劉金鳳，沈建琴

梨狀腹綜合征（prune－belly syndrome，PBS）又稱梅干腹綜合征、先天性腹肌缺如綜合征、Eagle－Barrett三聯(lián)征及間質(zhì)發(fā)育異常綜合征，主要包括3個病理畸形：腹肌發(fā)育不良、尿路畸形和隱睪三聯(lián)征。是泌尿生殖系先天性畸形，臨床較為罕見，國內(nèi)僅有數(shù)例報告。有文獻報道PBS 60%的死者合并有肺發(fā)育不良和終末期腎?。?］，PBS并發(fā)慢性腎衰竭行維持性血液透析治療，國內(nèi)文獻未見報道，我院接收1例PBS并發(fā)慢性腎衰竭病人，并行維持性血液透析治療?，F(xiàn)報道如下。

1 病例介紹

病人，男，23歲，病人因PBS于1992年6月在我院行輸尿管膀胱再植術(shù)，于1995年5月在上海兒童醫(yī)院行雙輸尿管抗逆流再植術(shù)，其后病人多次在我院及上海手術(shù)（具體何種手術(shù)不詳）。2010年2月14日病人無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、乏力、食欲不振、鼻出血來我院診治，以“PBS、慢性腎衰竭（尿毒癥期）、腎性貧血、腎性高血壓”收住入院。體格檢查：腹部皮膚皺褶，塌陷，呈蛙狀，腹部觸診可觸及內(nèi)臟，雙腎區(qū)外觀平坦，腎區(qū)叩擊痛陰性，沿輸尿管徑路無壓痛，下腹部有多處陳舊性手術(shù)切口瘢痕，恥骨上三橫指無隆起，雙側(cè)陰囊不對稱，右側(cè)陰囊空虛，右睪丸缺如，脊柱、四肢無畸形，活動度正常。B超示：雙腎體積縮小，結(jié)構(gòu)模糊，雙腎積水，膀胱壁毛糙，腹腔少量積液。心電圖示：竇性心動過速，部分ST改變，QT間期延長。胸片示心肺未見明顯異常。實驗室檢查示：白細(xì)胞計數(shù)6.77×109／L，紅細(xì)胞計數(shù)3×1012／L，血紅蛋白33.2g／L，血細(xì)胞比容0.098L／L。尿素氮70mmol／L，血肌酐1 703.4μmol／L。尿葡萄糖陽性，尿蛋白（＋＋）。入院后行誘導(dǎo)期血液透析、止血、糾正貧血、降壓、支持療法、行動靜脈內(nèi)瘺術(shù)等治療，病人情況好轉(zhuǎn)，1個月后出院，出院后在我院血液凈化中心行維持性血液透析治療。

2 透析治療方案

誘導(dǎo)血液透析期，選擇右側(cè)頸靜脈穿刺置管建立血管通路，導(dǎo)管選用貝朗單針雙腔靜脈導(dǎo)管針，導(dǎo)管由縫皮針線固定于頸部皮膚。遵照循序漸進原則，透析頻率為每日短時或隔日透析1次（根據(jù)醫(yī)囑）。選用德國貝朗Diacap LOPS12透析器，血液流速為150mL／min～180mL／min，透析液流速為500mL／min，透析治療時間為2h～3h，超濾量根據(jù)病人的尿量、補液量及體重調(diào)整，速必凝0.4mL抗凝。維持性血液透析期，建立動靜脈內(nèi)瘺，每周血液透析2次，血液透析濾過1次，血液透析選用德國貝朗Diacap LOPS15透析器，血液透析濾過選用德國貝朗Diacap HIPS15透析器，血液流速為250mL／min，透析液流速為500mL／min，透析治療時間4h。

3 護理

3.1 心理護理 病人因先天性疾病已反復(fù)多次就醫(yī)，現(xiàn)又需行維持性血液透析治療，心理難以接受，表現(xiàn)出憂郁、焦慮情緒，且對治療存在恐懼感，根據(jù)病人疾病特點，講解血液透析治療的必要性，指導(dǎo)病人合理飲食，使病人消除恐懼心理，增強病人對治療的依從性［2］。

3.2 病情觀察 誘導(dǎo)血液透析期血液透析即刻并發(fā)癥的發(fā)生比較普遍［3］，安排資深護士給病人進行血液透析治療，加強巡視，鼓勵病人主動反映自我感覺，重視病人的主訴。治療過程中嚴(yán)密觀察機器運轉(zhuǎn)、超濾狀況；觀察跨膜壓、靜脈壓變化，如有異常及早發(fā)現(xiàn)、及早處理。根據(jù)病情及時測量血壓、脈搏，了解血壓變化，及早發(fā)現(xiàn)高血壓、低血壓及心血管系統(tǒng)的并發(fā)癥。

3.3 病人自我管理指導(dǎo)

3.3.1 合理飲食 進食優(yōu)質(zhì)蛋白及低鉀、低磷的食物。指導(dǎo)病人透析時應(yīng)少量進食，避免大量進食，防止發(fā)生低血壓［4］。透析間期控制水分，掌握干體重的定義及判斷標(biāo)準(zhǔn)。

3.3.2 血管通路護理 中心靜脈置管時指導(dǎo)病人置管處皮膚保持清潔干燥，妥善固定導(dǎo)管，防止導(dǎo)管滑脫。使用內(nèi)瘺后指導(dǎo)病人每日檢測內(nèi)瘺有無震顫，勿穿緊身衣袖壓迫血管，勿抓撓穿刺部位，保持穿刺部位清潔。

3.4 梨狀腹綜合征護理 ①因PBS病人腹肌缺如，腹部皮膚干皺呈梅干樣，用手指易捏起腹壁，通過腹壁可觸及腸管及膀胱等，指導(dǎo)病人用彈力腹帶加強腹肌力量，保護腹部臟器［5］。由于病人缺乏腹肌，故無雙臂支撐則不能從臥位轉(zhuǎn)為坐位［6］，透析時指導(dǎo)病人取舒適體位，透析結(jié)束應(yīng)協(xié)助病人起床。②由于PBS病人下腹壁肌肉缺如，影響咳嗽，故易患呼吸道感染［6］。指導(dǎo)病人利用胸廓肌練習(xí)深大呼吸，注意保暖，預(yù)防感冒，若發(fā)生呼吸道感染，咳嗽時雙手按住腹部，進行有效咳嗽。有文獻報道75%的PBS病人合并有胃腸、心肺或者運動系統(tǒng)畸形［7，8］；2009年1月美國的一項問卷調(diào)查表明，血液透析的終末期腎病病人有33%的病人發(fā)生便秘［9］；PBS病人下腹壁肌肉缺如，易導(dǎo)致便秘。該病人有便秘史，指導(dǎo)病人每天進行輕柔的順時針腹部按摩2次，每次10min，效果顯著。

因PBS病人合并有胃腸、心肺或者運動系統(tǒng)畸形，合理的運動鍛煉可以增強肌力，改善心肺功能，提高活動耐受力，還能維持和恢復(fù)運動器官的功能，提高病人生活質(zhì)量［10］。指導(dǎo)病人循序漸進，進行力所能及的有氧運動，如散步、有氧操等，以維持和恢復(fù)病人體能。

4 小結(jié)

PBS是一種罕見的先天性異常，產(chǎn)前超聲檢查可于宮內(nèi)確診，泌尿道疾病是其主要的并發(fā)癥，PBS的治療主要是維持腎功能，防止尿路感染，包括定期檢查、尿路改道及尿路重建等。有文獻報道25%～30%的PBS病人會并發(fā)慢性腎衰竭［11］。又有報道PBS 60%的死者合并有肺發(fā)育不良和終末期腎?。?］，多死于尿路感染敗血癥和（或）腎衰竭。因此，PBS合并慢性腎衰竭病人給予高質(zhì)量的血液透析及護理可提高病人生活質(zhì)量，延長生命，本例病人經(jīng)針對性的優(yōu)質(zhì)護理，現(xiàn)已能正常工作，回歸社會。

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