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        縱隔海綿狀混合性脈管瘤1例

        2013-05-06 05:30:28謝詠丹
        關(guān)鍵詞:海綿狀脈管淋巴管

        謝詠丹

        縱隔海綿狀混合性脈管瘤1例

        謝詠丹

        血管瘤,海綿狀;淋巴管瘤;縱隔腫瘤;體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī);病例報(bào)告

        1 病例簡(jiǎn)介

        患兒男,2歲10個(gè)月,因“發(fā)熱、咳嗽、咳痰、氣喘20 d”入院。意識(shí)清,精神差,呼吸急促。體格檢查:體溫37℃,脈搏137次/min,呼吸50次/min;輕度吸氣三凹征,無鼻翼扇動(dòng),面色、口周、四肢及甲床均無明顯發(fā)紺。左肺叩診為濁音,右肺叩診為清音;左肺呼吸音明顯減弱,右肺呼吸音較粗,可聞及少量濕啰音。心前區(qū)無隆起,未觸及震顫,左心界叩診不清,心率137次/min,心音低鈍遙遠(yuǎn)。實(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞 7.11×109/L,紅細(xì)胞4.45×1012/L,血紅蛋白87 g/L,血小板 353×109/L。血?dú)夥治觯貉逄妓釟潲}8.6 mmol/L, pH值7.39,血氧含量13.4 ml/dl,血氧飽和度95.8%,剩余堿 —4.2 mmol/L。心電圖:竇性心動(dòng)過速。胸部B超:左側(cè)胸腔積液(包裹性)。CT:左側(cè)胸廓見大片高密度影,CT值 25~35 Hu,內(nèi)可見少許小斑點(diǎn)狀鈣化影(圖1A),大小約12.5 cm×9.2 cm×17.6 cm,內(nèi)上緣與縱隔分界不清,其余邊緣較清,左肺野、心影及縱隔明顯受壓,增強(qiáng)后病灶內(nèi)可見斑片狀明顯強(qiáng)化影,邊緣較清晰,呈鹿角型(圖1B),與左側(cè)鎖骨下靜脈相交通(圖1C),未見明確動(dòng)脈供血,余病灶呈輕度強(qiáng)化,邊緣欠清晰,擬診為左縱隔血管瘤。行左縱隔腫物切除術(shù),術(shù)中見左縱隔腫物,大小約15 cm×10 cm×6 cm,質(zhì)中,與周圍無明顯粘連,未見淋巴結(jié)腫大,左鎖骨下靜脈分支營(yíng)養(yǎng)腫物,左肺壓縮明顯。病理診斷:(左縱隔)海綿狀混合性脈管瘤,內(nèi)有淋巴管及血管成分(圖1D)。免疫組化:CD34(+)、CD31(+)、D2-40(+)。

        圖1 A. CT平掃示左縱隔類圓形軟組織腫塊突入左胸廓,腫塊內(nèi)有鈣化灶(箭);B. 最大密度投影示腫塊內(nèi)血管樣強(qiáng)化(箭);C. 容積再現(xiàn)示血管樣強(qiáng)化影與左鎖骨下靜脈相交通(箭);D.血管和淋巴管混合組成海綿狀構(gòu)象(箭)(HE, ×40)

        2 討論

        脈管瘤是一種由血管組織及淋巴管組織同時(shí)異常增生形成的較為罕見的疾病[1],亦稱為管型瘤,多為良性,兒童及青少年多見,無性別差異[2],好發(fā)于皮膚和黏膜,發(fā)生于胸部者非常罕見。管型瘤包括血管瘤和淋巴管瘤[3],血管組織與淋巴管組織相等時(shí)稱為脈管瘤。血管瘤常由海綿狀異常發(fā)育的血管構(gòu)成;淋巴管瘤為局部淋巴液引流受阻,淋巴液積聚而成的囊性擴(kuò)張,往往有粗大間隔;脈管瘤具有血管瘤和淋巴管瘤的特點(diǎn)[4],CT表現(xiàn)亦兼有二者的特點(diǎn),平掃為彌漫性、類圓形低密度灶,密度不均,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化形式由血管、淋巴管成分多少而定。血管成分多時(shí)表現(xiàn)為邊緣不清,強(qiáng)化不均,內(nèi)見網(wǎng)格條索狀明顯強(qiáng)化影(異常發(fā)育血管);淋巴管成分多時(shí)表現(xiàn)為邊緣強(qiáng)化、邊界較清楚,內(nèi)部低密度部分強(qiáng)化不明顯。本例腫瘤較大,肺部受壓明顯,咳嗽、氣喘明顯,血管成分偏多,CT增強(qiáng)后腫瘤內(nèi)部畸形血管影顯示清楚,直接與左鎖骨下靜脈相交通,術(shù)前因難以鑒別腫瘤周邊淋巴管部分與血栓或陳舊血塊,且對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足,誤診為血管瘤。若兒童或青少年胸部CT發(fā)現(xiàn)較大腫塊,增強(qiáng)后部分呈血管樣強(qiáng)化影、部分強(qiáng)化不明顯,應(yīng)考慮本病的可能。

        [1] 韓峰. 脈管瘤1例. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2011, 21(10): 1529.

        [2] 韓嵩博, 袁慧書, 馬永強(qiáng), 等. 右膝軟組織內(nèi)脈管瘤1例. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2010, 26(3): 438.

        [3] 邱蔚六. 口腔頜面外科學(xué). 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2008: 501.

        [4] 王金鵬, 鈔蘊(yùn)昕, 楊貞, 等. 眶內(nèi)脈管瘤1例. 山東大學(xué)耳鼻喉眼學(xué)報(bào), 2009, 23(6): 29-30.

        R445.3

        2012-10-17

        2013-03-10

        (責(zé)任編輯 張春輝)

        玉林市第一人民醫(yī)院放射科 廣西玉林 537000

        謝詠丹 E-mail: xieyongdan@sohu.com

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