鐘志娟,王 靈,潘 和
(海南省人民醫(yī)院兒科1、胸外科2,海南 ???570100)
肺隔離癥是一種臨床少見的肺先天性發(fā)育異常,其實(shí)質(zhì)是由異常血管供血的肺囊腫癥,在先天性肺畸形中占0.2%~6.4%[1]?,F(xiàn)將我科收治的1例兒童肺隔離癥報(bào)道如下:
患兒,女,9歲,因“咳嗽1周,加重伴發(fā)熱3 d”于2013年2月24日入院,劇烈咳嗽時(shí)有吐白色痰或綠色痰,體溫39.0℃左右,無盜汗。既往史:近3年有反復(fù)“肺炎”病史,每次經(jīng)抗炎治療,癥狀緩解。體格檢查:體溫(T)36.8℃,心率(P)80次/min,呼吸(R)18次/min,體重(Wt)22 kg,血壓(BP)96/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚,體型偏瘦,可見卡疤,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,口唇紅潤(rùn),頸軟,三凹征(-),雙肺呼吸音粗,聞及細(xì)小水泡音,心尖搏動(dòng)位于右乳線外1.5 cm,心音有力,心率80次/min,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹平軟,肝脾肋下劍突下未觸及腫大,診斷“支氣管肺炎”。輔助檢查:2013年2月26日胸部CT(圖1):雙肺炎癥,鏡面右位心,腹部?jī)?nèi)臟轉(zhuǎn)位;心臟彩超示:右位心;心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)未見異常;左室收縮功能正常;腹部B超:腹腔臟器反位(左位肝)。經(jīng)哌拉西林舒巴坦及阿奇霉素感染抗治療1周,患兒體溫正常,咳嗽明顯減少,肺部啰音消失,復(fù)查胸部CT(圖2):與前片(2013年2月26日)對(duì)比:雙肺炎癥較前吸收,但右下肺縱膈旁及左肺下葉前內(nèi)基底段病灶未見明顯變化,肺隔離癥?支擴(kuò)并感染?鏡面右位心。
圖1 2013年2月26日胸部CT
圖2 復(fù)查胸部CT
請(qǐng)胸外科會(huì)診考慮肺隔離癥,轉(zhuǎn)胸外科手術(shù)治療,術(shù)中見:胸腔無積液,壁層胸膜與臟層胸膜無粘連,右肺下葉與縱隔之間有一孤立肺組織,大小約5.0 cm×6.0 cm,質(zhì)地較正常肺組織硬,邊界清,有一異常血管經(jīng)右下肺韌帶進(jìn)入右下肺,脹肺時(shí)未見其膨脹,其內(nèi)有支氣管與正常支氣管相通。病理顯示:右肺下葉符合肺發(fā)育不良,肺組織間纖維結(jié)締組織增生,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及組織細(xì)胞彌漫浸潤(rùn),淋巴濾泡明顯增生,結(jié)論:右側(cè)隔離肺,肺組織呈炎性增生性改變。
根據(jù)異常的肺組織有無完整的胸膜與正常組織分界,肺隔離癥可分為葉內(nèi)型和葉外型,以葉內(nèi)型多見。葉內(nèi)型位于臟胸膜組織內(nèi),其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通;葉外型被自己的胸膜包蓋,獨(dú)立于正常肺組織之外,囊腔與正常支氣管不相通[2],嬰幼兒患者早期臨床癥狀并不常見,約有40%在10歲以前反復(fù)出現(xiàn)肺部感染癥狀,表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、發(fā)熱及反復(fù)肺炎,常被誤診為肺炎、肺膿腫及肺囊腫合并感染;少數(shù)病例嚴(yán)重咯血甚至危及生命。經(jīng)抗炎藥物治療可暫時(shí)緩解,但有的癥狀可遷延數(shù)月甚至數(shù)十年之久。葉外型肺隔離癥不與正常支氣管相通,可長(zhǎng)期無癥狀,發(fā)病率明顯低于葉內(nèi)型肺隔離癥,但常伴有其他先天性異常,如腸源性囊腫、支氣管囊腫、先天性支氣管肺前腸畸形、短彎刀綜合征和膈疝等。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)及術(shù)中所見,該病例符合葉內(nèi)型肺隔離癥,且同時(shí)合并有異位心及腹腔臟器反位。
影像學(xué)檢查在肺隔離癥的診斷中起著非常重要的作用,平片對(duì)該病的發(fā)現(xiàn)有重要的意義;MSCT血管成像結(jié)合3D重建目前是評(píng)估隔離肺,顯示隔離肺的供血血管和引流血管的最佳選擇,還能顯示肺部其他病變;MRI和MRA在對(duì)碘劑過敏者是較好的選擇;DSA仍為明確診斷肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn),也是術(shù)前或介入治療前較好的檢查;超聲對(duì)胎兒、新生兒是一種可靠的檢查方法[3]。
目前一旦確診為肺隔離癥,不論哪種類型均應(yīng)積極手術(shù)治療。除采取肺葉切除或隔離肺單純切除的傳統(tǒng)手術(shù)方法外,國(guó)內(nèi)也有應(yīng)用介入方法治療肺隔離癥報(bào)道[4],介入治療具有住院時(shí)間短、創(chuàng)傷小、無瘢痕等特點(diǎn),對(duì)于合并需開胸手術(shù)治療的先天性心臟病患兒,介入治療具有更大優(yōu)勢(shì)。
[1]Sanic B,Birtelf J,Tholem W,et al.Lung sequestration:repor of seven cases and review of 540 published cases[J].Thorax,1979,34:96-98.
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[3]胡 芳,肖恩華.肺隔離癥影像診斷研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2011,21(11):1763-1767.
[4]朱衛(wèi)華,黃線玫,龔方戚,等.兒童肺隔離癥的介入治療[J].臨床兒科雜志,2005,23(11):817-819.