劉曉強(qiáng) 杜 鵑

1 病例簡(jiǎn)介

患者男，55歲，左側(cè)胸痛2個(gè)月。體格檢查：左側(cè)第9后肋處包塊，約1 cm×2 cm，不活動(dòng)，壓痛。血清甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖類(lèi)抗原19-9（CA19-9）、糖類(lèi)抗原（CA50）、神經(jīng)烯醇化酶（NSE）、前列腺特異性抗原（PSA）均為陰性。胸、腹部CT示：左側(cè)第9后肋10 mm×20 mm局灶性軟組織密度影伴骨質(zhì)破壞，余未見(jiàn)明顯異常。ECT99Tcm-MDP全身骨顯像示：行左側(cè)第9后肋條狀放射性濃聚，考慮惡性病變（圖1）。行左側(cè)第9后肋部分切除手術(shù)，病理：肋骨小圓細(xì)胞惡性腫瘤，傾向神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；免疫組化：CD99（＋），NSE、Vim、Syn、S-100蛋白（－）（圖2）。術(shù)后2 d患者自感左肩、左頸部疼痛。術(shù)后35 d行18F-FDG PET/CT檢查，PET/CT示：右側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)影，大小16 mm×12 mm，高度放射性濃聚，SUVmax為17.0（圖3）；左側(cè)第9后肋術(shù)后改變，局部軟組織密度增高，不均勻放射性濃聚，SUVmax為3.9。雙側(cè)鎖骨、右肱骨頭、右肩胛骨、胸骨、雙側(cè)多根肋骨、第7胸椎右側(cè)橫突、第12胸椎椎體、第4腰椎椎體、第5腰椎右側(cè)椎板、骶骨、左側(cè)坐骨、雙側(cè)髂骨翼、雙側(cè)股骨多發(fā)放射性濃聚灶，SUVmax為15.0，病灶多在骨髓，部分伴骨質(zhì)破壞（圖4）。結(jié)合病史考慮為Askin瘤右側(cè)腎上腺及全身廣泛骨轉(zhuǎn)移。患者術(shù)后37 d開(kāi)始化療，VIP方案化療2個(gè)療程，術(shù)后5個(gè)月26 d死亡。

圖1 左側(cè)第9后肋條狀放射性濃聚（箭）

圖2 A.腫瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，核染色深，胞質(zhì)少（HE,×400）；B.腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞膜/細(xì)胞質(zhì)CD99陽(yáng)性（×400）

圖3 右側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)，大小16 mm×12 mm，F(xiàn)DG攝取增高，SUVmax=17（箭）

2 討論

Askin瘤是發(fā)生在胸、肺部的外周性原始神經(jīng)外胚層瘤，可見(jiàn)于胸壁軟組織、肋骨骨膜、肺及縱隔，臨床極為罕見(jiàn)，多見(jiàn)于兒童及青少年，男女發(fā)病報(bào)道不一[1,2]，本例為老年男性。目前僅見(jiàn)關(guān)于Askin瘤的術(shù)前PET/CT檢查[3-5]，其術(shù)后18F-FDG PET/CT顯像鮮有報(bào)道。Askin瘤高度惡性，侵襲力強(qiáng)，極易復(fù)發(fā)和發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，中位生存期為16個(gè)月[2]。Laskar[6]報(bào)道28個(gè)月總生存率為45%，中位生存期為76個(gè)月，56%的轉(zhuǎn)移患者于1個(gè)月內(nèi)死亡，轉(zhuǎn)移患者6個(gè)月及5年生存率分別為14%、4%。Askin瘤以血行轉(zhuǎn)移為主，淋巴轉(zhuǎn)移較少見(jiàn)[2]。本例患者術(shù)后35 d18F-FDG PET/CT診斷右側(cè)腎上腺及全身廣泛骨轉(zhuǎn)移，從發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移到死亡只有4個(gè)月21 d；術(shù)前ECT全身骨顯像僅顯示原發(fā)病灶左側(cè)第9后肋條狀放射性濃聚，未見(jiàn)腫瘤骨轉(zhuǎn)移征象，胸、腹部CT僅顯示左側(cè)第9后肋軟組織密度影伴骨質(zhì)破壞，術(shù)后35 d18F-FDG PET/CT提示右側(cè)腎上腺及全身骨骼廣泛轉(zhuǎn)移，其可能原因?yàn)椋孩俨∏檫M(jìn)展，術(shù)后迅速發(fā)生血行轉(zhuǎn)移；②術(shù)前即已發(fā)生轉(zhuǎn)移，但由于病灶太小及檢查方法的局限術(shù)前未顯示，術(shù)后病灶增大及檢查方法的改進(jìn)使病灶得以顯示。

圖4 左側(cè)鎖骨（A）、右肩胛骨（B）、右側(cè)肋骨（C）、雙側(cè)髂骨（D～F）、第5腰椎（F）、骶骨（E）、雙側(cè)股骨（G）多發(fā)放射性濃聚灶（箭或十字交叉），SUVmax=15.0（E箭頭）；骶骨、髂骨骨質(zhì)破壞（H、I）

Askin瘤臨床表現(xiàn)以胸部進(jìn)行性生長(zhǎng)的疼痛性腫塊最為常見(jiàn)，伴有胸水者可有胸悶、憋氣、呼吸困難、心悸等。CT可顯示病變的形態(tài)、大小、胸壁軟組織塊影及侵犯范圍和程度，病灶較小時(shí)表現(xiàn)為均質(zhì)結(jié)節(jié)影，病灶較大時(shí)并發(fā)出血和壞死表現(xiàn)為非均質(zhì)腫塊，CT檢查有利于診斷肺轉(zhuǎn)移[7]。Askin瘤的臨床與影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特征性，最后確診需依靠病理和免疫組化檢查。

本例患者原發(fā)病灶僅10 mm×20 mm，術(shù)后35 d18F-FDG PET/CT檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺及全身廣泛骨轉(zhuǎn)移，SUVmax高達(dá)17.0，免疫組化CD99（+），NSE、Vim、Syn、S-100蛋白（－）。而Kara等[3]報(bào)道1例Askin瘤病灶大小7.0 cm×4.0 cm ×6.5 cm，SUVmax僅為 4.36，免疫組化 CD99、Vim、Syn（+）；Demir等[4]報(bào)道1例胸壁外周性原始神經(jīng)胚層瘤病灶大小10 cm×10 cm×8 cm，SUVmax僅 為 8.3，Syn（+），CD45、CD56、CD99、Vim、Pan、EMA、Chr A、TTF-1（－），且均未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。本例患者術(shù)后5個(gè)月26 d死亡，惡性程度極高。

總之，胸、肺部小圓細(xì)胞腫瘤不僅發(fā)生于兒童和青少年，也可發(fā)生于中老年，其惡性程度極高。Askin瘤可能存在不同亞型，18F-FDG PET/CT可以反映病變的代謝與活性，并能提供準(zhǔn)確的解剖結(jié)構(gòu)圖像顯示病變的形態(tài)結(jié)構(gòu)，可用于指導(dǎo)穿刺活檢、臨床分期、療效監(jiān)測(cè)，評(píng)估腫瘤復(fù)發(fā)，以及判斷預(yù)后。由于臨床罕見(jiàn)，建議開(kāi)展多中心協(xié)作，結(jié)合臨床、病理、影像檢查深入研究。

[1] Tazi I, Zafad S, Madani A, etal. Askin tumor: a case report with literature review. Cancer Radiother, 2009, 13(8): 771-774.

[2] 李蘭芳, 王華慶, 劉賢明, 等. 13例Askin瘤診斷與治療.中國(guó)腫瘤臨床, 2011, 38(12): 741-743.

[3] Kara Gedik G, Sari O, Altinok T, etal. Askin's tumor in an adult: case report and findings on 18F-FDG PET/CT. Case Report Med, 2009: 517329-517332.

[4] Demir MK, Kosar F, Sanli Y, etal. 18F-FDG PET/CT features of primary primitive neuroectodermal tumor of the chest wall.Diagn Interv Radiol, 2009, 15(3): 172-175.

[5] Kamaleshwaran KK, Mittal BR, Chakraborty D, etal. Imaging with 18F-FDG PET/CT of a primitive primary neuroectodermal tumor of the chest wall, in an adult. Hell J Nucl Med, 2010,13(3): 287-288.

[6] Laskar S, Nair C, Mallik S, etal. Prognostic factors and outcome in Askin-Rosai tumor: a review of 104 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2011, 79(1): 202-207.

[7] Hari S, Jain TP, Thulkar S, etal. Imaging features of peripheral primitive neuroectodermal tumours. Br J Radiol, 2008,81(972): 975-983.