楊曉娟，鄧肖群，謝 靜，王小玲，楊東霞，龍曉莉

（蘭州市第一人民醫(yī)院，甘肅 蘭州 730050）

心肌致密化不全（NVM）又稱為海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，是Chin等[1]于1990年首次報道的一種先天性心肌病，是一種特殊罕見的先天性心肌病，男性多見，占56%～82%[2]，有家族聚集傾向。正常胚胎發(fā)育在第1～4周時，心肌主要由肌小梁和小梁間隙組成，第5周左右開始心肌致密化過程，按照從右室至左室、心底至心尖、心外膜至心內膜的順序進行。與此同時，冠狀動脈系統發(fā)育逐漸形成，如果心肌致密化過程停滯，導致肌小梁異常粗大，隱窩深陷并持續(xù)存在，最終出現心肌致密化不全。病理學以無數突出的肌小梁和深陷的小梁隱窩[3]為特征。臨床多表現為漸進性心功能障礙、體循環(huán)栓塞和心律失常。NVM臨床無特異性表現，加之人們對該病仍無足夠的認識，極易漏診、誤診。隨著學者的重視，近年來我國相關報道逐漸增多。超聲心動圖（UCG）能夠特異性地顯示NVM心肌結構特點，是首選的影像學檢查方法。核磁共振成像（MRI）等可用于超聲診斷不明確的情況[4]。本文就UCG診斷NVM方法進行總結，包括二維UCG、實時三維超聲心動圖（RT—3DE）、超聲造影3方面內容。

1 NVM二維UCG診斷標準

NVM者單純左心室受累最為常見，其次是雙側心室，僅偶爾累及右心室，從病變最易累及的心腔節(jié)段觀察，依次為心尖部、乳頭肌水平、腱索水平、瓣口水平，而最易受累室壁依次為下壁、側壁、前壁、室間隔。目前有3個二維UCG診斷標準，UCG是確診NVM的主要檢查手段[5]。

1.1 Chin診斷標準

Chin等[1]于1990年首先提出的NVM診斷標準，是基于NVM患者心臟移植后及死亡患者心臟解剖特征而提出的，內容包括：（1）大量突出的肌小梁和深陷的隱窩；（2）于左室長軸切面重點測量隱窩的深度，于舒張末期測量自病變處心外膜表面至隱窩底部的距離，并測量心外膜表面至肌小梁頂端的距離，兩者的比值≤0.5；（3）不合并其他先天性心內畸形。

該方法由于沒有提出多普勒檢查，且定量測量及分析比較復雜，未能在臨床推廣應用。

1.2 Jenni診斷標準

Jenni等[6]于2001年提出新的診斷標準，內容包括：（1）病變部位心室壁增厚并分為兩層：薄且致密的外層（C），厚且非致密的內層（NC），NC由多發(fā)粗大的肌小梁和深陷隱窩組成。且成人NC／C≥2.0，小孩 NC/C≥1.4；（2）80%的病變部位在心尖部，心室下壁和側壁近心尖處，一般不累及基底部及室間隔；（3）多普勒血流顯示隱窩中有低速血流與心腔相通，與冠狀動脈不相通；（4）其他先天性心臟病除外。

Jenni等[7]于2007年重申了該診斷標準。該標準不僅強調了主要病變部位、病變形態(tài)、二層結構特點，也強調了多普勒血流特點，目前在臨床上主要參照該診斷標準。

1.3 Stollberger[8]診斷標準

內容包括：從乳頭肌心尖處至二尖瓣乳頭肌水平有1個切面可以見到3個以上粗大的肌小梁，且和乳頭肌不相連，周圍有充滿血液的小梁間隙，即可診斷NVM。本標準多與Jenni標準結合進行診斷。

2 RT一3DE

此項技術能夠精確而全面地了解局部心肌形態(tài)學改變[1]，觀察局部心肌的立體解剖結構，NVM在RT—3DE上具有特異性表現，即心腔內可見許多粗大、突出的肌小梁及小梁間深陷的隱窩，呈現交錯排列的“蜂窩狀”影像學特征，可用于NVM與其他心臟疾病的鑒別診斷。RT—3DE能夠快速而精確地顯示NVM患者肌小梁的形態(tài)與數目，還能觀察肌小梁的形狀及肌小梁間的絲狀物、肌小梁間的隱窩等[9]，準確測量NC／C、了解NVM受累節(jié)段的分布范圍及節(jié)段運動，幫助定量分析非致密化的程度。RT—3DE技術具有全面觀察心室結構的優(yōu)點。

3 超聲造影

超聲造影是一項新型的無創(chuàng)影像學檢查技術，比普通超聲及彩色多普勒超聲提供更豐富、更明確的診斷信息。心室腔內超聲造影顯示NVM患者心室肌小梁及其間隙的病變，能夠增強心尖部肌小梁的顯示，提高辨認非致密化心肌的準確性[5]。

臨床上常由于NVM患者缺乏特異性癥狀及體征而誤診為擴張型心肌?。―CM）、冠心病、肥厚型心肌病等心臟病。鑒別如下：（1）DCM與NVM，兩者晚期癥狀相似，單從臨床上不能鑒別，DCM患者可出現心腔增大，心室壁厚度正?；蜃儽?，內膜光滑，缺乏深陷的間隙；NVM患者心室壁節(jié)段性雙層結構樣增厚，內層回聲疏松，病變部位運動減弱。（2）缺血性心肌?。喝毖孕募〔〔∽儾课贿\動減弱，室壁節(jié)段性變薄，冠狀動脈造影多顯示冠狀動脈不同程度的病變。（3）心臟負荷增加引起的心室肥厚：肌小梁增粗，室壁增厚呈致密性，心肌功能增強，當心肌功能失代償時病變區(qū)域致密化心肌變薄。（4）肥厚型心肌病患者室壁增厚以室間隔致密性增厚多見，或室壁彌漫性增厚，心室腔內徑正?；蚩s小，心肌致密化不全則是以左心室心尖段和中部心腔段受累為主，下壁和側壁多見。（5）心內膜彈力纖維增生癥：以嬰幼兒多見，心腔呈球形增大，室壁均勻變薄，心內膜增厚，回聲增強，光滑連續(xù)，病變可累及心瓣膜和各節(jié)段心肌。

近年來，隨著超聲診斷技術的不斷發(fā)展，UCG不僅能直接顯示本病的心肌結構異常特征，顯示非小梁化區(qū)的心肌結構與功能，為臨床診斷NVM及鑒別診斷提供獨特的價值，還可對心腔內的血流動力學變化進行準確評估，也可以應用聲學造影技術進一步確診，為臨床制訂治療方案、改善患者的預后提供可靠依據。且安全無創(chuàng)、可重復，是目前最常用的、可靠的篩選和確診該病的方法。

[1]Chin T K，Perloff JK，Williams R G，et a1.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium .A study of eightcases[J].Circulation，1990（2）：507-513.

[2]Weiford B C，Subbarao V D，Mulhem K M ，etal.Noncompaction of the ventricular Myocardium[J].Circulation，2004（24）：2965-2971.

[3]Agmon Y ，Connolly H M ，Olson L J，et al.Noncompaction of the ventricular myocardium[J].JAm Soc Echocardiogr，1999（12）：859-863.

[4]Petergen S E，Selvanayagam J B，Wiesmann F，et al.Lef t ventricular hypertrabeculation/noncompaction and stroke or embolism[J].Cardiology，2005，103（2）：68-72.

[5]Chrissoheris M P，Alip R，Vivas Y，et a1.Isolated noncompaction of the ventricular myocardium ：contemporary diagnosis and manasemerit[J].Clinic eardiol，2007，30（4）：156-160.

[6]Jenni R，Oechslin E，Schneider J，etal.Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction：A step toward classification asa distrinctcardiomyopathy[J].Heart，2001，86（6）:666-671.

[7]Jenni R，Oechslin E，Van De Loo B.Isolated ventricular noncompaction of the myocardium in adults[J].Heart，2007，93（1）:11-15.

[8]Stollberger C ，Finsterer J.Left ventricular hypertra-beculation/nonocompaction[J].JAm Soc Echocardiogr，2004，17（1）：91-100.

[9]陳明怡，劉民，鄭建華，等.實時三維超聲分析心肌致密化不全左心室?guī)缀涡螒B(tài)變化[J].中華超聲影像學雜志，2007，16（6）:495-498.■