小的顆粒狀強(qiáng)回聲，隨眼球運(yùn)動(dòng)而后運(yùn)動(dòng)明顯（見圖1）；CDFI：右眼玻璃體增厚的光帶內(nèi)可見與視網(wǎng)膜中央動(dòng)、靜脈相延續(xù)的彩色血流信號(hào)（見圖2）。超聲提示：①雙眼球縮小，不等大；②雙眼永存原始玻璃體增生癥并右眼外層滲出性視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜脫離；③右眼白內(nèi)障。

右眼手術(shù)所見：右眼晶狀體不均勻混濁，玻璃體內(nèi)可見增殖條帶，一端連于晶狀體后囊，一端連于視神經(jīng)乳頭，引起牽拉性視網(wǎng)膜脫離，視神經(jīng)乳頭較正常為小。行右眼晶狀體摘除、玻璃體切割及視網(wǎng)膜復(fù)位聯(lián)合手術(shù)。

病例2，女，14歲，為病例1的姐姐。因出生后即見左眼瞳孔區(qū)發(fā)白，自幼雙眼視力差，近3年左眼視力明顯減退、右眼失明就診。查體：雙眼晶狀體渾濁，右眼失明伴右眼球塌陷，右眼玻璃體呈纖維機(jī)化膜狀改變，眼底窺視不清；左眼視力0．1，矯正無提高，伴有眼球震顫及左眼小眼球、小角膜、淺前房、小晶狀體，瞳孔區(qū)灰白，散瞳查見晶狀體后緣纖維增生性渾濁物。既往史：足月順產(chǎn)兒，無眼外傷史，母親孕期無異常病史，無放射線及化學(xué)物品接觸史，雙親均無家族性遺傳病史。

超聲檢查：右眼切面形態(tài)失常，右眼軸明顯縮短，約長(zhǎng)7．1mm，球輪廓模糊，晶狀體回聲增強(qiáng)，透聲減低，玻璃體內(nèi)見絮狀稍強(qiáng)回聲（見圖3）；左眼軸長(zhǎng)16．0mm，左眼晶狀體回聲增強(qiáng)，透聲減低，左眼晶狀體后方見尖端指向視乳頭的倒三角形中等回聲（見圖4）。CDFI：左眼晶狀體后方帶狀回聲內(nèi)可見與視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈、靜脈相延續(xù)的彩色血流信號(hào)（見圖4）。超聲提示：①雙眼球縮小、不等大，右眼明顯萎縮變??；②左眼永存原始玻璃體增生；③雙眼白內(nèi)障。

左眼手術(shù)所見：左眼晶狀體不均勻混濁，左眼玻璃體內(nèi)可見增殖條帶，一端連于晶狀體后囊，另一端指向視乳頭。行左眼晶狀體摘除聯(lián)合玻璃體增殖膜切除術(shù)。

討論：永存原始玻璃體增生癥為初發(fā)玻璃體增生所致，其發(fā)病原因?yàn)樵疾Ａw和玻璃體樣血管系統(tǒng)發(fā)育障礙，臨床罕見。本病多為單眼發(fā)病，極少見雙眼發(fā)病。本組為姐妹兩人，其中一人為雙眼病變。其父母否認(rèn)有家族史。玻璃體增生以前部玻璃體為主，常伴有小眼球，白內(nèi)障、前房發(fā)育異常及繼發(fā)性青光眼。臨床檢查玻璃體內(nèi)可見纖維增生性渾濁物，典型者表現(xiàn)為大塊血管纖維性增生物在晶狀體后的前部玻璃體內(nèi)，其前可黏附于晶狀體后囊，周圍可附于睫狀突上，后方為殘存玻璃體動(dòng)脈伴纖維組織增生呈線狀連于視乳頭，牽拉及粘連可引起繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離［1］。

超聲檢查的臨床價(jià)值在于：由于玻璃體在超聲檢查時(shí)透聲良好，玻璃體病變的診斷清晰了然，尤其是當(dāng)玻璃體病變合并白內(nèi)障時(shí)，眼底常不能窺入，而超聲則可作出明確診斷。對(duì)于臨床表現(xiàn)“白瞳孔”的患者，如視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、先天性白內(nèi)障等，臨床診斷及鑒別診斷比較困難，而處理原則也截然不同，特別是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，其病情嚴(yán)重可能危及患者生命，及時(shí)準(zhǔn)確診斷處理十分重要［2］。其鑒別要點(diǎn)如下：①視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，多為雙眼發(fā)病，不伴小眼球，超聲檢查測(cè)定眼軸長(zhǎng)度以及發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜腫塊可為診斷提供依據(jù)。②早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變，好發(fā)于早產(chǎn)兒、低體質(zhì)量?jī)海Ｓ形跏?，超聲檢查多見雙眼發(fā)病，晶狀體后玻璃體有纖維組織增生但不累及晶狀體，晶狀體多保持透明。③先天性白內(nèi)障：多雙眼發(fā)病，超聲見雙側(cè)晶狀體回聲增強(qiáng)，而眼底超聲檢查多無異常。

［1］鄧又斌 ．中華影像醫(yī)學(xué)·超聲診斷學(xué)卷［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：166．

［2］周永昌 ．超聲醫(yī)學(xué)［M］．北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2007：106－107．

圖1 聲像圖顯示右眼晶狀體回聲增強(qiáng)，前部玻璃體內(nèi)倒三角形“蘑菇狀”等回聲，基底部與晶狀體相連；后部玻璃體內(nèi)可見與視乳頭相連的不規(guī)則增厚的光帶回聲，后方充滿細(xì)光點(diǎn)，運(yùn)動(dòng)后明顯 圖2 聲像圖顯示右眼玻璃體內(nèi)條帶狀回聲內(nèi)可見與視網(wǎng)膜中央動(dòng)、靜脈相延續(xù)的彩色血流信號(hào) 圖3 聲像圖顯示右眼球明顯萎縮變小，約7mm，右眼晶狀體回聲增強(qiáng)，玻璃體內(nèi)見絮狀高回聲 圖4 聲像圖顯示左眼晶狀體回聲增強(qiáng)，其后方倒三角回聲及帶狀回聲內(nèi)可見與視網(wǎng)膜中央動(dòng)、靜脈相延續(xù)的彩色血流信號(hào)