杜麗娟 詹茜 邵成偉 陸建平

·論著·

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌28例CT表現(xiàn)

杜麗娟 詹茜 邵成偉 陸建平

目的探討胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT影像學(xué)特征。方法回顧性分析28例胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT表現(xiàn)，觀察腫瘤位置、瘤體直徑、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、強(qiáng)化方式、胰膽管改變、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移情況等影像學(xué)征象。結(jié)果24例為單發(fā)，4例為多發(fā)(胰腺內(nèi)均可見2個(gè)病灶)，共有32個(gè)病灶，形態(tài)多呈結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀。其中18個(gè)病灶位于胰尾，10個(gè)位于胰頭，2個(gè)位于胰體，2個(gè)位于胰體尾交界部。位于胰頭的病例中有5例胰管擴(kuò)張，1例膽管擴(kuò)張，2例胰膽管均擴(kuò)張，2例胰膽管無明顯改變。瘤體直徑1.0～20.0 cm，平均5.1 cm，其中直徑<2 cm 1個(gè)，2～5 cm 23個(gè)，>5 cm 8個(gè)。增強(qiáng)后病灶均不同程度強(qiáng)化，強(qiáng)化峰值多位于胰腺期。23個(gè)病灶侵犯鄰近血管或臟器，5例有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，6例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。結(jié)論胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT表現(xiàn)具有一定的特異性，結(jié)合臨床資料，做出術(shù)前診斷可能性較大。

胰腺； 內(nèi)分泌腺腫瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 回顧性研究

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是消化道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一個(gè)亞型，而神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種惡性程度較高的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。由于其生物學(xué)特征、病程發(fā)展、治療方式及預(yù)后與其他的胰腺惡性腫瘤差別較大，因此術(shù)前的正確診斷顯得尤為重要。目前，關(guān)于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的影像學(xué)報(bào)道較為少見。本研究回顧性分析胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的CT表現(xiàn)，以提高其診斷率。

材料與方法

一、一般材料

選取2007年至2011年長海醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實(shí)的胰腺內(nèi)分泌癌患者28例，其中男性14例，女性14例，年齡20～77歲，平均49歲。11例患者表現(xiàn)為中上腹隱痛、脹痛、消瘦；6例有低血糖，4例有高血糖，且經(jīng)常規(guī)治療無法控制；7例無明顯臨床癥狀，僅體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位。

二、CT檢查

28例均采用螺旋 CT(西門子Semation Sensation Cardiac 64排)掃描儀進(jìn)行平掃加增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描采用CT專用高壓注射器團(tuán)注對比劑碘海醇80～100 ml，注射流速為3～4 ml/s，分別于注射開始后20～25 s、60～75 s、90～95 s掃描得到動(dòng)脈期、胰腺期和平衡期圖像。重建層厚為3 mm。觀察瘤體的影像學(xué)特點(diǎn)，包括腫瘤的位置、形態(tài)、直徑、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、胰膽管情況、增強(qiáng)后腫瘤的強(qiáng)化情況以及腫瘤有無侵犯鄰近器官、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。瘤體直徑取橫軸位上最大面的長徑，若多發(fā)，則每個(gè)病灶分別取值。內(nèi)部結(jié)構(gòu)主要觀察瘤體密度是否均勻，瘤體內(nèi)有無壞死及鈣化等。CT值的測量取瘤體內(nèi)實(shí)性部分。鄰近組織器官被病灶包繞或與病灶分界不清均視為鄰近器官侵犯。直徑≥1 cm的淋巴結(jié)為腫大淋巴結(jié)，屬淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。CT片由3名高年資影像科醫(yī)師分別閱讀，并統(tǒng)一意見。

結(jié) 果

一、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的影像學(xué)特征

28例胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌中24例為單發(fā)，4例為多發(fā)，均為2個(gè)病灶，故共有病灶32個(gè)。18個(gè)病灶位于胰尾，10個(gè)位于胰頭，2個(gè)位于胰體，2個(gè)位于胰體尾交界部。位于胰頭的病例中有5例胰管擴(kuò)張(胰管寬4～6 mm)，1例膽管擴(kuò)張(膽管橫徑>10 mm)，2例胰膽管均擴(kuò)張(胰管寬9～11 mm，膽管橫徑>10 mm)，2例胰膽管無明顯改變。瘤體直徑1.0～20.0 cm，其中1個(gè)直徑<2 cm，23個(gè)直徑2～5 cm，8個(gè)直徑>5 cm，平均直徑5.1 cm。

直徑<2 cm的1個(gè)病灶呈結(jié)節(jié)狀，邊界欠清晰，內(nèi)未見明顯壞死或鈣化灶。2～5 cm直徑的23個(gè)病灶呈結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀，其中5個(gè)病灶邊緣較規(guī)則，4個(gè)病灶邊緣欠規(guī)則，呈輕度分葉改變，11個(gè)病灶邊緣呈分葉狀，3個(gè)病灶邊緣不可辨；17個(gè)病灶內(nèi)可見壞死灶，4個(gè)病灶內(nèi)可見鈣化灶。直徑>5 cm的8個(gè)病灶形態(tài)均呈團(tuán)塊狀，其中2個(gè)病灶邊緣較規(guī)則，4個(gè)病灶邊緣呈分葉狀，2個(gè)病灶邊緣不可辨；8個(gè)病灶內(nèi)均可見壞死灶，其中3個(gè)病灶內(nèi)可見鈣化灶，2個(gè)病灶內(nèi)可見蜂房樣分隔。

平掃病灶呈不均勻等、低密度，實(shí)性部分CT值29.3～48.8 HU。增強(qiáng)后病灶內(nèi)實(shí)性部分(包括病灶的邊緣和分隔)均有不同程度強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值54.5～166.6 HU，胰腺期66.4～180.5 HU，平衡期59.3～135.1 HU，壞死部分無強(qiáng)化(圖1、2)。 8個(gè)病灶強(qiáng)化峰值位于動(dòng)脈期，21個(gè)病灶強(qiáng)化峰值位于胰腺期，3個(gè)病灶強(qiáng)化峰值位于平衡期。同體正常胰腺組織各期相CT值分別為11.2～60.4 HU(平掃期)、20.3～109.7 HU(動(dòng)脈期)、44.0～141.8 HU(胰腺期)、48.5～118.4 HU(平衡期)。另外，有7個(gè)病灶強(qiáng)化程度始終低于同體正常胰腺組織。

a：平掃期，胰頭部見一等密度結(jié)節(jié)影；b：動(dòng)脈期，結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，程度明顯高于同體正常胰腺組織，低于同層面主動(dòng)脈；c、d：胰腺期及平衡期，結(jié)節(jié)持續(xù)強(qiáng)化，程度始終高于同體正常胰腺組織

圖1胰腺頭部神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT征象

二、局部器官侵犯

23個(gè)病灶侵犯局部器官，其中9個(gè)侵犯鄰近血管(包括肝動(dòng)脈，腸系膜上動(dòng)、靜脈，脾動(dòng)、靜脈及左腎動(dòng)脈等)，6個(gè)侵犯鄰近臟器(包括十二指腸和脾臟等)，8個(gè)同時(shí)侵犯血管及臟器(包括肝動(dòng)脈，腸系膜上動(dòng)、靜脈，脾動(dòng)、靜脈，十二指腸，脾臟和胃壁等)。9個(gè)病灶未見明顯局部侵犯征象。

a：平掃期，胰體見一較大軟組織腫塊，邊緣呈分葉狀；b：動(dòng)脈期，腫塊不均勻強(qiáng)化，實(shí)性部分強(qiáng)化較明顯；c、d：胰腺期及平衡期，腫塊實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化

圖2胰腺體部神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT征象

三、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移

5例患者有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，分布多集中于腹膜后或病灶旁，但與病灶有明顯分界。23例未見明顯腫大淋巴結(jié)。6例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(4例肝轉(zhuǎn)移，2例左腎上腺轉(zhuǎn)移)，22例未見明確遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。

四、其他改變

9例患者有不同程度的胰源性門脈高壓，主要表現(xiàn)為脾大、胃底食管靜脈曲張等。1例患者于胰尾部可見一假性囊腫。1例患者同時(shí)發(fā)生了右腎透明細(xì)胞癌。

討 論

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreas endocrine tumors)是一類起源于全能干細(xì)胞或胰腺外分泌腺中分化成熟的內(nèi)分泌細(xì)胞的較為少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。根據(jù)分泌激素的種類，腫瘤可分為功能性胰島素瘤、無功能性胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等。各二級腫瘤根據(jù)腫瘤的生物學(xué)特性和免疫表型再行橫向分類，分為良性傾向的高分化內(nèi)分泌瘤、潛在惡性傾向的高分化內(nèi)分泌瘤、低度惡性傾向的高分化內(nèi)分泌癌、高度惡性傾向的低分化內(nèi)分泌癌。本研究收集的是后3種類型，具有不同程度的惡性傾向，統(tǒng)稱胰腺內(nèi)分泌癌。根據(jù)世界衛(wèi)生組織胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)(2004)和國際抗癌聯(lián)合會(huì)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)(2009)，其共同的病理學(xué)特征是病灶≥2 cm，可見不同程度的局部侵犯或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，或核分裂象≥2或4/10高倍鏡視野[1-3]。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)于中青年，男女發(fā)病率無明顯差異，本組男女比例為1∶1，但女性患者中有9例年齡≤45歲(20～45歲)，男性只有3例≤45歲(38～45歲)，提示女性的發(fā)病年齡較男性偏低。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的臨床癥狀除了腫瘤本身生長、侵犯所引起的癥狀外，還可出現(xiàn)一些內(nèi)分泌紊亂的癥狀。功能性腫瘤可分泌胰島素、胃泌素和胰高血糖素等，進(jìn)而引起低血糖綜合征、頑固的消化性潰瘍及糖尿病等臨床綜合征。本組患者6例有低血糖，4例有高血糖。7例為體檢發(fā)現(xiàn)而無明顯不適，因此單從臨床癥狀對其做出診斷較為困難[4-5]。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病部位以胰尾較為多見。有學(xué)者報(bào)道[5]，胰島素瘤以胰尾部多見，而生長抑素瘤等則好發(fā)于胰頭部，這可能與腫瘤的起源細(xì)胞相關(guān)。本組56%的病灶位于胰尾。腫瘤的形態(tài)常呈結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀，邊界不清或欠清，邊緣欠光整，可出現(xiàn)分葉狀，這與腫瘤的惡性傾向相符合。腫瘤內(nèi)部密度欠均勻，可見壞死、鈣化灶。本組直徑≤5 cm的病灶壞死率達(dá)70.8%，鈣化率16.7%；直徑>5 cm的病灶壞死率達(dá)100%，鈣化率37.5%。與之前的報(bào)道一致[2,6]。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一般不累及胰管或膽管，但胰頭部腫瘤可致胰膽管不同程度擴(kuò)張。有報(bào)道認(rèn)為，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的腫塊內(nèi)部可見胰腺導(dǎo)管相關(guān)結(jié)構(gòu)，說明其可能具有一定的侵犯導(dǎo)管的潛能[7]。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌為富血供腫瘤，增強(qiáng)后常明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化峰值以胰腺期較為多見，約占總病灶數(shù)的65.6%，與同體正常胰腺組織的強(qiáng)化峰值大致相仿，提示瘤體的血供與胰腺同源的可能性比較大。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌可發(fā)生局部侵犯和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，包括淋巴和器官轉(zhuǎn)移，從而影響到治療方法的選擇，進(jìn)而影響治療效果和預(yù)后[8-9]。本組28例中23例發(fā)生局部侵犯，5例發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，6例發(fā)生遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。這是與良性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相鑒別的一個(gè)較為重要的依據(jù)。

此外，本組資料顯示9例患者發(fā)生不同程度胰源性門脈高壓，表現(xiàn)為脾大、胃底食管靜脈曲張等。與Yu等[6]的報(bào)道一致。有學(xué)者報(bào)道[10-12]，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤伴發(fā)其他腫瘤，如漿液性囊腺瘤、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤(IPMN)、導(dǎo)管腺癌等。本組有1例患者同時(shí)發(fā)生了右腎透明細(xì)胞癌。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌需與良性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相鑒別。后者通常體積較小、形態(tài)規(guī)則，平掃可呈等或等低密度，增強(qiáng)后較明顯強(qiáng)化，胰管不受累、無擴(kuò)張，鄰近組織器官無明顯侵犯征象。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌還需與胰腺最常見的惡性腫瘤——導(dǎo)管腺癌相鑒別。(1)本病為富血管性，胰腺期明顯強(qiáng)化且持續(xù)時(shí)間較長，而導(dǎo)管腺癌為乏血管性，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯；(2)本病瘤體內(nèi)部壞死較常見，壞死的程度常更為徹底，表現(xiàn)為壞死灶密度更低，瘤體內(nèi)還可見鈣化，而導(dǎo)管腺癌則鮮見鈣化;(3)本病對胰管的影響較導(dǎo)管腺癌輕;(4)本病的腫瘤形態(tài)較導(dǎo)管腺癌相對規(guī)則，邊界較清[13]。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的瘤體內(nèi)壞死明顯或出現(xiàn)鈣化時(shí)，需與胰腺囊性腫瘤，特別是漿液性囊腺瘤相鑒別：(1)胰腺囊性腫瘤的實(shí)性部分常表現(xiàn)囊壁上的實(shí)性結(jié)節(jié)，而本病則表現(xiàn)為囊壁不規(guī)則增厚或?qū)嵭阅[塊；(2)胰腺囊性腫瘤內(nèi)的囊性部分密度更低；(3)胰腺囊性腫瘤的邊緣及內(nèi)部分隔顯示更為清晰[14]。

總之，胰腺內(nèi)分泌癌的CT表現(xiàn)(包括平掃和增強(qiáng))主要有以下幾點(diǎn)：(1)胰尾部常見，可多發(fā)；(2)腫塊直徑?！? cm；(3)平掃病灶密度不均勻，可見壞死、鈣化灶，病灶邊緣欠清晰；(4)位于胰頭部的腫塊，其近端胰管常有不同程度擴(kuò)張；(5)增強(qiáng)后有不同程度的強(qiáng)化，強(qiáng)化峰值常位于胰腺期；(6)病灶可侵犯鄰近組織器官，亦可發(fā)生淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。以上幾點(diǎn)結(jié)合患者的臨床資料，做到術(shù)前診斷并不困難。

[1] Delellis RA,Lloyd RV, Heitz PU,et al. Pathology and genetics of tumours of endocrine organs. Lyon:IARC Press,2004,175-177.

[2] Rha SE, Jung SE, Lee KH, et al. CT and MR imaging findings of endocrine tumor of the pancreas according to WHO classification. Eur J Radiol, 2007,62:371-377.

[3] Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, et al. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. Lyon: IARC,2010,13-14.

[4] Ishigaki S, Yoshihara A, Ohwada R,et al. Insulinoma with six islet cell tumors associated with severe hypoglycemia. Intern Med, 2009,48: 1041-1046.

[5] Arima H, Natsugoe S, Maemura K, et al. Asymptomatic somatostatinoma of the pancreatic head: report of a case. Surg Today, 2010, 40:569-573.

[6] Yu RS, Chen Y, Wang LH,et al. A large functional somatostatinoma in the pancreatic tail: atypical CT appearances. Turk J Gastroenterol, 2009,20:291-294.

[7] Chetty R. An Overview of practical issues in the diagnosis of gastroenteropancreatic neuroendocrine pathology. Arch Pathol Lab Med, 2008,32:1285-1289.

[8] Kouvaraki MA, Shapiro SE, Cote GJ,et al. Management of pancreatic endocrine tumors in multiple endocrine neoplasia type 1. World J Surg, 2006,30:643-653.

[9] 呂純業(yè)， 胡先貴， 張怡杰，等. 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷和治療(附8例臨床報(bào)告).第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào), 2005,26:859-862.

[10] Agarwal N, Kumar S, Dass J,et al. Diffuse pancreatic serous cystadenoma associated with neuroendocrine carcinoma: a case report and review of literature. JOP, 2009,10:55-58.

[11] Mortelé KJ, Peters HE, Odze RD,et al. An Unusual Mixed Tumor of the Pancreas: Sonographic and MDCT Features. JOP, 2009, 10:204-208.

[12] Chang SM, Yan ST, Wei CK, et al. Solitary concomitant endocrine tumor and ductal adenocarcinoma of pancreas. World J Gastroenterol, 2010,16: 2692-2697.

[13] Noone TC, Hosey J，F(xiàn)irat Z, et al. Imaging and localization of islet-cell tumours of the pancreas on CT and MRI. Best Pract Res Clin Endocrinology Metab, 2005,19:195-211.

[14] Hayashi K, Fujimitsu R, Ida M, et al. CT differentiation of solid serous cystadenoma vs endocrine tumor of the pancreas. Eur J Radiol, 2011,81:203-208.

CTfeaturesofneuroendocrinetumorofthepancreas:reportof28cases

DULi-juan,ZHANQian,SHAOCheng-wei,LUJian-ping.

DepartmentofRadiology,ShanghaiGeneralPrisonHospital,Shanghai201318,China

Correspondingauthor:SHAOCheng-wei,Email:cwshao@sina.com

ObjectiveTo observe computed tomography features of neuroendocrine tumor of the pancreas.MethodsComputed tomography scans for 28 patients with pathologically proven neuroendocrine tumor of the pancreas were retrospectively analyzed. The data of tumor locations, diameters of the tumor and internal composition, pattern of enhancement, changes of biliary and pancreatic duct, and lymphatic metastasis, remote metastasis were recorded.ResultsA total of 32 lesions were detected, 24 lesions were single lesions, while 4 lesions were multiple lesions (2 lesions within pancreas). The shapes of these lesions were nodule-like or mass-like. Eighteen lesions were located in pancreatic tail, 10 in pancreatic head, 2 in pancreatic body, and 2 between pancreatic tail and body. Among the lesions located in pancreatic head, pancreatic duct dilation were detected in 5 cases, bile duct dilation in 1 case, both biliary and pancreatic duct dilation in 2 cases, and no dilation in the remaining 2 cases. The diameters of the tumor ranged from 1.0 to 20.0 cm (mean 5.1 cm), and the size was <2 cm in 1 case, 2 ～5 cm in 23 cases; >5 cm in 8 cases. After enhancement, the lesions were enhanced to different degrees, and the peak value occurred in the pancreatic phase. Twenty-three lesions invaded adjacent vessels or organs, and lymphatic metastasis was observed in 5 cases, remote metastasis were recorded in 6 cases.ConclusionsNeuroendocrine tumor of the pancreas has certain features on computed tomography. It is highly likely to make the pre-operative diagnosis when clinical data is also taken into consideration.

Pancreas； Endocrine gland neoplasms； Tomography, X-ray computed; Retrospective studies

2013-01-15)

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2013.02.007

201318 上海，上海市監(jiān)獄管理局總醫(yī)院放射科(杜麗娟)；第二軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院放射科(詹茜、邵成偉、陸建平)

共同第一作者：詹茜

邵成偉，Email:cwshao@sina.com