陳琍

胎兒的淋巴管系統(tǒng)是從妊娠第10周開始發(fā)育的，由散在的原始淋巴不斷延伸與分支，最終形成淋巴管，妊娠約14周時(shí)，淋巴系統(tǒng)基本發(fā)育完全。胎兒水囊狀淋巴管瘤又被稱為淋巴管水囊腫或者淋巴囊腫，為一種臨床的罕見疾病，它的發(fā)生率約1∶6000［1］，占胎兒異常發(fā)生概率的2% ～3%。筆者發(fā)現(xiàn)1例試管嬰兒合并囊狀淋巴瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女，34歲，1996年早孕人流1次，2000年異位妊娠手術(shù)1次 (具體不詳)。2005年頸部良性囊腫手術(shù)1次 (具體不詳)，本次妊娠為試管嬰兒。2012－08－17因“孕3產(chǎn)0，孕37+6周，彩超提示胎兒異常”入院。患者平日月經(jīng)規(guī)則，5/30d。末次月經(jīng)來(lái)潮的第1天 (LMP):2011－11－25，預(yù)產(chǎn)期 (EDC):2012－09－01。停經(jīng)后早孕反應(yīng)輕，孕4+個(gè)月自覺(jué)胎動(dòng)，晚孕無(wú)頭昏眼花、皮膚瘙癢等不適。孕期無(wú)藥物、毒物、放射性物接觸史，無(wú)感冒史。本院正規(guī)產(chǎn)檢11次，唐氏綜合征篩查及大畸形篩查均未見異常，未行染色體檢查，孕期口服葡萄糖耐量試驗(yàn) (OGTT)4.5－10.9－9.7 mmol/L，給予飲食控制血糖。2012－08－10復(fù)查餐后1h及2h血糖均正常，2012－08－17因門診彩超提示“胎兒頸部實(shí)質(zhì)性占位”，門診擬“孕3產(chǎn)0，孕37+6周，妊娠期糖尿病;胎兒頸部腫塊性質(zhì)待查”收入院。入院查體:意識(shí)清，精神可，血壓120/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，脈搏80次/min，呼吸19次/min，體溫37℃，心肺未及異常，妊娠腹，下腹無(wú)壓痛及反跳痛，宮縮未及，宮高39cm，腹圍111cm，胎心140bpm;陰道檢查:骨盆內(nèi)診未及異常，先露H，高浮，胎膜未破，宮口未開，宮頸管長(zhǎng)1cm、軟、居中。骨盆外測(cè)量:髂棘間徑24.0cm、髂脊間徑27.0cm、骶恥外徑18.5 cm、出口橫徑8.5cm。輔助檢查:2012－08－17彩超:宮內(nèi)單胎頭位存活，雙頂徑 (BPD)92mm，股骨長(zhǎng) (FL)68mm，目前胎盤成熟度Ⅱ～Ⅱ+，目前胎兒臍血流指數(shù)正常范圍，胎兒頸部實(shí)質(zhì)性占位66 mm×73 mm×55mm，胎兒皮膚略增厚。入院診斷:孕3產(chǎn)0，孕37+6周，頭位待產(chǎn);妊娠期糖尿病;胎兒頸部腫塊性質(zhì)待查。入院后完善相關(guān)血常規(guī)、血凝全套、肝腎功能、糖化血紅蛋白、尿常規(guī)檢查均正常，加強(qiáng)母嬰監(jiān)護(hù)，2012－08－20再次復(fù)查彩超提示:宮內(nèi)單胎頭位存活，BPD 92mm，F(xiàn)L 68mm，目前胎盤成熟度Ⅱ～Ⅱ+，目前胎兒臍血流指數(shù)正常范圍，胎兒頸部混合性回聲區(qū)67mm×73mm×65mm，胎兒全身皮膚增厚，較厚處約12mm，胎兒四腔心結(jié)構(gòu)顯示欠清晰，心房?jī)?nèi)未見明顯房間隔及卵圓孔回聲。2012－08－21因“珍貴兒”行剖宮產(chǎn)術(shù)，手術(shù)助娩一女嬰，體質(zhì)量3900g，Apgar評(píng)分10分，新生兒左側(cè)頸部皮下約7cm×6cm×5cm大小包塊，即刻由新生兒醫(yī)生轉(zhuǎn)復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院進(jìn)一步檢查，術(shù)中見胎盤自娩，羊水量500ml，色清，臍帶正常，右側(cè)輸卵管手術(shù)切除術(shù)后缺如，子宮、雙側(cè)附件區(qū)與盆腔組織呈網(wǎng)狀廣泛粘連，術(shù)中出血約300ml。術(shù)后用頭孢呋辛預(yù)防感染2d，術(shù)后5d正常出院。出院診斷:孕 3產(chǎn) 1，孕 38+3周，左枕前(LOT)，剖宮產(chǎn)，單胎女活嬰;珍貴兒;妊娠期糖尿病;盆腔粘連;右輸卵管缺如;新生兒左頸腫塊性質(zhì)待查;產(chǎn)后隨訪新生兒診斷:左頸部囊狀淋巴管瘤，建議定期隨訪，必要時(shí)6個(gè)月后手術(shù)。

2 討論

圍生期時(shí)，囊狀淋巴瘤的胎兒病死率較高［2］。其病因主要是由于胎兒的淋巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷，導(dǎo)致局部皮膚的淋巴回流受阻，進(jìn)而使淋巴液大量聚集于胎兒軀體與肢體以及皮膚內(nèi)，最終形成較多個(gè)囊腔;或胎兒的頸淋巴間隙發(fā)生異常，導(dǎo)致與頸淋巴部發(fā)生脫離，或者未與頸內(nèi)的靜脈相通，引起異常而發(fā)生。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，胎兒水囊狀淋巴管瘤大多發(fā)于頸部 (約占80%)，以及軀體和肢體 (約占20%)［3］。該病發(fā)生于任何部位都具有典型的聲像圖特點(diǎn)，即都具有囊性的包塊，并且壁較厚，其多房性包塊的內(nèi)部可見分隔，構(gòu)成特征性蜂窩狀圖像［4］。

本病例的特點(diǎn)是，孕婦本人有頸部囊腫史，本次妊娠為試管嬰兒，孕婦確診為妊娠期糖尿病，但血糖控制平穩(wěn)，因此，不除外胎兒的囊狀淋巴管瘤與以上病因有相關(guān)性，尚有待于更多的臨床資料進(jìn)一步探究。另外，本病例孕期行唐氏綜合征篩查及大畸形篩查均未見異常，但未行染色體檢查，而孕晚期時(shí)胎兒頸項(xiàng)部囊狀呈明顯進(jìn)行性增大。據(jù)報(bào)道，本病合并胎兒21－三體綜合征和Turner's綜合征的風(fēng)險(xiǎn)系數(shù)較大［5］，因此，提倡孕期進(jìn)行相關(guān)遺傳學(xué)指標(biāo)結(jié)合影像學(xué)檢查十分必要，以免萬(wàn)一晚孕期才發(fā)現(xiàn)有合并以上染色體異常的疾病時(shí)已失去最佳優(yōu)生引產(chǎn)時(shí)機(jī)。

1 李映桃.胎兒頸部囊性淋巴瘤［J］.中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志，2005，13(3):130.

2 張宗美，向倫祥，張友志，等.胎兒水囊狀淋巴管瘤的超聲診斷價(jià)值 ［J］.上海醫(yī)學(xué)影像，2008，17(4):299－300.

3 朱向東，郭秋景.超聲診斷胎兒水囊狀淋巴管瘸1例［J］.中國(guó)超聲診斷雜志，2006，7(7):555－556.

4 萬(wàn)震.2例水囊狀淋巴管瘤胎兒的超聲診斷分析［J］.求醫(yī)問(wèn)藥，2011，9(12):503－504.

5 戴常平，伍穎恒.86例胎兒淋巴水囊瘤超聲表現(xiàn)及預(yù)后分析［J］.中國(guó)婦幼保健，2008，23(1):60－61.