李森，何長江

先天性氣管食管瘺多伴有食管閉鎖，診斷較容易，而單純的先天性氣管食管瘺非常罕見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常使患兒不能獲得及時(shí)診斷和治療。筆者診斷1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料 患兒，女，50天。主因嗆奶49天，鼻堵伴喉中痰鳴3天入院?；純涸?4周早破水3天，因臀位行剖宮產(chǎn)術(shù)分娩，否認(rèn)宮內(nèi)窘迫史?；純河谌朐呵?9天始喂奶即出現(xiàn)反復(fù)嗆奶，嚴(yán)重時(shí)面部青紫伴呼吸暫停，拍背后緩解。外院診斷為肺炎，抗感染治療呼吸暫停緩解后自動出院但仍有反復(fù)嗆奶。入院前3天出現(xiàn)鼻堵伴喉中痰鳴并逐漸加重，出現(xiàn)氣促，口周青紫伴明顯腹脹。查體：神志清，精神反應(yīng)弱。雙肺可聞及痰鳴及中小水泡音，腹部膨隆，可見腸型，腸鳴音存在。胸腹X線平片：雙肺均可見小片狀致密影，小腸、結(jié)腸普遍充氣擴(kuò)張。予肛管通氣導(dǎo)出較多氣體，胃腸減壓抽出大量氣體及少許白色黏液后腹脹緩解。治療期間患兒出現(xiàn)呼吸及心力衰竭，予以機(jī)械通氣時(shí)，又出現(xiàn)明顯腹脹，且自氣管插管中吸出較多白色黏液，與胃腸減壓抽出的黏液極相似，結(jié)合患兒生后即出現(xiàn)反復(fù)嗆咳癥狀，考慮存在氣管食管瘺可能。食管造影：透視下口服碘佛醇充盈食管后于第2胸椎椎體水平可見一瘺管自食管前壁發(fā)出向頭側(cè)傾斜連接氣管，對比劑進(jìn)入氣管，瘺管內(nèi)徑約1.3mm（圖1），食管通暢。手術(shù)：氣管分叉上方發(fā)現(xiàn)食道氣管瘺管，直徑約6mm，長約5mm，證實(shí)為先天性氣管食管瘺。

圖1 女，50天，食道造影示食管通暢，于第2胸椎水平有一瘺管向前上通向氣管（箭）。

討論 先天性氣管食管瘺是一種嚴(yán)重的先天發(fā)育畸形，早產(chǎn)未成熟兒多見。氣管與食管在胚胎發(fā)育過程中皆從前腸演變而成，兩者共為一管，在第5～6周時(shí)，由前腸側(cè)壁向內(nèi)褶入，形成氣管食管隔，將氣管和食管分離。腹側(cè)管發(fā)育成呼吸系統(tǒng)，背側(cè)管發(fā)育成食管。若氣管食管隔發(fā)育缺陷，氣管食管未完全分隔開或分隔上任何一點(diǎn)未接合，便形成食管氣管瘺。

單純的食管氣管瘺在食管閉鎖和食管氣管瘺中約占6%，Gross將其描述為H型，但文獻(xiàn)報(bào)道瘺管常常自食管前壁發(fā)出向頭側(cè)傾斜連接氣管，因而更類似于N型[1]。瘺管可位于環(huán)狀軟骨至氣管隆突間的任何水平，但以氣管上部多見[2]，為一肌性管道，通常認(rèn)為在吞咽及呼吸動作時(shí)才開放[1]，因而氣管內(nèi)氣體可經(jīng)瘺管進(jìn)入食管，食管內(nèi)容物如進(jìn)食奶水或胃內(nèi)返流液也可經(jīng)瘺管進(jìn)入氣管。臨床癥狀出現(xiàn)早晚與瘺管孔徑大小有關(guān)，孔徑大者癥狀出現(xiàn)早，孔徑小者癥狀輕微，甚至直到兒童晚期才出現(xiàn)癥狀。臨床常表現(xiàn)為進(jìn)食水時(shí)出現(xiàn)嗆咳甚至窒息，以及無明顯病因的反復(fù)發(fā)生的吸入性肺炎等，而且此類患者常因胃管能順利插入而漏診或延誤診斷。

本病例臨床癥狀較典型，如出生后進(jìn)食奶、水時(shí)出現(xiàn)嗆咳、呼吸暫停、反復(fù)肺炎等，尤其是機(jī)械通氣時(shí)出現(xiàn)腹脹、氣管插管內(nèi)吸出消化液均提示本病可能。

食管造影是確診本病的主要方法，發(fā)現(xiàn)瘺管既可明確診斷，對比劑宜采用水溶性碘劑[3]，側(cè)臥位是顯示瘺管的最佳體位。透視監(jiān)視下口服對比劑，或?qū)⒈秋暪芊胖糜诼⊥凰剑诰徛蟪返耐瑫r(shí)以適宜的流率推注對比劑逐段充盈食管，在檢查過程中喉部應(yīng)保持在觀察視野內(nèi)，以鑒別進(jìn)入氣管內(nèi)對比劑是否因誤吸所致。另外，瘺管可因食物或黏膜暫時(shí)性嵌塞不能顯示，因而陰性檢查并不能排除本病，可行窺鏡檢查。

[1]Devos AS，Blickman JG.Radiological imaging of the digestive tract in infants and children[M].Berlin：Springer－Verlag Berlin Heidelberg，2008：86－89.

[2]李欣，邵劍波.中華影像醫(yī)學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：278.

[3]潘恩源，陳麗英.兒科影像診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：519.