楊曉娟，鄧肖群，謝 靜，王小玲，楊東霞，龍曉莉

（蘭州市第一人民醫(yī)院，甘肅 蘭州 730050）

心肌致密化不全（NVM）又稱為海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，是Chin等[1]于1990年首次報(bào)道的一種先天性心肌病，是一種特殊罕見的先天性心肌病，男性多見，占56%～82%[2]，有家族聚集傾向。正常胚胎發(fā)育在第1～4周時(shí)，心肌主要由肌小梁和小梁間隙組成，第5周左右開始心肌致密化過程，按照從右室至左室、心底至心尖、心外膜至心內(nèi)膜的順序進(jìn)行。與此同時(shí)，冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)發(fā)育逐漸形成，如果心肌致密化過程停滯，導(dǎo)致肌小梁異常粗大，隱窩深陷并持續(xù)存在，最終出現(xiàn)心肌致密化不全。病理學(xué)以無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁隱窩[3]為特征。臨床多表現(xiàn)為漸進(jìn)性心功能障礙、體循環(huán)栓塞和心律失常。NVM臨床無特異性表現(xiàn)，加之人們對(duì)該病仍無足夠的認(rèn)識(shí)，極易漏診、誤診。隨著學(xué)者的重視，近年來我國相關(guān)報(bào)道逐漸增多。超聲心動(dòng)圖（UCG）能夠特異性地顯示NVM心肌結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，是首選的影像學(xué)檢查方法。核磁共振成像（MRI）等可用于超聲診斷不明確的情況[4]。本文就UCG診斷NVM方法進(jìn)行總結(jié)，包括二維UCG、實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖（RT—3DE）、超聲造影3方面內(nèi)容。

1 NVM二維UCG診斷標(biāo)準(zhǔn)

NVM者單純左心室受累最為常見，其次是雙側(cè)心室，僅偶爾累及右心室，從病變最易累及的心腔節(jié)段觀察，依次為心尖部、乳頭肌水平、腱索水平、瓣口水平，而最易受累室壁依次為下壁、側(cè)壁、前壁、室間隔。目前有3個(gè)二維UCG診斷標(biāo)準(zhǔn)，UCG是確診NVM的主要檢查手段[5]。

1.1 Chin診斷標(biāo)準(zhǔn)

Chin等[1]于1990年首先提出的NVM診斷標(biāo)準(zhǔn)，是基于NVM患者心臟移植后及死亡患者心臟解剖特征而提出的，內(nèi)容包括：（1）大量突出的肌小梁和深陷的隱窩；（2）于左室長軸切面重點(diǎn)測(cè)量隱窩的深度，于舒張末期測(cè)量自病變處心外膜表面至隱窩底部的距離，并測(cè)量心外膜表面至肌小梁頂端的距離，兩者的比值≤0.5；（3）不合并其他先天性心內(nèi)畸形。

該方法由于沒有提出多普勒檢查，且定量測(cè)量及分析比較復(fù)雜，未能在臨床推廣應(yīng)用。

1.2 Jenni診斷標(biāo)準(zhǔn)

Jenni等[6]于2001年提出新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，內(nèi)容包括：（1）病變部位心室壁增厚并分為兩層：薄且致密的外層（C），厚且非致密的內(nèi)層（NC），NC由多發(fā)粗大的肌小梁和深陷隱窩組成。且成人NC／C≥2.0，小孩 NC/C≥1.4；（2）80%的病變部位在心尖部，心室下壁和側(cè)壁近心尖處，一般不累及基底部及室間隔；（3）多普勒血流顯示隱窩中有低速血流與心腔相通，與冠狀動(dòng)脈不相通；（4）其他先天性心臟病除外。

Jenni等[7]于2007年重申了該診斷標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)不僅強(qiáng)調(diào)了主要病變部位、病變形態(tài)、二層結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，也強(qiáng)調(diào)了多普勒血流特點(diǎn)，目前在臨床上主要參照該診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.3 Stollberger[8]診斷標(biāo)準(zhǔn)

內(nèi)容包括：從乳頭肌心尖處至二尖瓣乳頭肌水平有1個(gè)切面可以見到3個(gè)以上粗大的肌小梁，且和乳頭肌不相連，周圍有充滿血液的小梁間隙，即可診斷NVM。本標(biāo)準(zhǔn)多與Jenni標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合進(jìn)行診斷。

2 RT一3DE

此項(xiàng)技術(shù)能夠精確而全面地了解局部心肌形態(tài)學(xué)改變[1]，觀察局部心肌的立體解剖結(jié)構(gòu)，NVM在RT—3DE上具有特異性表現(xiàn)，即心腔內(nèi)可見許多粗大、突出的肌小梁及小梁間深陷的隱窩，呈現(xiàn)交錯(cuò)排列的“蜂窩狀”影像學(xué)特征，可用于NVM與其他心臟疾病的鑒別診斷。RT—3DE能夠快速而精確地顯示NVM患者肌小梁的形態(tài)與數(shù)目，還能觀察肌小梁的形狀及肌小梁間的絲狀物、肌小梁間的隱窩等[9]，準(zhǔn)確測(cè)量NC／C、了解NVM受累節(jié)段的分布范圍及節(jié)段運(yùn)動(dòng)，幫助定量分析非致密化的程度。RT—3DE技術(shù)具有全面觀察心室結(jié)構(gòu)的優(yōu)點(diǎn)。

3 超聲造影

超聲造影是一項(xiàng)新型的無創(chuàng)影像學(xué)檢查技術(shù)，比普通超聲及彩色多普勒超聲提供更豐富、更明確的診斷信息。心室腔內(nèi)超聲造影顯示NVM患者心室肌小梁及其間隙的病變，能夠增強(qiáng)心尖部肌小梁的顯示，提高辨認(rèn)非致密化心肌的準(zhǔn)確性[5]。

臨床上常由于NVM患者缺乏特異性癥狀及體征而誤診為擴(kuò)張型心肌?。―CM）、冠心病、肥厚型心肌病等心臟病。鑒別如下：（1）DCM與NVM，兩者晚期癥狀相似，單從臨床上不能鑒別，DCM患者可出現(xiàn)心腔增大，心室壁厚度正?；蜃儽。瑑?nèi)膜光滑，缺乏深陷的間隙；NVM患者心室壁節(jié)段性雙層結(jié)構(gòu)樣增厚，內(nèi)層回聲疏松，病變部位運(yùn)動(dòng)減弱。（2）缺血性心肌?。喝毖孕募〔〔∽儾课贿\(yùn)動(dòng)減弱，室壁節(jié)段性變薄，冠狀動(dòng)脈造影多顯示冠狀動(dòng)脈不同程度的病變。（3）心臟負(fù)荷增加引起的心室肥厚：肌小梁增粗，室壁增厚呈致密性，心肌功能增強(qiáng)，當(dāng)心肌功能失代償時(shí)病變區(qū)域致密化心肌變薄。（4）肥厚型心肌病患者室壁增厚以室間隔致密性增厚多見，或室壁彌漫性增厚，心室腔內(nèi)徑正?；蚩s小，心肌致密化不全則是以左心室心尖段和中部心腔段受累為主，下壁和側(cè)壁多見。（5）心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：以嬰幼兒多見，心腔呈球形增大，室壁均勻變薄，心內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)，光滑連續(xù)，病變可累及心瓣膜和各節(jié)段心肌。

近年來，隨著超聲診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，UCG不僅能直接顯示本病的心肌結(jié)構(gòu)異常特征，顯示非小梁化區(qū)的心肌結(jié)構(gòu)與功能，為臨床診斷NVM及鑒別診斷提供獨(dú)特的價(jià)值，還可對(duì)心腔內(nèi)的血流動(dòng)力學(xué)變化進(jìn)行準(zhǔn)確評(píng)估，也可以應(yīng)用聲學(xué)造影技術(shù)進(jìn)一步確診，為臨床制訂治療方案、改善患者的預(yù)后提供可靠依據(jù)。且安全無創(chuàng)、可重復(fù)，是目前最常用的、可靠的篩選和確診該病的方法。

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