丁紅梅 燕雨晴 陸 洋 朱芳芳 任 超 耿德勤

1）徐州醫(yī)學(xué)院研究生學(xué)院 徐州 221000 2）徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 徐州 221000

本文分析我院2006－03—2011－11住院確診的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（CVST）患者的臨床資料，總結(jié)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及腦脊液的特征，提高對該病的認(rèn)識和診斷水平。

1 資料與方法

1．1 一般資料 回顧性分析2006－03—2011－11在徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診斷為CVST患者21例，男12例，女9例；年齡17～56歲，平均31歲；均在發(fā)病后2～120d就診。病因明確16例，其中非感染性病例11例（產(chǎn)褥期5例，人工流產(chǎn)后1例，脫水5例），感染性病例5例（副鼻竇炎1例，上呼吸道感染3例，哺乳期乳頭破損感染1例），病因不明5例，其中1例為脫水及副鼻竇炎混合病因。

1．2 臨床表現(xiàn) 19例患者既往健康，均無高血壓、糖尿病及癲 史。1例既往患有顱內(nèi)靜脈竇血栓。1例有產(chǎn)前妊高癥。頭痛20例，惡心嘔吐12例，視乳頭水腫10例，癲 發(fā)作5例，肢體運動障礙2例，視物模糊2例，視物成雙3例，發(fā)熱3例，意識障礙4例，頸強直6例，病理反射陽性4例，眼球運動受限2例，雙側(cè)眼眶淤血1例，情緒低落1例。

1．3 輔助檢查 實驗室檢查：6例患者行腰椎穿刺術(shù)檢查，其中1例腦脊液壓力升高，5例正常，3例球蛋白定性試驗陽性，1例蛋白升高，2例免疫球蛋白升高。20例患者行血常規(guī)檢查，其中6例血常規(guī)正常，4例白細(xì)胞增高，5例中性粒細(xì)胞計數(shù)增高，3例單核細(xì)胞百分比增高，4例血紅蛋白增高，2例貧血，1例血小板計數(shù)增高，2例血小板分布寬度及大血小板比例下降。18例患者行此檢查，其中5例正常，7例纖維蛋白原升高，3例D－二聚體升高，2例纖維蛋白原下降，2例活化部分凝血活酶時間下降，2例凝血酶原時間升高。20例行此檢查，其中6例甘油三酯升高，2例總膽固醇升高，1例總膽固醇降低，3例血糖升高。

影像學(xué)檢查：17例患者進(jìn)行頭部CT掃描檢查，4例可見部分腦葉高密度影，1例可見部分腦葉低密度影，4例病變靜脈竇呈密度增高影。7例CTV可見顱內(nèi)靜脈竇充盈欠佳或缺損影（圖1）。18例行MRI檢查，9例在病變靜脈竇區(qū)腦葉出現(xiàn)異常信號影。17例患者行MRV檢查，15例可見靜脈竇充盈缺損影（圖2）。21例患者均確診為CVST，其中上矢狀竇受累8例，橫竇受累16例，乙狀竇受累11例，直竇受累1例。

圖1 顱腦CTV示右側(cè)乙狀竇、橫竇及竇匯充盈欠佳

圖2 顱腦MRV示左側(cè)橫竇、乙狀竇及竇匯內(nèi)見充盈缺損影

1．4 誤診情況 21例患者中17例首次外院就診均誤診，誤診時間3～120d，7例因頭痛誤診為血管性頭痛、偏頭痛等；6例因頭痛伴發(fā)熱、惡心、嘔吐誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染；4例因發(fā)作性肢體抽搐或意識喪失誤診為癲 。21例中4例本院就診早期誤診，1例因頭痛、惡心、嘔吐在院外誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，入院體檢見雙眼外展受限、頸抵抗，頭顱MRI示雙側(cè)額頂葉深部點狀長T2信號影，誤診為急性炎癥性脫髓鞘腦??；1例男性患者有上呼吸道感染史，出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等臨床表現(xiàn)，入院時誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，入院后出現(xiàn)癲 大發(fā)作2次，結(jié)合腦脊液正常，進(jìn)一步檢查診斷為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成；1例出現(xiàn)不明原因頭痛，在外院誤診為血管性頭痛，反復(fù)治療無好轉(zhuǎn)，體檢見右眼右側(cè)外展不全，入院初期誤診為右眼外直肌麻痹；1例年輕女性患者突然出現(xiàn)右側(cè)肢體無力誤診為腦梗死。

2 治療和預(yù)后

對患者給予病因治療、對癥治療及抗凝治療。4例治愈出院，17例好轉(zhuǎn)出院，1例自動出院，出院后不久死亡。

3 討論

3．1 發(fā)病原因 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成由Ribes于1825年首先報道，是臨床少見的腦血管疾病，約占全部腦血栓形成的3．5%［1］。臨床上將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，后者又分為感染性和非感染性。感染性血栓常為顱面部軟組織和骨質(zhì)感染及顱內(nèi)炎癥所致；非感染性血栓多由妊娠及產(chǎn)褥期、脫水、營養(yǎng)不良、口服避孕藥等引起［2］。

3．2 發(fā)病機制 顱內(nèi)靜脈竇系由硬腦膜的骨膜層和腦膜層在特定部位相互分離而形成的腔隙，與腦靜脈同屬于顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)，收集腦淺層及深層靜脈的血流。靜脈竇內(nèi)無靜脈瓣，且血流緩慢，當(dāng)血栓使靜脈竇完全閉塞或部分阻塞，大腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下靜脈回流障礙，導(dǎo)致腦組織淤血水腫，顱內(nèi)壓升高。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有三方面因素促成靜脈竇血栓的發(fā)展：血凝固性增強、血液淤滯、血管壁異常［3］。

3．3 臨床表現(xiàn) CVST多以急性或亞急性起病，頭痛是最常見的早期臨床癥狀，程度多較重［4－7］。由于該病無特異性癥狀和體征，臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、頸抵抗等顱內(nèi)壓增高征象，可伴癲 發(fā)作和局灶性神經(jīng)功能缺失，但多不典型，有時甚至僅出現(xiàn)單一癥狀［8］。本組7例首發(fā)癥狀為單純頭痛，7例頭痛伴惡心、嘔吐、頸抵抗等顱高壓臨床表現(xiàn)，4例頭痛伴癲 發(fā)作。

3．4 影像學(xué)特征 CVST的診斷目前主要依靠影像學(xué)檢查，頭顱CT仍是目前首次排查的首選檢查，雖然臨床特異性及陽性率不高，但也可為早期篩查提供重要依據(jù)［9］。而MRI結(jié)合MRV是診斷CVST的首選檢查方法，有高度敏感性，也為早期確診提供重要依據(jù)［10］。DSA檢查是診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn)，準(zhǔn)確率可達(dá)75%～100%［11］。CT在CVST發(fā)病幾天后可見異常征象，如腦水腫、靜脈性腦梗死、腦出血等，同時可排除腦膿腫、腫瘤及蛛網(wǎng)膜下腔出血，但以上表現(xiàn)不易辨別。特征性的表現(xiàn)為條索狀高密度影，出現(xiàn)幾率約30%，具有確診意義的空三角征出現(xiàn)率較低，為35%～75%［12］，MRI、MRV在CVST急性期（發(fā)病1周內(nèi)）靜脈竇內(nèi)流空效應(yīng)消失，因血栓的細(xì)胞內(nèi)含有脫氧血紅蛋白，T1WI呈等信號，T2WI呈低信號或等信號。亞急性期（發(fā)病1～2周）靜脈內(nèi)正鐵血紅蛋白形成并隨紅細(xì)胞溶解而游離，T1WI和T2WI均呈高信號［13］。慢性期（發(fā)病2周以上）由于血管再通，流空信號重新出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為T1WI上出現(xiàn)不一致的等信號，T2WI出現(xiàn)高信號或等信號。DSA表現(xiàn)為動靜脈循環(huán)時間延長（11s），以靜脈期為主（＞5s），病變靜脈竇不顯影，狹窄、充盈缺損，局部引流靜脈擴張或血流反向，側(cè)支形成等［11］。

3．5 誤診原因 （1）誤診為病毒性腦炎1例：病毒性腦炎發(fā)病年齡較小、有季節(jié)性，多合并高熱等感染征象，精神癥狀多為興奮、躁動。此患者為年輕男性，急性起病，病前有上呼吸道感染，有飲酒誘因，突然出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、惡心嘔吐及癲發(fā)作等臨床表現(xiàn)，腦脊液檢查正常。誤診原因為臨床醫(yī)生多數(shù)認(rèn)為CVST為少見病或罕見病，對該病臨床表現(xiàn)了解較少。（2）誤診為急性炎癥性脫髓鞘性腦病1例：此病多急性或亞急性起病，病前有上感或胃腸道感染史，約半數(shù)患者有顱內(nèi)高壓的癥狀和體征，如頭痛、嘔吐和眼底水腫，部分病人可有腦器質(zhì)性精神異?；虮憩F(xiàn)為不同程度的意識障礙、神經(jīng)刺激或受損癥狀及體征。頭顱MRI表現(xiàn)為雙側(cè)腦室周圍及額、頂、枕、顳葉白質(zhì)區(qū)有多發(fā)、散在的長T1長T2異常信號灶，部分病灶呈環(huán)形強化并周邊水腫。該患者部分臨床表現(xiàn)與此病部分相符，頭顱MRI示雙側(cè)額顳葉對稱分布團(tuán)片狀長T1長T2信號（圖3）。誤診原因為缺乏全面系統(tǒng)的臨床分析。

圖3 顱腦MRI示雙側(cè)額顳葉對稱分布團(tuán)片狀長T1、長T2信號，F(xiàn)lair呈高信號

圖4 顱內(nèi)靜脈竇血栓治療前后對比可見血栓減少

圖5 顱內(nèi)靜脈竇血栓治療前后對比可見血栓減少

3．6 治療原則 本病一旦確診應(yīng)根據(jù)病情采取個體化治療方案。若病情較輕可先采取針對病因內(nèi)科保守治療，感染性血栓首先需脫水降顱壓、控制癲 發(fā)作、應(yīng)用廣譜抗生素等，非感染性血栓應(yīng)采用抗凝及溶栓治療。早期使用低分子肝素，1～2周可改善 CVST臨床癥狀［14－15］及影像學(xué)上亦可見好轉(zhuǎn)（圖4～5）。對于內(nèi)科保守治療失敗或重型病例，應(yīng)及時行血管內(nèi)介入治療，目前主要包括經(jīng)靜脈途徑接觸性溶栓術(shù)、機械性破栓術(shù)、靜脈竇內(nèi)支架置入術(shù)和經(jīng)動脈途徑溶栓術(shù)等［16］。DSA顯示尿激酶局部靜脈竇溶栓治療靜脈竇完全再通總有效率達(dá)82．76%［17］。

4 防范措施

4．1 提高對CVST的認(rèn)識 （1）充分認(rèn)識CVST的病因復(fù)雜，臨床癥狀及體征無特異性。（2）醫(yī)生除僅考慮到腦部腫瘤、腦出血、腦梗死及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等常見疾病外，應(yīng)熟悉及掌握本病。（3）基層醫(yī)院 MRI或MRV不普及，基層醫(yī)生對CVST的臨床表現(xiàn)和診療技術(shù)了解較少，可定期開展講座，加強對此病的普及。（4）由于該病起病多為視乳頭水腫，眼科醫(yī)生易誤診為視神炎及缺血性視乳頭病變，因此對伴頭痛并逐漸加重的視乳頭水腫患者，即使頭顱CT未見異常，也應(yīng)常規(guī)神經(jīng)科會診。海綿竇血栓形成時眼科要與眶周蜂窩組織炎、頸動脈海綿竇瘺相鑒別。

4．2 客觀分析檢查結(jié)果 （1）對于疑診CVST患者，頭顱CT表現(xiàn)約20%患者頭顱CT掃描正常，且缺乏特異性表現(xiàn)，陽性率低，所以不能完全排除本病，應(yīng)盡早行頭顱CTV或MRV檢查。（2）對于無法開展DSA檢查或患者病情不允許情況下，亦應(yīng)及時行CTV或MRV檢查以確診此病。

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