馮 梅，唐夢(mèng)琳

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由胚胎期膈肌發(fā)育缺陷，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)膈肌裂孔進(jìn)入胸腔所形成，是新生兒較為常見(jiàn)重癥、急癥之一［1］。若新生兒出生后6h內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征（respiratory distress syndrome，RDS）者，為重癥CDH，病死率較高，治療較困難，在存活的新生兒中，其發(fā)病率約為0.04%［2］。外科手術(shù)修補(bǔ)是目前臨床上唯一肯定有效的方法，不過(guò)多主張將膈疝修補(bǔ)術(shù)延遲到呼吸、循環(huán)基本穩(wěn)定后予以實(shí)施［3］。良好的圍術(shù)期護(hù)理是手術(shù)成功的保證。我院小兒重癥監(jiān)護(hù)室2010年5月—2012年12月共收治重癥先天性膈疝患兒12例，均行手術(shù)治療，取得了較好的效果。現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 一般資料

本組患兒12例，出生后1d～27d，男7例，女5例；早產(chǎn)兒4例，足月兒8例；體重（3.6±1.8）kg；7例患兒因突發(fā)呼吸困難主訴入院，5例患兒以嘔吐、腹脹等消化道癥狀為主訴入院；術(shù)中經(jīng)數(shù)字化X線上消化道顯影確診，胸腹裂孔疝9例，食管裂孔疝3例；均行疝修補(bǔ)術(shù)，經(jīng)腹手術(shù)6例，經(jīng)胸手術(shù)6例。術(shù)后1例患兒因嚴(yán)重肺發(fā)育不良、呼吸衰竭帶機(jī)3d后死亡；1例患兒家屬放棄治療自動(dòng)出院；其余10例均痊愈出院，平均住院時(shí)間（16±7）d。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 改善呼吸功能 重型膈疝患兒多伴有較嚴(yán)重的肺發(fā)育不良及持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，呼吸機(jī)輔助通氣為患兒術(shù)前的首選治療措施。本組12例患兒入院后均采用呼吸機(jī)輔助呼吸。①呼吸機(jī)參數(shù)選擇：一般采用常頻呼吸機(jī)壓力控制模式，呼吸頻率30/min～50/min，呼氣末正壓3cmH2O～5cmH2O（1cmH2O＝0.098kPa），氣道壓20cmH2O～30cmH2O，使潮氣量維持在6 mL/kg～8mL/kg即可。本組3例患兒入院后因嚴(yán)重肺發(fā)育不良并發(fā)呼吸衰竭，改用高頻振蕩通氣治療。震動(dòng)頻率10Hz～15Hz，氣道壓15cmH2O～20cmH2O，側(cè)支氣流20L/min，吸呼比1∶（1.5～2.0），在此期間密切觀察患兒胸壁振蕩、自主呼吸和血氧飽和度情況。機(jī)械通氣期間均應(yīng)密切監(jiān)測(cè)患兒的生命體征、血氧飽和度，適時(shí)進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治?，根?jù)監(jiān)測(cè)指標(biāo)調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)，使PaO2維持在75mmHg～80mmHg，PaCO2維持在40mmHg～45mmHg為宜。②體位選擇：通常取患側(cè)半臥位，可減少腹腔內(nèi)臟移位，減少疝內(nèi)容物對(duì)肺的壓迫；③適時(shí)吸痰：當(dāng)氣道壓力增加、血氧飽和度下降、肺部聽(tīng)診到明顯痰鳴音時(shí)及時(shí)吸痰，吸痰負(fù)壓不可過(guò)高，一般早產(chǎn)兒50cmH2O～70 cmH2O，足月兒60cmH2O～80cmH2O，吸痰動(dòng)作要輕柔，每次吸痰時(shí)間不超過(guò)10s，以免引起氣道損傷。觀察痰液的顏色、性質(zhì)及量。痰液黏稠時(shí)，可滴入生理鹽水稀釋痰液，但每次滴入量不超過(guò)0.5mL，避免過(guò)多生理鹽水潴留氣道。使用高頻振蕩通氣時(shí)不宜頻繁吸痰，以防止吸痰脫機(jī)時(shí)因維持肺擴(kuò)張的平均氣道壓消失而引起肺不張。吸痰后應(yīng)先充氣恢復(fù)氣道壓后再開(kāi)始振蕩通氣。④適度鎮(zhèn)靜：防止患兒躁動(dòng)，以減少其耗氧量，可使用小劑量肌松藥或鎮(zhèn)靜劑。本組患兒采用嗎啡20μg/（kg·h）～40 μg/（kg·h）和咪達(dá)唑侖40μg/（kg·h）～200μg/（kg·h）鎮(zhèn)靜 ，2例患兒因合并肺動(dòng)脈高壓加用維庫(kù)溴銨0.05mg/kg～0.20mg/kg靜脈泵入，均取得較好鎮(zhèn)靜效果。

2.1.2 胃管護(hù)理 術(shù)前患兒均應(yīng)禁食、禁飲，留置胃管行胃腸減壓，減輕壓迫癥狀，同時(shí)可防止人工輔助呼吸引起胃內(nèi)容物反流誤吸及胃腸道充氣擴(kuò)張加重呼吸困難。記錄胃腸引流液的顏色、量和性質(zhì)。本組有1例患兒入院后1d因突然出現(xiàn)血性胃液，考慮為疝嵌頓引起胃腸壞死，給予急診手術(shù)。

2.1.3 合理補(bǔ)液 通常給予靜脈高營(yíng)養(yǎng)4mL/（kg·h），供給足夠的熱量、營(yíng)養(yǎng)和水分，改善全身狀況，提高手術(shù)耐受力。本組有3例患兒術(shù)前合并貧血和營(yíng)養(yǎng)不良，血紅蛋白值（Hb）≤90 g/L。因此，采用少量多次輸血和血漿，以改善患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況。4例患兒心功能較差，血壓不能維持，使用微量泵輸入多巴胺、腎上腺素等血管活性藥物，維持有效血壓在（65～75）/（35～45）mmHg。

2.1.4 其他 ①加強(qiáng)保暖：保暖是新生兒護(hù)理的重要環(huán)節(jié)，尤其是早產(chǎn)兒體溫中樞發(fā)育不成熟，肌肉活動(dòng)少，糖原、棕色脂肪少，產(chǎn)熱有限，皮下脂肪薄，散熱快，若保暖不當(dāng)容易引起多種并發(fā)癥。本組患兒入院后即給予暖箱保暖，箱溫設(shè)置30℃～32℃，維持患兒體溫在36.5℃～37.0℃；同時(shí)，保持較高濕度，暖箱濕度以50%～60%為宜。②監(jiān)測(cè)血糖：新生兒期易發(fā)生低血糖，尤其是術(shù)前禁食期間。因此，對(duì)危重新生兒必須進(jìn)行血糖監(jiān)測(cè)。③防止感染：重癥膈疝新生兒病情危重、抵抗力差，應(yīng)做好口腔、臍部、皮膚及會(huì)陰的清潔及護(hù)理，防止感染。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 呼吸系統(tǒng)護(hù)理 先天性膈疝患兒常伴有肺發(fā)育不全，術(shù)后即使疝內(nèi)容物被回納后被壓迫的肺組織也不能立即膨脹。因此，應(yīng)重視術(shù)后的呼吸支持。①呼吸模式的選擇：先天性膈疝患兒疝復(fù)位后，胸腔內(nèi)常留有較大殘腔，應(yīng)選擇較高呼吸頻率、較小潮氣量、低通氣壓力的通氣模式，以促使肺逐漸復(fù)張［1］。本組患兒術(shù)后常規(guī)采用常頻呼吸機(jī)治療，其中2例因嚴(yán)重肺發(fā)育不良，改用高頻振蕩通氣治療。②體位選擇：術(shù)后患兒取半坐臥位，使膈肌下降、腹腔臟器下移，減少對(duì)肺的壓迫。③脫機(jī)護(hù)理：患兒自主呼吸恢復(fù)正常，全身情況穩(wěn)定，血?dú)夥治鲈谡７秶沙窓C(jī)。本組患兒中，1例嚴(yán)重肺發(fā)育不良引起呼吸衰竭，帶機(jī)3 d后死亡；1例患兒因合并持續(xù)肺動(dòng)脈高壓帶機(jī)6d后脫機(jī)；其余10例患兒術(shù)后帶機(jī)時(shí)間均在3d以?xún)?nèi)順利脫機(jī)。拔管前充分吸凈氣管內(nèi)、口腔、鼻腔分泌物，拔管后可給予普米克令舒2 mL、愛(ài)全樂(lè)2mL霧化吸入。脫機(jī)后，為了稀釋痰液，保持呼吸道通暢，應(yīng)2h翻身、叩背1次。

2.2.2 胸腔引流管的護(hù)理 為防止發(fā)育不良的肺過(guò)度膨脹，一般不主張放置胸腔引流管［4］。本組患兒有4例放置胸腔引流管。護(hù)理要點(diǎn)：①妥善固定引流管，避免扭曲受壓。1h～2h擠壓引流管1次，防止血凝塊形成堵塞管口，擠壓時(shí)雙手握住引流管距插管處10cm～15cm，用力適宜，頻率要快，可使氣流反復(fù)沖擊引流管口，松手后胸腔積液可自引流管排出。②觀察引流液的量、性質(zhì)、顏色，若引流液＞4mL/（kg·h）應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，術(shù)后1d～4d引流管基本無(wú)液體引出可拔出引流管。本組4例患兒帶管時(shí)間為（2.4±1.2）d。③適度鎮(zhèn)痛：為防止患兒因疼痛躁動(dòng)，可使用小劑量鎮(zhèn)痛藥，通常采用嗎啡＜20μg/（kg·h）持續(xù)泵入，并逐漸減量，直至停藥。

2.2.3 營(yíng)養(yǎng)支持 術(shù)后營(yíng)養(yǎng)支持是患兒順利康復(fù)的保證，患兒拔除氣管插管后6h可開(kāi)始進(jìn)食，采取逐量進(jìn)食原則，先予糖水5mL～10mL 2h1次，若無(wú)嘔吐、腹脹，再予稀釋牛奶，逐漸過(guò)渡到全奶20mL～30mL 2h～3h1次，以保證患兒熱量供給達(dá)到460kJ/kg為宜。本組3例食管裂孔疝患兒因術(shù)后可能出現(xiàn)胃食管反流，進(jìn)食時(shí)加用促胃食管動(dòng)力藥加期清2.5mg，每日3次治療，同時(shí)進(jìn)食后要求患兒多取坐位。

2.2.4 并發(fā)癥的防治 ①肺動(dòng)脈高壓：新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓是先天性膈疝的嚴(yán)重并發(fā)癥，大部分是因肺的發(fā)育不良引起肺血管阻力增加、動(dòng)脈壓增高。本組2例患兒持續(xù)頻發(fā)肺動(dòng)脈高壓，給予4氧化亞氮（NO）吸入治療以降低肺動(dòng)脈壓和肺血管阻力，并給予充分鎮(zhèn)靜。②氣壓性創(chuàng)傷：氣壓性創(chuàng)傷（氣胸、皮下氣腫、縱隔積氣等）為機(jī)械通氣期間常見(jiàn)的并發(fā)癥，與過(guò)高的氣道壓、肺過(guò)度擴(kuò)張有關(guān)。在護(hù)理過(guò)程中，應(yīng)注意觀察患兒是否安靜、皮膚的顏色，觀察胸廓活動(dòng)幅度是否對(duì)稱(chēng)，兩肺呼吸音是否對(duì)稱(chēng)等，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)告知醫(yī)生對(duì)癥處理，同時(shí)通過(guò)動(dòng)脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果及時(shí)調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)。本組12例患兒均未發(fā)生氣壓性損傷。③預(yù)防感染：新生兒免疫系統(tǒng)未發(fā)育成熟，且術(shù)后留置氣管插管、動(dòng)靜脈置管、尿管、胸腔引流管以及手術(shù)切口等，極易發(fā)生感染。所以應(yīng)特別注意觀察患兒體溫、血常規(guī)和胸部X線片情況，必要時(shí)采用抗生素預(yù)防控制感染，所有侵入性操作均應(yīng)保證無(wú)菌。本組1例患兒痰培養(yǎng)為克雷伯氏桿菌感染，經(jīng)抗感染等處理后病情得到控制。

3 討論

新生兒重型先天性膈疝是一種嚴(yán)重危害新生兒發(fā)育和影響其存活、生長(zhǎng)的疾患。肺動(dòng)脈高壓、肺發(fā)育不良和術(shù)后并發(fā)癥是其死亡的主要原因，其生存率僅為50%～60%［5］。圍術(shù)期適當(dāng)?shù)淖o(hù)理對(duì)本病的成功救治起著重要作用，尤其是高頻通氣對(duì)重型膈疝患兒呼吸功能的維持與改善具有重要作用。據(jù)報(bào)道，可幫助患兒10年生存率從67%升至94%［6］。護(hù)理人員應(yīng)熟悉重型先天性膈疝的發(fā)病特點(diǎn)及治療要點(diǎn)，密切觀察病情，在圍術(shù)期做好氣道管理、飲食與營(yíng)養(yǎng)護(hù)理、并發(fā)癥的觀察與防治、基礎(chǔ)護(hù)理等一系列綜合護(hù)理措施，以提高患兒的手術(shù)成功率和長(zhǎng)期生存質(zhì)量。

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