張海祥

（泰興市人民醫(yī)院普通外科，江蘇 泰興 225400）

先天性膽總管囊腫是兒童最常見的膽道畸形，可發(fā)生于肝內(nèi)外膽管的任何部位，東方人發(fā)病概率明顯高于歐美人，男女比為1:3～4，嬰幼兒及學齡兒童時期發(fā)生占2/3；臨床表現(xiàn)主要為腹痛、黃疸及腹部包塊，可伴有嘔吐和發(fā)熱；該病癌變率隨年齡的增長而增加，所以早期診斷和早期治療具有重要意義[1-3]。筆者對2000年1月至2012年6月，泰興市人民醫(yī)院收治的17例兒童先天性膽總管囊腫患兒的臨床資料進行回顧性分析，以提高對該病的認識，達到早期診治之目的。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選擇在本院住院治療的兒童先天性膽總管囊腫患兒17例，男 7例，女 10例，年齡14個月～13歲，病程3個月～4年。均有反復(fù)的膽道感染史。臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、不規(guī)則的右上腹疼痛、黃疸及右上腹包塊。其中1例有陶土色大便。均經(jīng)B超檢查示：膽總管呈囊狀或橢圓狀擴張13例（76.5%），其中3例合并有不同程度肝內(nèi)膽管擴張，直徑4～9 cm；呈梭狀或柱狀擴張4例（23.5%），直徑2.5～4 cm。磁共振胰膽管造影（MRCP）示膽總管囊腫5例。7例行CT檢查，均發(fā)現(xiàn)膽總管囊狀擴張，而膽囊及膽囊頸正常，其中2例發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)散在囊狀低密度區(qū)，壁薄光滑，增強后可見點狀高密度影。

1.2 手術(shù)方法

17例患兒均行插管全身麻醉，取右上腹腹直肌切口，暴露肝門，剪開肝十二指腸韌帶被膜，判別囊腫后，穿刺抽出膽汁，常規(guī)行膽道造影，于囊腫中部前外側(cè)作小橫行切口，吸凈膽汁，囊腫切口上下段各懸吊2針牽引，沿囊腫外膜表面向內(nèi)輕柔剝離，邊剝邊擴大切口，至囊腫后壁時，牽引懸吊線，用紗球剝離子鈍性分離后壁至完全橫斷。向下牽引剝離囊腫，將膽總管遠端狹窄部剝離至胰腺包膜處，縫合結(jié)扎切斷。繼續(xù)剝離近端囊腫，處理膽囊動脈，切除膽囊，將囊腫游離至左右肝管下方約2 cm處橫斷，修剪肝總管。創(chuàng)面止血，縫合肝十二指腸韌帶創(chuàng)面。 距Treitz韌帶15 cm處切斷空腸，將遠側(cè)空腸殘端關(guān)閉，并上提穿過橫結(jié)腸系膜切口與肝總管作端側(cè)吻合。距膽腸吻合口35 cm處作空腸端側(cè)吻合，關(guān)閉系膜裂孔。放置腹腔引流管。

2 結(jié)果

16例患兒行膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)；1例患兒因體質(zhì)差，囊腫高度水腫粘連而行姑息性囊腫外引流，6周后再行膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。術(shù)后患兒2例有少量膽漏，經(jīng)保守治療后治愈。17例患兒病理報告均符合先天性膽總管囊腫的診斷；7例患兒肝活檢均有不同程度肝纖維化改變，1例有肝假小葉形成。所有患兒術(shù)后均隨訪2～12個月，未出現(xiàn)膽道感染、胰腺炎及肝功能異常，發(fā)育營養(yǎng)良好。

3 討論

3.1 先天性膽總管囊腫的病因

目前，先天性膽總管囊腫發(fā)病原因的主流學術(shù)認為，膽總管囊腫的形成與胰膽管合流異常有關(guān)。黃志強等[4]認為，先天性膽總管囊腫合并胰膽管合流異常者達到80%～100%，胰膽管合流異常時，胰液進入膽管，胰酶被激活而破壞膽管壁，膽管壁黏膜脫落，彈力纖維消失，出現(xiàn)膽管擴張；膽總管遠端狹窄、閉鎖，亦可使膽道內(nèi)壓力增高，膽管繼發(fā)擴張。余世耀等[5]報道，先天性膽總管擴張癥患者膽道內(nèi)壓力與膽總管擴張形態(tài)相關(guān)。筆者認為，膽總管囊腫的形成可能與多種因素參與有關(guān)。

3.2 先天性膽總管囊腫的診斷

先天性膽總管囊腫患兒多有不同程度的腹痛，小兒由于不能主訴，可表現(xiàn)為發(fā)熱、哭鬧不安、拒食及嘔吐等。膽道梗阻時出現(xiàn)黃疸，甚至陶土色大便。本研究中，患兒均有腹痛、黃疸及右上腹腫塊，1例有陶土色大便。B超檢查無創(chuàng)傷、簡單及方便，可較好地顯示囊腫的大小形態(tài)及與周圍的關(guān)系。本研究中17例患兒術(shù)前均經(jīng)B超檢查，結(jié)果與術(shù)中探查基本一致。CT檢查均可提供囊腫的大小形態(tài)及范圍、肝臟病變、肝硬化程度及胰腺形態(tài)，缺點是胰膽管匯合部常顯示不清，MRCP亦可提供高清晰的膽道圖像。

3.3 先天性膽總管囊腫的手術(shù)時機

由于膽道遠端梗阻、膽汁瘀滯、反復(fù)感染及胰液的反流可致肝功能受損，膽總管囊腫的囊壁上皮慢性增生、惡變呈一持續(xù)可變的過程。膽總管囊腫癌變率隨年齡增加而增加。隨著對膽總管囊腫認識的加深，認為膽總管囊腫應(yīng)及早手術(shù)，繼發(fā)于膽總管囊腫的肝纖維化經(jīng)膽道重建后可在一定程度上得到逆轉(zhuǎn)[6]。所以對兒童膽總管囊腫的患兒應(yīng)早期手術(shù)為宜。

3.4 先天性膽總管囊腫的手術(shù)操作要點

膽總管囊腫盡可能的徹底切除是外科手術(shù)操作的難點，囊腫不大和炎癥較輕時囊腫剝離困難不大，如囊腫較大或炎癥粘連時剝離很困難，易發(fā)生門靜脈大出血和副損傷。筆者的體會是：1）先將囊腫前壁切開，吸盡膽汁，直視下鈍性剝離囊壁，邊剝邊剪。2）在處理囊腫后壁時，尤其要注意保護門靜脈，牽引囊壁使之有張力，用紗布輕柔鈍性分離；創(chuàng)面的滲血，勿盲目鉗夾，一般用溫鹽水紗布壓迫即可。3）膽總管的遠端應(yīng)注意探查，防止結(jié)石殘留，殘留結(jié)石有可能導致術(shù)后胰腺炎的反復(fù)發(fā)作。4）囊腫遠端狹窄部仔細分離至胰腺被膜處縫扎切斷，切勿損傷胰管。5）肝總管的修剪適當保留部分擴張管壁，使吻合口足夠大，并減少吻合口的張力。

3.5 先天性膽總管囊腫術(shù)式的選擇

膽道重建手術(shù)方式包括囊腫外引流和內(nèi)引流。只有在患兒嚴重感染或全身狀況極差情況下才采用囊腫外引流術(shù)，待全身狀況改善后還要行二期膽總管囊腫切除+膽腸吻合術(shù)。囊腫十二指腸吻合內(nèi)引流因并發(fā)癥多（反復(fù)逆行感染、膽總管囊腫惡變等），目前多棄用。囊腫切除、空腸間置膽道重建雖符合生理通道，達到胰膽分離之目的，但吻合口多、手術(shù)復(fù)雜，容易引起反流。隨著臨床經(jīng)驗的積累，目前，對術(shù)式的選擇多趨向于采用膽總管囊腫切除及肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，不僅做到胰膽分離，防止囊腫惡變，又引流通暢，較長的空腸袢亦起到抗反流作用，手術(shù)較囊腫切除、空腸間置膽道重建術(shù)簡單。本研究中先天性膽總管囊腫患兒均選擇肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，術(shù)后隨訪2～12個月，未出現(xiàn)膽道感染、胰腺炎及肝功能異常，術(shù)后效果滿意。

3.6 先天性膽總管囊腫手術(shù)圍術(shù)期的處理

由于先天性膽總管囊腫患兒大多病史遷延，均有膽道梗阻、反復(fù)感染及肝功能受損的表現(xiàn)，肝臟合成蛋白和凝血因子減少，因此，充分的術(shù)前準備對減少并發(fā)癥很重要。術(shù)前應(yīng)糾正低蛋白血癥，使白蛋白達到3.0 g·L-1以上。合并黃疸患兒常規(guī)術(shù)前清潔灌腸，補充維生素K、糾正電解質(zhì)紊亂；術(shù)后禁食、胃腸減壓，待腸蠕動恢復(fù)后逐漸進流質(zhì)，注意觀察腹腔引流管引流液體的量及顏色，保證引流管通暢。應(yīng)用廣譜抗生素。

通過對17例病例研究，筆者認為：B超、CT及IMR檢查對兒童先天性膽總管囊腫診斷均具有一定的應(yīng)用價值，但B超具有簡單方便、無創(chuàng)傷及準確率高的優(yōu)點，可作為該病影像學檢查的首選；對兒童先天性膽總管囊腫的患兒只要條件允許應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)方式首選膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。

[1] 施維錦.施維錦膽道外科學[M].北京:科學出版社,2010:232-243.

[2] 鄒聲泉.膽道病學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:384-385.

[3] 白雪潔，郭萬亮，汪健.兒童先天性膽管擴張癥的診斷與治療[J].中國普通外科雜志,2012,21（2）:153-157.

[4] 黃志強，黃曉強，宋青著.黃志強膽道外科學[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2010:275-276.

[5] 余世耀,施誠仁,張弛,等.先天性膽總管擴張癥囊內(nèi)壓力與囊腫形態(tài)關(guān)系探討[J].臨床兒科雜志，2004，22（5）:314-315.

[6] 劉遠梅，方勇，孫有成.小兒先天性膽總管囊腫并肝臟損害的臨床及病理分析[J].實用兒科臨床雜志，2008,23（11）:823-824.