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        嗜酸性蜂窩織炎一例

        2013-10-20 05:53:28劉瓦利楊蓓蓓
        實用皮膚病學(xué)雜志 2013年6期

        劉瓦利,楊蓓蓓,李 理,涂 平

        臨床資料

        患者,女,34歲。因雙手足反復(fù)出現(xiàn)水腫性紅斑3年余,于2010年6月22日就診?;颊?年來雙手足反復(fù)出現(xiàn)水腫性紅斑,曾經(jīng)在外院給予糖皮質(zhì)激素口服(劑量不詳),皮損短暫消退,但仍反復(fù)發(fā)生。1個月前,患者先于手足部位出現(xiàn)較硬的暗紅色斑塊,在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)膿皰,自覺瘙癢,時有疼痛。曾經(jīng)在外院予以抗生素及糖皮質(zhì)激素治療(具體不詳),皮損未見明顯改善,且逐漸增多。患者既往身體健康,否認(rèn)有腫瘤、寄生蟲、變態(tài)反應(yīng)性疾病等相關(guān)病史。皮膚科情況:右足外側(cè)及雙手指端緣可見多個皰壁較厚的膿皰,大小不一,基底呈暗紫色,質(zhì)硬,有浸潤感,皮溫不高(圖1)。實驗室檢查:血常規(guī)中白細(xì)胞9.87×109/L[(4~10)×109/L],嗜酸粒細(xì)胞28%(0.5%~5%);嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)3.1×109/L[(0.05~0.5)×109/L];紅細(xì)胞沉降率、肝、腎功能均正常。腹部B超示:肝脾未見異常。右足皮損組織病理示:表皮角質(zhì)層增厚,表皮內(nèi)海綿水腫,表皮下水皰,真皮全層可見彌漫性組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤,嗜酸粒細(xì)胞呈簇狀,伴灶狀膠原纖維壞死,呈火焰樣(圖2)。診斷:嗜酸性蜂窩織炎。治療:根據(jù)患者皮損顏色,屬于中醫(yī)的“癰疽”病,中醫(yī)辯證為陰毒,治療予溫經(jīng)活血散結(jié)、清熱利濕解毒之法,予以四妙勇安湯與陽和湯加減,方藥如下:金銀花10 g、忍冬藤30 g、當(dāng)歸10 g、生地15 g、桂枝6 g、生黃芪30 g、干姜4 g、川芎6 g、蒲公英15 g、紫花地丁15 g、連翹10 g、甘草6 g。潑尼松15 mg早上頓服,局部外用本院自制中藥制劑四黃膏。2010年7月12日來診,患者訴口服中藥湯劑聯(lián)合潑尼松治療10 d后皮損消退,但手掌出現(xiàn)2個硬性結(jié)節(jié),潑尼松仍維持原劑量,仍繼續(xù)口服中藥湯劑辨證加減治療。2010年8月2日復(fù)診,皮損已基本消退(圖3),外周血嗜酸粒細(xì)胞比例及數(shù)量恢復(fù)正常,潑尼松減量至10 mg每日1次口服,予中藥湯劑以鞏固治療2周后停藥,此后6個月間電話隨訪4次,皮損未再復(fù)發(fā)。

        圖1 嗜酸性蜂窩織炎患者右手(足)部皮損

        圖2 嗜酸性蜂窩織炎患者右足皮損組織病理

        圖3 嗜酸性蜂窩織炎患者治療后右手(足)部臨床表現(xiàn)

        討論

        嗜酸性蜂窩織炎又稱wells綜合征,由wells于1971年首先報道,是少見的炎癥性皮膚病。診斷主要根據(jù)其臨床表現(xiàn)和組織病理特點,臨床類似于急性細(xì)菌性蜂窩織炎,但抗生素治療無效[1]。皮損發(fā)生于四肢或軀干,初期皮損常見為發(fā)展迅速的水腫性紅斑,瘙癢或微痛。特殊類型可有蕁麻疹樣、環(huán)形紅斑樣、丘疹結(jié)節(jié)樣[2]及水皰、大皰樣皮損[3]。隨病情進(jìn)展,可以引起真皮甚至深部肌肉組織水腫[4],臨床表現(xiàn)為患部腫脹和堅硬,類似于蜂窩織炎。典型的組織病理表現(xiàn)為真皮水腫,伴有明顯的嗜酸粒細(xì)胞浸潤,可以看到嗜酸性顆粒狀物質(zhì)黏附在膠原上,形成所謂的“火焰征”[5]。本病病因不完全清楚,一般認(rèn)為是機(jī)體對某種因素的過敏反應(yīng),與蟲咬、感染因素(包括單純皰疹病毒Ⅱ型、真菌、蛔蟲)、藥物過敏有關(guān)[6]。有文獻(xiàn)報道嗜酸性蜂窩織炎與B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤、慢性粒細(xì)胞白血病、甲狀腺癌等相關(guān)[7-9],由此認(rèn)為基礎(chǔ)惡性腫瘤可能激發(fā)嗜酸性蜂窩織炎。本病早期主要需與細(xì)菌性蜂窩織炎、蕁麻疹性血管炎及嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征相鑒別。細(xì)菌性蜂窩織炎皮損有壓痛,常常伴有高熱,外周血中性粒細(xì)胞增高,組織病理學(xué)顯示皮下脂肪中大量中性粒細(xì)胞浸潤,且抗生素治療有效,不難與本病鑒別。蕁麻疹性血管炎常常伴有補體減少和腎臟受累,組織病理學(xué)改變可見白細(xì)胞碎裂性血管炎,與本病不同。本病對抗生素治療無效,小劑量糖皮質(zhì)激素效果明顯,但停藥后皮損容易復(fù)發(fā)。其他有效的治療方法包括口服抗組胺藥、氨苯砜,中波紫外線(UVB)或補骨脂素長波紫外線(PUVA)也可能有效,部分頑固病例口服小劑量環(huán)孢素、他克莫司治療獲愈[10]。

        本例患者皮損表現(xiàn)為皰壁較厚的膿皰,質(zhì)硬,屬于中醫(yī)的“癰疽”病,由于其顏色暗紅發(fā)紫,皮溫不高,無明顯自覺癥狀,辨證為陰毒。治療原則擬溫經(jīng)活血散結(jié)、清熱利濕解毒之法,予以四妙勇安湯與陽和湯加減治療,并口服小劑量糖皮質(zhì)激素,取得了比較理想的療效,也體現(xiàn)了中醫(yī)辨證治療皮膚疑難雜癥的優(yōu)勢,但因僅為個案,還值得今后在臨床中繼續(xù)探討。

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