陳 霞 侯振洲

兒童胸膜肺母細胞瘤1例

陳 霞 侯振洲

胸膜肺母細胞瘤；兒童；體層攝影術，X線計算機

1 病例簡介

患兒女，3歲5個月，因呼吸困難、胸悶、發(fā)熱7 d、加重1 d到河北省兒童醫(yī)院就診。X線檢查示左肺致密，心影右移，左側膈肌顯示不清，右肺內(nèi)帶可見致密影。采用Siemens Somatom Emotion 6行CT掃描，掃描條件：管電壓110 kV，管電流35 mA，層厚6 mm，螺距1.0，平均容積CT劑量指數(shù)2.65 mGy，增強掃描采用非離子型造影劑碘海醇，劑量為2.0 ml/kg，注射速度1.8 ml/s。CT平掃示左側胸腔內(nèi)密度不均勻增高，CT值約21～45 Hu，未見正常充氣肺組織，上下葉支氣管以遠狹窄閉塞，左側胸腔后下部可見弧形液體密度影，氣管及縱隔右移（圖1A），右肺體積縮小。次日靜脈注入造影劑分期增強掃描示左側胸腔內(nèi)見一大小約11.5 cm×8.1 cm×9.0 cm混雜密度腫塊影，上至第一肋水平，下至膈面，與縱隔、胸壁軟組織及受壓不張的肺組織界限不清。腫塊呈不均勻強化，動脈期腫塊下極約T9椎體水平可見一團塊狀較明顯強化，該團塊靜脈期及延遲期密度逐漸降低，三期強化CT值分別約119 Hu、109 Hu、96 Hu（圖1B～D）。腫塊其余實性部分呈不均勻中、重度強化，CT值為70～90 Hu，其內(nèi)可見多發(fā)片狀不規(guī)則無強化區(qū)，左側肺組織體積縮小，向肺門處聚集，受壓移位于心臟后緣脊柱前。左肺動脈由肺動脈發(fā)出后緊貼腫塊內(nèi)側緣向左后下方走行，與正常肺組織相連，與腫塊界限較清晰?？v隔未見淋巴結腫大。診斷：左側胸腔巨大占位，考慮胸膜肺母細胞瘤可能性大，不排除肺炎性肌母細胞瘤；左側胸腔積液，左肺不張；左側胸腔閉式引流術后改變；右肺膨脹不全。術中見一灰白色腫塊向外凸出，充滿整個胸腔，左肺受壓不張，腫塊大小約15 c m×14 cm×12 cm，包膜不完整，質(zhì)軟；切開縱隔胸膜后，腫塊外觀呈魚肉狀，與周圍組織界限不清，粘連緊密，侵犯壁層胸膜。病理診斷：胸膜肺母細胞瘤（Ⅲ級）（圖1E、F）。

圖1 A.左側胸腔內(nèi)巨大軟組織密度占位（箭），氣管及縱隔右移；B～D.動脈期、靜脈期、延遲期增強掃描，呈不均勻強化，腫塊后下部可見強化團塊（箭），動脈期強化最明顯，延遲期密度逐漸下降；E.左側胸腔內(nèi)腫塊切除，肉眼可見腫塊灰黃色，質(zhì)軟，可見壞死；F.鏡下見瘤細胞形態(tài)多樣，核以梭形、圓形及卵圓形為主，并可見大量瘤巨細胞，瘤組織內(nèi)血管豐富（HE, ×10）

2 討論

胸膜肺母細胞瘤（pleuropulmonary blastoma, PPB）又稱兒童型肺母細胞瘤，為器官發(fā)育過程中的肺胚胎性腫瘤，由Manivel于1988年首次報道，是罕見的兒童惡性腫瘤。94%的患兒確診時小于6歲[1]，亦有宮內(nèi)胎兒的報道[2]。PPB多發(fā)生在肺周邊或胸膜，臨床表現(xiàn)無特異性，較晚出現(xiàn)呼吸困難等腫瘤壓迫及氣胸、貧血、消瘦等表現(xiàn)，故極易誤診。

PPB根據(jù)病理形態(tài)學分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，PPBⅠ型為含氣的具有細間隔的單純囊腫，良性上皮下可見原始間葉細胞，隨后間葉細胞在細間隔過度生長，形成兼具囊性和實性成分的腫瘤（PPBⅡ型），或完全實性肉瘤樣腫瘤（PPBⅢ型）。張金娥等[3]報道肺母細胞瘤病灶多位于肺周邊胸膜下，臨床癥狀出現(xiàn)較晚，病灶發(fā)現(xiàn)時較大，一般大于5 cm。本例為PPBⅢ型，CT示腫塊直徑大于10 cm，術中見腫塊切除后肺組織膨脹良好。腫塊平掃呈軟組織密度影，與周圍組織界限不清，未見鈣化，增強掃描示腫塊實性部分呈中、重度不均勻強化，其內(nèi)可見不規(guī)則無強化區(qū)，增強掃描示腫瘤實性部分呈緩慢、持續(xù)輕至中度強化，延遲7 min掃描密度仍較前增大[4,5]。既往研究[3,6,7]表明腫瘤有豐富的供血血管，實性部分強化明顯，多呈中、重度強化。本例增強表現(xiàn)與上述報道相似，延遲掃描密度較動脈期逐漸降低。

PPBⅢ型需與以下疾病鑒別：①炎性肌纖維母細胞瘤：CT多表現(xiàn)為實性軟組織腫塊，大多邊界清晰，可見斑片狀鈣化；而PPB鈣化少見[4,7]。②Askin瘤：表現(xiàn)為胸壁軟組織腫塊，向胸腔內(nèi)外生長，增強后呈不均勻強化，肋骨多受侵蝕破壞，表現(xiàn)為放射樣瘤骨，可伴胸腔積液，腫塊與肺組織界限欠清晰；而PPB軟組織腫塊跨越胸壁內(nèi)外少見，肋骨破壞少見[7]。③縱隔神經(jīng)母細胞瘤：鈣化多見，增強后中心區(qū)壞死少見。④局限性胸膜間皮瘤：腫塊與胸壁緊貼呈鈍角相交，軟組織腫塊均勻。若年齡較小的兒童出現(xiàn)肺部或胸膜的巨大腫塊時，應考慮PPB的可能，早期診斷有助于提高臨床治療和改善預后。

[1] Hill DA, Williamsgm W, Finkelsteinm J, et al. Significance of histologic type and anaplasia in pleuropulmonary blastoma. Lab Invest, 2006, 86(1): 212-227.

[2] Miniati DN, Chintagumpala M, Langston C, et al. Prenatal presentation and outcome of children with pleuropulmonary blasoma. J Pediatr Surg, 2006, 41(1): 66-71.

[3] 張金娥, 梁長虹, 趙振軍. 肺母細胞瘤的臨床和影像學分析.廣東醫(yī)學, 2005, 26(7): 979-980.

[4] 馮海霞, 練智勇, 盧明花, 等. 成人型肺母細胞瘤臨床及平片、CT診斷. 實用醫(yī)學影像雜志, 2003, 4(4): 194-196.

[5] 李政良, 王亮, 韓峰. 巨大肺母細胞瘤一例報告. 臨床誤診誤治, 2009, 2(3): 90-91.

[6] 文星, 晏正光, 楊洪斌, 等. 肺母細胞瘤1例. 中國醫(yī)學影像學雜志, 2006, 14(4): 317-318.

[7] 李月考, 時高峰, 王亞寧, 等. 肺母細胞瘤的CT診斷. 實用放射學雜志, 2008, 24(9): 1202-1204.

R734.3；R445.3

2013-03-05

2013-08-21

（責任編輯 張春輝）

河北省兒童醫(yī)院CT科 河北石家莊 050031

侯振洲 E-mail: houzhenzhou@yeah.net

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.09.024