朱潤峰 李蕊 關文明

治療Arnold-ChiariⅠ畸形手術療效及術后并發(fā)癥的臨床分析

朱潤峰 李蕊 關文明

目的探討治療ChiariⅠ畸形手術療效及術后并發(fā)癥的方法。方法40例ChiariⅠ型畸形患者均采用手術治療。隨機分成2組，其中觀察組20人(A組)：單純后顱窩骨性減壓+環(huán)枕筋膜松解術。對照組20人(B組)：后顱窩減壓加小腦扁桃體疝切除術。結果2組手術方法均可達到治療ChiariⅠ畸形的目的，并無明顯療效差異。但術后觀察組并發(fā)癥明顯少于對照組，兩組相較，差異顯著(P<0.05)。結論2組后顱窩減壓術均可達到治療Arnold-ChiariⅠ畸形的目的，且療效無明顯差異；但單純后顱窩骨性減壓+環(huán)枕筋膜松解術可明顯減少相關并發(fā)癥的發(fā)生，值得推廣。

ChiariⅠ畸形；手術療效；術后并發(fā)癥

Arnold-ChiariⅠ畸形(Arnold-ChiariⅠ malformation，ACIM) 亦稱小腦扁桃體下疝畸形，是胚胎發(fā)育異常致使延髓下段、四腦室下部疝入椎管先天性后腦畸形，小腦扁桃體延長成楔形進入枕骨大孔或頸椎管內(nèi)。是常見的神經(jīng)外科疾病，臨床上的治療方法比較多。現(xiàn)將兩種手術方式的療效及并發(fā)癥進行對比研究。

1 資料與方法

1.1一般資料 本科自2010年至2012年6月收治40例Arnold-ChiariⅠ畸形患者，其中男16例，女24例；年齡45～66歲，平均55.5歲。

1.2臨床表現(xiàn) 短頸9例，飲水嗆咳3例，感覺障礙14例，肢體無力10例，頭痛、惡心4例。

1.3影像學檢查 所有患者均行頭部CT、頭頸部及胸椎MRI檢查,其中MRI在寰枕畸形的診斷中價值大，診斷以頭頸交界區(qū)MRI正中矢狀位，在T1像小腦扁桃體尖端至枕骨大孔,其中小腦扁桃體均疝入枕骨大孔下>5 mm,最低達第3 頸椎椎體下緣。

1.4手術方式

1.4.1觀察組 采用單純后顱窩加C1或C2骨性的減壓加寰枕筋膜切開松解術，用氣管插管全麻，患者采取俯側臥位，并給予頭架固定。選擇枕下正中切口，切開枕外粗隆至頸2的棘突皮膚，并沿項白線切開、分離枕部的肌肉組織，充分顯露枕鱗及環(huán)椎后弓，并在枕鱗上以顱骨鉆鉆孔2個，咬除枕骨的鱗部及枕骨大孔后緣，并形成大小約3 cm×4 cm的骨窗，在環(huán)椎后弓咬除約1.5 cm。并銳性切除增厚寰枕筋膜，直至硬膜，要依次縫合枕部的各層，松緊適中。單純的骨性減壓要求達到對后顱窩、枕大孔區(qū)硬膜囊減壓的目的。并嚴禁咬骨鉗擠壓延髓、頸髓。還要防止撕扯附骨組織，尤其是位于寰椎、枕骨大孔處，在必要時銳性分離，避免兩側椎動脈的損傷。

1.4.2對照組 骨性減壓同前，要“Y”型剪開硬膜，分開兩側的小腦扁桃體，并探查第四腦室正中孔，可見腦脊液流出，在分離、松解延髓兩側粘連的蛛網(wǎng)膜，以促進腦脊液的循環(huán)，在顯微鏡下切除或電凝下疝小腦扁桃體，并使其回縮，要予以人工硬腦膜的擴大修補術。具體的方法是：取不可吸收的人工硬腦膜，修剪為2 cm×4 cm大小的菱形，后與硬腦膜嚴密的縫合。

1.4.3術后并發(fā)癥的觀察：切口感染、顱內(nèi)感染、腦脊液漏、腦積水等。

1.5統(tǒng)計學方法 本組資料采用采用秩和檢驗進行統(tǒng)計學分析，采用卡方檢驗，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1術后反應和并發(fā)癥 手術后的不良反應主要包括發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等，其中頭暈、惡心、嘔吐可能與麻醉有關，一般術后2 d內(nèi)可自行緩解。所有患者均經(jīng)對癥治療痊愈出院?；颊呤中g后至出院時間為8～15 d，平均11.5 d。

2.2隨訪結果 本組病例無一死亡。并對患者術后3至6個月、1年、2至3年進行隨訪。采用門診復查或電話隨診等方式，評估患者癥狀和體征的變化情況.并復查頭頸部MRI。在根據(jù)末次隨訪的結果，按照Tator標準、進行手術療效的評估，其中術后臨床癥狀明顯改善者為優(yōu)，臨床癥狀穩(wěn)定者為良，臨床癥狀惡化者為差。其中觀察組隨訪到16例(總數(shù)20例)；對照組隨訪到17例(總數(shù)20例)。單純后顱窩骨性減壓+環(huán)枕筋膜松解術與后顱窩減壓加小腦扁桃體疝切除術比較，術后療效差異無統(tǒng)計學意義(f=3.62，P=0.15l>0.05，表1)。術后并發(fā)癥B組發(fā)生例數(shù)較A組明顯增多，有統(tǒng)計學意義(f=3.65，P=0.012<0.05，表2)。結論顯示術后療效A組優(yōu)于B組。

表1 ChiariⅠ畸形術后療效比較(例)

注：P>0.05，無統(tǒng)計學意義

表2 ChiariⅠ畸形術后并發(fā)癥比較(例)

注：P<0.05差異有統(tǒng)計學意義

3 討論

Chiari畸形是一種先天性疾病，以小腦扁桃體下疝為主要特征，還有一部分Chiari畸形的患者往往合并有脊髓空洞癥。單從發(fā)病機制來說，近些年來較為公認的Chiari畸形合并有脊髓空洞的大體上有3種學說：①流體動力學說。②顱內(nèi)與椎管壓力分離學說。③腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學說[1]。Chiari畸形是胚胎期枕骨發(fā)育不良，導致其后顱窩狹小，但容納在后顱窩內(nèi)腦組織發(fā)育正常，就造成了后顱窩過度的擁擠，至小腦、腦干、后組顱神經(jīng)受到了擠壓。并向枕骨大孔移位或疝入椎管內(nèi)將其堵塞，從而使整個腦脊液循環(huán)發(fā)生改變，并出現(xiàn)一些相應的臨床癥狀[2]。所以近些年來，國內(nèi)外的大多數(shù)學者均傾向于采用后顱窩減壓術治療Chiari畸形，并取得了一定的療效。目前關于其術式仍有很多的爭論。比如說骨性減壓的大小、是否剪開硬腦膜、蛛網(wǎng)膜的粘連是否要松解、下疝的小腦扁桃體是否切除、缺損硬膜是否需要縫合等[3]。Navarro等[4]分析了96例Chiari畸形和部分合并脊髓空洞癥患者，并認為行肌筋膜或人工硬膜修補硬膜，后顱窩擴大重建術常常伴發(fā)較多并發(fā)癥，且打開硬膜后并不一定可以緩解脊髓空洞，單純后顱窩骨性減壓+環(huán)枕筋膜松解術的理念在于盡量保證手術的效果、同時在不增加手術并發(fā)癥的前提下，盡量的保留顱頸交界區(qū)的組織結構和其穩(wěn)定性，減少手術創(chuàng)傷，以及因手術創(chuàng)傷帶來的痛苦和并發(fā)癥的發(fā)生幾率。通過本組資料表明，單純切除環(huán)枕筋膜及硬膜外層對治療ChiariⅠ畸形即可達到后顱窩壓力的目的，同時由于不打開硬膜明顯減少了顱內(nèi)感染、腦脊液漏、切口感染的發(fā)生幾率，可快速恢復腦脊液循環(huán)通路，同時保持腦外膜性解剖結構的完整，利于患者術后快速恢復，明顯減少并發(fā)癥的發(fā)生幾率。同時隨著影像學技術及顯微外科的不斷開展，對于Chiari畸形的診斷已非常準確，對ChiariⅠ畸形發(fā)病機制的研究，并進一步為手術方式的選擇提供了有利證據(jù)。從而提高了臨床醫(yī)生對于患者病情的總體評估、治療方案的確定及減少潛在的手術風險等，并提高了患者遠期的生存質(zhì)量。當然目前關于該病發(fā)病機制等研究仍在進行，還有很多的學說有待進一步的驗證，手術的遠期效果仍需大量臨床病例研究，來進一步的論證。

[1] 鄧如崗,王志明,呂新生,等.結節(jié)性甲狀腺腫的外科治療.中國普通外科雜志,2004,13(5): 343-345.

[2] Zhang ZQ,Chen YQ,Chen YA,et al. Chiari I malformationassociated with syringomyelial a retrospective study of 316 surgically treated patients. Spinal Cord,2008,46(5):358-363.

[3] Ferndndez AA,Guerrero AI,Martinez MI,et al. Malformations of the craniocervical junction (Chiari type I and syringomyelia： classification. diagnosis and treatment).BMC Muscu-loskelet Disord,2009,10 (Suppl 1):S1.

[4] Navarro R， Olavarria G， Seshadri R， et al. Surgical results of posterior fossa decompression for patients with Chiari I mal-formation. Childs Nerv Syst,2004,20(5):349-356.

130000 長春，吉林大學第二醫(yī)院(朱潤峰 關文明)；吉林大學第一醫(yī)院(李蕊)

關文明 E-mail：147514935@qq.com