唐許　王琳

【中圖分類號(hào)】R714.252【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1004-4949（2013）09-217-02

1臨床資料

患者張某，女，41歲。因突發(fā)心悸伴暈厥一天入院。患者一天前突發(fā)心悸，伴頭暈，流涎，嘔吐胃內(nèi)容物一次，繼之不省人事，無(wú)抽搐及發(fā)熱，持續(xù)約數(shù)分鐘后神志恢復(fù)，被家人送至鐘祥市人民醫(yī)院急撥120。住院期間仍因頻發(fā)室速，室顫，予利多卡因200mg電除顫360J2次后頻發(fā)室速送入我院。途中予可達(dá)龍300mg靜滴后心率由80bpm轉(zhuǎn)至62bpm，BP115/90mmhg，既往有心律失常，癲癇病史（具體用藥不詳）。體檢T36.6C，R20bpm，BP115/88 mmhg患者神清，聽力正常，雙肺呼吸音清晰，HR60 bpm，心律不齊，未聞及心臟雜音。腹軟，臍周壓痛（+-），肝脾肋下未及。雙下肢不腫。09.5.9外院運(yùn)動(dòng)平板負(fù)荷試驗(yàn)陰性。外院心電圖示：尖端扭轉(zhuǎn)型室速，Q-T間期0.50秒。血常規(guī)及凝血常規(guī)，D-D二聚體，血生化均正常，尿常規(guī) 示：尿蛋白（3+）。心彩超示：左房擴(kuò)大（35mm），EF58%。入院后急上心電監(jiān)護(hù)，吸氧，予可達(dá)龍0.3g+0.9%NS以4ml/h泵入，予地塞米松 5mg靜推。6 pm，心電監(jiān)護(hù)示尖端扭轉(zhuǎn)型室速心率120-140bpm，予胸外心臟按壓后恢復(fù)竇性心律。予0.9%NSml+20%硫酸鎂緩慢靜推。6.30 pm尖端扭轉(zhuǎn)型室速?gòu)?fù)發(fā)，心率130bpm，予胸外心臟按壓停用可達(dá)龍，予氯化鉀30ml分次口服，異丙腎0.5mg+5%gs500ml靜滴。后心電監(jiān)護(hù)示竇性心律，心率64-70bpm之間波動(dòng)，時(shí)有u波出心電監(jiān)護(hù)示現(xiàn)。次日9Am7分尖端扭轉(zhuǎn)型室速?gòu)?fù)發(fā)，繼而室顫，立即予非同步200J電復(fù)律，恢復(fù)竇性心律，停用異丙腎，予0.9%NSml+20%硫酸鎂緩慢靜推。加用異搏定50mg+0.9%NS30ml以8ml/h泵入，9Am29分尖端扭轉(zhuǎn)型室速?gòu)?fù)發(fā)，繼而室顫。立即予非同步120J電復(fù)律，予異搏定10mg靜推?；颊呤以绨l(fā)作次數(shù)逐漸減少，予長(zhǎng)效異搏定240 mg口服。室早室速未再?gòu)?fù)發(fā)，心率在58-68之間。此后植入ICD，以預(yù)防發(fā)作。

2討論

2.1尖端扭轉(zhuǎn)型室速（torsade de pointes.Tdp）是多性性室速的一個(gè)特殊類型。發(fā)作時(shí)心電圖表現(xiàn)為RS波主波方向沿等電位線上下波動(dòng)近似扭轉(zhuǎn)。臨床表現(xiàn)為暈厥，抽搐及猝死，惡劣[1]此患者心電圖特點(diǎn)為尖端扭轉(zhuǎn)型室速，Q-T間期0.50秒，屬長(zhǎng)Q-T間期綜合證。長(zhǎng)Q-T間期綜合證分為先天遺傳性長(zhǎng)Q-T綜合證和后天獲得性長(zhǎng)Q-T綜合證。先天遺傳性長(zhǎng)Q-T綜合證特征是有家族遺傳傾向的發(fā)作性暈厥和心臟性猝死，心電圖表現(xiàn)為Q-T間期延長(zhǎng)，尖端扭轉(zhuǎn)型室速，室顫。后天獲得性長(zhǎng)Q-T綜合證為長(zhǎng)染色體顯性遺傳，臨床多見。根據(jù)LQTS的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（C irculation1993）此患者得分5分，能確診為長(zhǎng)Q-T綜合證。因經(jīng)濟(jì)原因未作基因分型[2]。

2.2Tdp的機(jī)制：誘因：一是伴Q-T間期顯著延長(zhǎng)的心動(dòng)過(guò)緩。二是竇性心動(dòng)過(guò)速加交感神經(jīng)亢進(jìn)，后者?？勺孕薪K止，尖端扭轉(zhuǎn)型室速變成室顫是猝死的主要原因。有些患者的發(fā)病發(fā)生在睡眠和休息時(shí)，大多數(shù)出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)，情緒激動(dòng)如緊張，驚嚇，恐懼，分娩等。國(guó)外使用抗心律失常藥劑量過(guò)大，Tdp大部分由抗心律失常藥物引起。Tzivoni報(bào)道的12例Tdp中9例由1.3類抗心律失常藥物引起[3]。秦南屏認(rèn)為電解質(zhì)紊亂是引起獲得性長(zhǎng)Q-T綜合證伴Tdp的最常見原因。核查心電圖，這類病人一般均有增高的U波，在v2，v3導(dǎo)聯(lián)更為明顯[4]。近十年來(lái)提出了中層心肌細(xì)胞（M細(xì)胞）及TDR的概念，認(rèn)為三層心肌間的跨心室壁復(fù)極離散度增加是導(dǎo)致異位激動(dòng)在三層心肌間連續(xù)折返的基礎(chǔ)。參與了Tdp的維持[5][6]。單純U波增高與低血鉀的符合率為91.3%。此患者U波增高時(shí)血電解質(zhì)正常范圍，實(shí)際反應(yīng)了心肌細(xì)胞在缺氧影響下，鉀鈉泵的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)功能減弱，不能有效的將細(xì)胞外鉀鹽泵入細(xì)胞內(nèi)，而造成心肌細(xì)胞內(nèi)的低鉀狀態(tài)[7]。此患者補(bǔ)鉀后病情改善或許與改變鉀濃度造成細(xì)胞內(nèi)鉀增多有關(guān)。

2.3治療。此患者予硫酸鎂推注后靜滴，及時(shí)改善了癥狀?，F(xiàn)代電生理研究表明，Tdp的發(fā)生與心肌復(fù)極化不均一有關(guān)。由于心肌復(fù)極化不均一，從而在心室內(nèi)產(chǎn)生折返途徑，易誘發(fā)Tdp，其次是觸發(fā)活動(dòng)[8]。此患者U波增高時(shí)血電解質(zhì)正常范圍，實(shí)際反應(yīng)了心肌細(xì)胞在缺氧影響下，鉀鈉泵的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)功能減弱，不能有效的將細(xì)胞外鉀鹽泵入細(xì)胞內(nèi)，而造成心肌細(xì)胞內(nèi)的低鉀狀態(tài)。此患者補(bǔ)鉀后病情改善或許與改變鉀濃度造成細(xì)胞內(nèi)鉀增多有關(guān)。

硫酸鎂治療Tdp 的機(jī)制可能為1）激活A(yù)TP酶，促使鉀離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，穩(wěn)定膜電位，使心肌復(fù)極均勻化。2）鎂離子作為鈣離子的天然競(jìng)爭(zhēng)劑，可阻斷早期后去極化，從而抑制后除極的震蕩電流。3）糾正體內(nèi)缺鎂狀態(tài)。4）極化液可以改善心肌代謝。5）趙玉等實(shí)驗(yàn)證明靜注硫酸鎂后房室快徑路有效不應(yīng)期，慢徑路功能不應(yīng)期和傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng)，而對(duì)快徑路功能不應(yīng)期，慢徑路有效不應(yīng)期和房室結(jié)順傳文氏點(diǎn)沒有明顯影響[11]。

2.4治療特色，用異搏定防治尖端扭轉(zhuǎn)型室速。為什么用異搏定？異搏定屬苯烷胺類。苯烷胺類與IVS6片段結(jié)合位點(diǎn)靠近細(xì)胞膜內(nèi)側(cè)，在細(xì)胞膜內(nèi)側(cè)阻滯鈣通道。降低通道開放的頻率，具有頻率依賴性或使用依賴性。異搏定通過(guò)降低舒張期自動(dòng)化速率，而使竇房結(jié)沖動(dòng)發(fā)放頻率減慢，也能抑制滿反應(yīng)動(dòng)作電位0相上升速率，使房室結(jié)傳導(dǎo)減慢，心電圖P-R間期延長(zhǎng)，在胞內(nèi)異搏定既能激活磷酸二酯酶活性，促進(jìn)鈣調(diào)素與游離鈣的結(jié)合，又可直接。抑制胞內(nèi)收縮蛋白功能，所以其對(duì)心臟的負(fù)性肌力作用特別強(qiáng)[9]。在治療中應(yīng)注意異搏定的負(fù)作用：心率變慢，便秘等。

2.5此患者的癲癇病史值得商榷。因?yàn)榧舛伺まD(zhuǎn)型室速其起病急，以暈厥，心悸為主要表現(xiàn)，若因客觀原因無(wú)心電圖或患者經(jīng)濟(jì)原因未及時(shí)就醫(yī)者，易被誤診成癲癇，曾有報(bào)道見諸報(bào)端。是否因服用抗癲癇藥導(dǎo)致發(fā)病，尚未可知。此人年齡41，雌激素水平多半低。曾有實(shí)驗(yàn)證實(shí)，性激素可通過(guò)使心肌細(xì)胞在復(fù)極延長(zhǎng)的基礎(chǔ)上EAD發(fā)生增加，導(dǎo)致觸發(fā)活動(dòng)，從而發(fā)生Tdp：雄激素的作用則相反[10]。

參考文獻(xiàn)

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