于文潔

1967年，Chenet等建議將SCCH和三種皮膚病即嚴(yán)重痤瘡(爆發(fā)性、聚合性)，化膿性汗腺炎，頭皮蜂窩織炎共同稱為SAPHO綜合征即滑膜炎-痤瘡-膿皰疹-骨肥厚-骨炎綜合征［1］主要癥狀包括掌跖膿皰病和骨病變;國(guó)內(nèi)報(bào)道甚少，本文將我科近期診斷的1例SAPHO綜合征報(bào)告如下，以期提高同道對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者:男性，48歲，無明顯誘因反復(fù)前上胸部及腰部疼痛2月，加重一周，2012年12月4日入院。既往有高血壓病史2年。查體:雙側(cè)手掌、腳掌多發(fā)白色皮疹，突出皮面，米粒大小，局部有脫皮(見圖1)。左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)處局部隆起，壓痛明顯，雙肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，脊柱活動(dòng)受限。自述癥狀持續(xù)數(shù)日后可自行緩解，但反復(fù)出現(xiàn)，先為手足掌的膿皰病，繼而出現(xiàn)上胸部、背部和腰部疼痛，活動(dòng)受限。膿皰病好轉(zhuǎn)時(shí)疼痛減輕。輔助檢查:ESR 23 mm/1 h，CRP正常，RF陰性，抗核抗體譜陰性，ENA多肽陰性和HLA-B27陰性，T-SPOT實(shí)驗(yàn)陰性。

2 影像資料

CT顯示:左側(cè)鎖骨胸骨端肥厚、軟組織增厚隆起;胸10椎體前緣骨破壞及硬化，周圍軟組織增厚;MRI顯示病變信息更多:左側(cè)鎖骨胸骨端肥厚、隆起、信號(hào)異常;局部軟組織腫脹;胸8右側(cè)胸肋關(guān)節(jié)處信號(hào)異常;胸10椎體、右側(cè)胸肋關(guān)節(jié)信號(hào)異常;腰2椎體異常信號(hào)。T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào);增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化。見圖2～4。

3 討論

SAPHO綜合征包括骨關(guān)節(jié)癥狀和皮膚表現(xiàn)。關(guān)節(jié)病變以中軸為主，骨病變多表現(xiàn)為無菌性骨炎、無菌性骨髓炎和關(guān)節(jié)炎［2］，成人骨病變多見于胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)(65%～90%)，特征為鎖骨、上部肋骨前端和胸骨柄骨肥厚，及其間的軟組織骨化，也可發(fā)生于脊柱(33%)，長(zhǎng)骨(30%)、骨盆(13%～52%)、下頜骨(＜10%)等部位［3］。骨炎最常發(fā)生于前上胸壁(SCCH)，常見前上胸壁及鎖骨部位對(duì)稱性腫痛，長(zhǎng)期病程可導(dǎo)致鎖骨和肋骨肥厚，甚至融合。還可壓迫鄰近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，引起上胸壁及上肢的疼痛和水腫，稱“胸出口綜合征”［4］。皮膚改變可發(fā)生于關(guān)節(jié)病變之前或之后，但也可沒有皮膚病變［5］。本例先有手足掌膿皰疹，診斷為掌跖膿皰病，隨后發(fā)現(xiàn)左側(cè)鎖骨和前上胸壁部位疼痛及腰痛等骨關(guān)節(jié)病變，每次發(fā)作上述癥狀均同時(shí)出現(xiàn)。根據(jù)癥狀、體征典型滑膜炎痤瘡、膿皰病骨肥厚、骨髓炎等表現(xiàn)，本病不難診斷。

4 鑒別診斷

應(yīng)注意與脊柱關(guān)節(jié)病、結(jié)核、骨轉(zhuǎn)移等相鑒別。有人認(rèn)為脊柱關(guān)節(jié)病雖與SAPHO綜合征有許多相似之處，但兩者應(yīng)予區(qū)分，SAPHO綜合征的表現(xiàn)為骨炎和硬化，而非真正的關(guān)節(jié)炎。骨結(jié)核多為肺結(jié)核或腸結(jié)核繼發(fā)而來，本例未發(fā)現(xiàn)肺結(jié)核及腸結(jié)核;胸骨結(jié)核病變局限或廣泛，常呈密度不均的空洞樣骨質(zhì)破壞，可呈多囊狀、膨脹性骨破壞，亦可為偏心樣破壞，伴有周圍軟組織內(nèi)寒性膿腫;本例無結(jié)核中毒癥狀、T-SOPT實(shí)驗(yàn)陰性，可排除骨結(jié)核;骨轉(zhuǎn)移瘤多呈成骨性或溶骨性破壞，伴有軟組織腫塊;有惡性腫瘤病史;本例經(jīng)各項(xiàng)檢查可排除惡性腫瘤，雖有軟組織增厚、但未見腫塊;并且增強(qiáng)掃描延遲強(qiáng)化;病變椎體邊緣以肥厚及硬化為主要改變;可與轉(zhuǎn)移瘤鑒別。

5 影像學(xué)檢查在診斷中的意義

MRI較X線及CT檢查更敏感:該患者X線胸椎片及腰椎檢查無明顯異常，CT檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)肥厚、隆起，胸10椎體前緣骨增生、軟組織增厚;而MRI檢查發(fā)現(xiàn)了更多骨改變:上述病變顯示更加確切、又發(fā)現(xiàn)胸8右側(cè)胸肋關(guān)節(jié)病變、腰2椎體異常;通過增強(qiáng)掃描病變性質(zhì)更加明確。排除脊柱關(guān)節(jié)病、結(jié)核及腫瘤，在診斷上具有明顯優(yōu)勢(shì)。根據(jù)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，SAPHO綜合征的診斷過程多比較曲折，容易被單純?cè)\斷為皮膚或是骨骼的疾病，確診往往經(jīng)歷數(shù)年;隨著該病報(bào)道增多，影像科醫(yī)生對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)也逐漸深刻;在診斷時(shí)，需緊密結(jié)合臨床，才能做出正確判斷。

圖1 雙手、雙腳掌白色米粒大小膿皰疹-掌跖跖膿皰病

圖2 MRI左側(cè)鎖骨頭肥厚、異常高信號(hào)，軟組織增厚

圖3 MRI軸位胸10椎體、右側(cè)胸肋關(guān)節(jié)面異常信號(hào)，前緣有破壞及硬化，軸位軟組織腫

圖4 MRI胸10腰2椎體前緣高信號(hào)

［1］Brandsen RE.SAPHO syndrome.Dermatology，1993，186:176-180.

［2］張卓莉，和芳，鄒海平，等.SAPHO綜合征六例.中華醫(yī)學(xué)雜志，2007，87:2952.

［3］劉記存，高靜，王臻.獲得性骨肥大綜合征二例.中華放射學(xué)雜志，2001，35:239.

［4］曾慶馀.SAPHO綜合征.見曾慶馀主編.強(qiáng)直性脊柱炎和其他血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病.北京:華夏出版社，1994:175-178.

［5］Katilainen P，Gullichsen RE，Saario R，et al.Aseptic spondylitis as the initial manifestation of the SAPHO syndrome.Eur Spine，1997，6:327-329.