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        結節(jié)性皮膚淀粉樣變1例報告

        2013-11-01 05:23:08王學軍李鐵男
        關鍵詞:真皮層淀粉樣變結節(jié)性

        王學軍,李鐵男

        (遼寧省沈陽市第七人民醫(yī)院,沈陽 110003)

        1 臨床資料

        患者,男,56歲,以面部腫物20年于2007年7月來我院就診?;颊哂?0年前,下頜部出現(xiàn)米粒大小的淡紅色丘疹,逐漸增多、增大,并呈結節(jié)狀,逐漸擴展至上頜部。曾就診于多家醫(yī)院,診斷為膠樣粟丘疹,未尋治療。家族中無類似疾病患者。體格檢查:一般狀態(tài)良好,系統(tǒng)檢查無異常;皮膚科檢查:上、下頜及口角外側見玉米粒至蠶豆大小、淡紅色結節(jié),質軟,部分皮疹融合成片,見圖1。皮損組織病理檢查:表皮萎縮變薄,表皮突變平、消失,真皮層有較多淡粉紅色均勻一致的團塊樣淀粉樣蛋白沉積,其間有裂隙,血管壁周圍也有淀粉樣蛋白沉積,見圖2。結合臨床及組織病理改變,診斷為結節(jié)性皮膚淀粉樣變。

        圖1 患者臨床照片

        圖2 皮損組織病理(H E×40)

        治療:2007年在神經阻滯麻醉下,用電刀先行去除右上頜皮損,深達真皮層,術中用電凝止血,術后用碘伏及高滲鹽水交替換藥,至創(chuàng)面愈合,下頜皮損待擇期治療,見圖3。

        圖3 患者右上頜皮疹術后照片

        2 討論

        結節(jié)性皮膚淀粉樣變也稱淀粉樣瘤,屬于原發(fā)性皮膚淀粉樣變的一種特殊類型,本型罕見,目前國內外報道不足100例。本病單發(fā)或多發(fā),皮疹淡黃色、紅色、褐色或膚色,位于頭面部、軀干、四肢、陰部等,有或無自覺癥狀,一般分為三型,即皮膚型、未定型(有異常實驗室改變,但未發(fā)現(xiàn)基本疾病與并發(fā)癥)和全身型[1]。本病組織病理改變:表皮萎縮變薄,表皮突消失變平,真皮上層至皮下組織及血管、汗腺周圍有淡粉紅色、均勻一致的團塊狀淀粉樣蛋白沉積。剛果紅染色顯示橙紅色陽性。關于淀粉樣蛋白的來源,各家說法不一,斑塊狀與苔蘚樣皮膚淀粉樣變的淀粉樣蛋白來源于表皮,也可能由纖維母細胞產生,而結節(jié)性皮膚淀粉樣蛋白多數學者認為是由局部漿細胞產生的,來源于免疫球蛋白輕鏈物質[2]。

        結節(jié)性皮膚淀粉樣變雖屬良性病變,但應定期隨訪,以免轉化成系統(tǒng)性皮膚淀粉樣變和隱性漿細胞病變。本例患者除皮膚損害外,未見系統(tǒng)性淀粉樣物質沉積,故可除外系統(tǒng)性淀粉樣變。結節(jié)性皮膚淀粉樣變目前尚無滿意治療辦法,主要采用手術、冷凍、CO2激光、染料激光及糖皮質激素局部封閉治療等。但都不能防止復發(fā)問題。

        對于孤立的皮損可以手術切除縫合即可,對于融合成片的皮損,切除后不能直接縫合,局部皮瓣轉移修復,亦沒有足夠的皮膚,如果切除后植皮,即使全部成活,也不美觀。因此,我們采用電刀切除皮損,至真皮層,利用殘有的上皮細胞進行修復,通過換藥,促進創(chuàng)面愈合。該患愈合的過程相當于瘢痕愈合,愈合后有輕微瘢痕,但總體效果良好。目前,隨訪患者3年,未見復發(fā),效果滿意,不僅治療了疾病,同時達到了美容要求。

        在手術過程中,皮損切除的深淺,不易掌握,如果切除太深,就會形成組織缺損,切除太淺,不能去除病變組織,因此,主要是根據經驗,切至真皮中上層,由于本病可侵及真皮全層,甚至皮下層,因此,在切除時,盡量去除粘性或不定型的物質,直至出現(xiàn)正常組織形態(tài)時為止。

        [1]萎縮性結節(jié)性皮膚淀粉樣變[日]/村松勉…//臨床皮膚科.1986.40(11):1005.

        [2]Breathnach SM.Amyloid and any loidosis[J].AM Acad Dermatol 1988,18:1-16.

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