黃雷，劉雙高，黃翠，余丹媛，鄭莉，成建定，唐雙柏

（1.中山大學(xué)中山醫(yī)學(xué)院法醫(yī)病理學(xué)教研室，廣東廣州 510080；2.廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院附屬第157醫(yī)院臨床部，廣東廣州 510510；3.黃山市中醫(yī)院針灸科，安徽黃山 245000；4.清遠(yuǎn)市公安司法鑒定中心，廣東清遠(yuǎn) 511500）

·案例分析·

主動(dòng)脈夾層破裂致死63例法醫(yī)病理學(xué)分析

黃雷1，劉雙高2，黃翠3，余丹媛4，鄭莉1，成建定1，唐雙柏1

（1.中山大學(xué)中山醫(yī)學(xué)院法醫(yī)病理學(xué)教研室，廣東廣州 510080；2.廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院附屬第157醫(yī)院臨床部，廣東廣州 510510；3.黃山市中醫(yī)院針灸科，安徽黃山 245000；4.清遠(yuǎn)市公安司法鑒定中心，廣東清遠(yuǎn) 511500）

目的 探討主動(dòng)脈夾層破裂的死亡原因、臨床表現(xiàn)及法醫(yī)病理學(xué)特點(diǎn)。方法對(duì)中山大學(xué)法醫(yī)鑒定中心2001—2011年受理的63例主動(dòng)脈夾層破裂致死的案例進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果主動(dòng)脈夾層破裂好發(fā)于中青年男性（30～49歲）；病理分型以DeBakeyⅡ型為主；常見(jiàn)死亡原因?yàn)樾呐K壓塞；臨床癥狀以中腹痛最為常見(jiàn)，但其疼痛部位和主動(dòng)脈夾層部位吻合度不高，部分可無(wú)明顯癥狀；破裂口多在升主動(dòng)脈，多伴有動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓病理改變。結(jié)論熟悉主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)及法醫(yī)病理學(xué)特點(diǎn)，對(duì)此種疾病生前診斷及死因鑒定具有重要指導(dǎo)意義。

法醫(yī)病理學(xué)；動(dòng)脈瘤，夾層；主動(dòng)脈破裂

主動(dòng)脈夾層（aortic dissection）是指主動(dòng)脈內(nèi)的循環(huán)血液通過(guò)內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中層形成血腫，血腫在血液壓力下沿著主動(dòng)脈夾層擴(kuò)展，并向外突起形成動(dòng)脈瘤。此類(lèi)疾病因基礎(chǔ)病變、夾層部位以及擴(kuò)展范圍的不同，其臨床表現(xiàn)差異較大[1]，易造成誤診或漏診。急性主動(dòng)脈夾層是一種罕見(jiàn)并可致命的疾病，臨床表現(xiàn)為急性胸、背、腹部疼痛[2]。本研究對(duì)63例主動(dòng)脈夾層破裂致死案例進(jìn)行分析和討論，以期為其臨床防治、法醫(yī)病理學(xué)鑒定提供借鑒。

1 材料與方法

1.1 對(duì)象

63例主動(dòng)脈夾層破裂致死案例均來(lái)源于中山大學(xué)法醫(yī)鑒定中心2001—2011年受理的案件。所有案例均經(jīng)系統(tǒng)解剖、組織病理學(xué)檢查及常見(jiàn)毒、藥物分析檢測(cè)，診斷明確，經(jīng)法醫(yī)病理學(xué)鑒定確認(rèn)為主動(dòng)脈夾層破裂致死。

1.2 方法

收集死者性別、年齡、主動(dòng)脈夾層病理分型、死亡原因、死亡時(shí)間、常見(jiàn)臨床表現(xiàn)、誤診情況、系統(tǒng)解剖及組織病理學(xué)所見(jiàn)等信息，并對(duì)其進(jìn)行回顧性分析。

2 結(jié)果

2.1 性別及年齡

63例主動(dòng)脈夾層破裂致死案例中，男性54例，占85.71%，其中外傷性主動(dòng)脈夾層破裂致死3例；女性9例，占14.29%，其中外傷性主動(dòng)脈夾層破裂致死1例。63例案例中含有明確年齡信息的共有62例，其中年齡最小的19歲，最大的82歲，平均年齡為44.3歲；其中20歲以下的1例，21～29歲4例，30～39歲14例，40～49歲27例，50～59歲9例，60～69歲6例，70歲以上1例。發(fā)病年齡高峰為30～49歲，占66.13%。

2.2 主動(dòng)脈夾層病理分型

按DeBakey分型[3]，DeBakeyⅠ型16例；De-BakeyⅡ型37例；DeBakeyⅢ型10例，其中De-BakeyⅢa型6例，DeBakeyⅢb型4例。可見(jiàn)內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓的DeBakeyⅡ型者最多，占全部案例的58.73%。

2.3 死亡原因

經(jīng)系統(tǒng)解剖及組織病理學(xué)所見(jiàn)，心臟壓塞48例，占全部案例的76.19%；失血性休克10例，占全部案例的15.87%；左側(cè)血?dú)庑貙?dǎo)致急性呼吸循環(huán)衰竭死亡5例，占全部案例的7.94%。

2.4 死亡時(shí)間

死亡時(shí)間明確的有62例，其中，1月份7例，2月份8例，3月份4例，4月份2例，5月份4例，6月份2例，7月份11例，8月份3例，9月份2例，10月份3例，11月份13例，12月份3例。在有詳細(xì)發(fā)病過(guò)程的39例中，24h內(nèi)死亡的有23例，占58.97%。

2.5 常見(jiàn)臨床表現(xiàn)

突發(fā)劇烈疼痛是發(fā)病開(kāi)始時(shí)最常見(jiàn)的癥狀。59例非外傷性主動(dòng)脈夾層破裂致死案例中，表現(xiàn)為腹痛的19例，多為持續(xù)性劇烈疼痛，伴有惡心、嘔吐或腹脹等癥狀；表現(xiàn)為胸悶、胸痛、心前區(qū)不適等類(lèi)似冠心病臨床表現(xiàn)的12例，多表現(xiàn)為左胸部或胸骨下疼痛；表現(xiàn)為腰背部疼痛的11例；表現(xiàn)為無(wú)痛性的17例，其中突發(fā)下肢麻木或無(wú)力的3例，頭暈、頭痛的3例，咽部不適1例，無(wú)明確身體不適10例。腹痛為最常見(jiàn)的癥狀，但是腹痛部位與主動(dòng)脈夾層部位吻合度不高，在表現(xiàn)為腹痛的19例案例中僅有9例累及腹主動(dòng)脈，占47.37%。而無(wú)痛性主動(dòng)脈夾層破裂多表現(xiàn)為軀體器官灌注不足，如下肢無(wú)力、頭暈等。

2.6 誤診情況

63例案例中，誤診57例，占全部案例的90.48%，多發(fā)生在基層醫(yī)院，多被誤診為消化、呼吸、泌尿系統(tǒng)疾病。

2.7 法醫(yī)病理學(xué)特點(diǎn)

主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈的有46例，占73.02%，位于升主動(dòng)脈的內(nèi)膜破口多為橫向（有詳細(xì)破口方向記載的30例案例中有25例為橫向破口）；主動(dòng)脈夾層外膜破口也多位于升主動(dòng)脈，共48例，占76.19%；有主動(dòng)脈粥樣硬化表現(xiàn)的共17例，占26.98%；冠狀動(dòng)脈主干或其分支檢見(jiàn)粥樣斑塊的32例，占50.79%，其中按狹窄程度分級(jí)，Ⅰ級(jí)6例，Ⅱ級(jí)11例，Ⅲ級(jí)10例，Ⅳ級(jí)5例；組織病理學(xué)檢查僅有1例表現(xiàn)為陳舊性心肌梗死；有基底動(dòng)脈硬化表現(xiàn)的8例，占12.70%；有高血壓性心臟病表現(xiàn)的10例，占15.87%；有細(xì)小動(dòng)脈硬化等高血壓病理變化的23例，占36.51%。

3 討論

3.1 形成機(jī)制

當(dāng)主動(dòng)脈壁有病變或缺陷時(shí)，動(dòng)脈內(nèi)膜與中層之間的附著力降低，在血流沖擊下，形成內(nèi)膜破裂口，血液從裂口處流入并沖擊動(dòng)脈中層；或因主動(dòng)脈中膜變性壞死、中膜滋養(yǎng)血管破裂出血，形成血腫，之后血液不斷向近心端和（或）遠(yuǎn)心端擴(kuò)展，造成動(dòng)脈壁分離和相應(yīng)組織器官供血不足等嚴(yán)重癥狀。Beller等[4]發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部的位移、擺動(dòng)和高血壓能顯著增加主動(dòng)脈弓的縱向應(yīng)力。周而復(fù)始的心臟搏動(dòng)加上高血壓、中膜變性、滋養(yǎng)血管破裂等因素，易引起主動(dòng)脈內(nèi)膜損傷繼而導(dǎo)致血腫形成[5]。63例案例中，46例在組織病理學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部至主動(dòng)脈弓處血管壁厚薄不均勻，破裂口均位于升主動(dòng)脈處，也證明了這一點(diǎn)。組織病理學(xué)檢查還發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂常為橫向，升主動(dòng)脈為夾層發(fā)生的常見(jiàn)部位。

3.2 危險(xiǎn)因素

主動(dòng)脈夾層病因不明，可能與以下因素有關(guān)：高血壓、主動(dòng)脈中層病變、嚴(yán)重主動(dòng)脈外傷等。高血壓和主動(dòng)脈中層病變是主動(dòng)脈夾層形成的兩個(gè)重要因素。主動(dòng)脈中層病變多見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化、結(jié)締組織遺傳缺陷性疾?。∕anfan綜合征等）等因素導(dǎo)致的主動(dòng)脈中層變性壞死。本文案例中，17例表現(xiàn)為主動(dòng)脈粥樣硬化，借此推斷其在主動(dòng)脈夾層的形成中占有極為重要的地位。有4例發(fā)生在交通事故后1～2周內(nèi)，此類(lèi)外傷性主動(dòng)脈夾層破裂處血管內(nèi)壁光滑，鏡檢可見(jiàn)破口處組織炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等急性反應(yīng)，推斷巨大鈍性外力可為主動(dòng)脈夾層破裂的誘因之一。

3.3 病理分型

按DeBakey分型[3]，可將主動(dòng)脈夾層分為3型。Ⅰ型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超過(guò)主動(dòng)脈弓，直至腹主動(dòng)脈；Ⅱ型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓；Ⅲ型：內(nèi)膜破口位于降主動(dòng)脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動(dòng)脈或（和）腹主動(dòng)脈，膈上者為Ⅲa型，膈下者為Ⅲb型。目前學(xué)者也采用Miller等[6]提出的分型：內(nèi)膜破裂口起始于升主動(dòng)脈處為Stanford A型（相當(dāng)于DeBakeyⅠ型及Ⅱ型）；夾層病變?cè)谧箧i骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端開(kāi)口（局限于降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈）為Stanford B型（相當(dāng)于DeBakeyⅢ型）。本文中DeBakeyⅠ型16例，Ⅱ型37例，Ⅲ型10例，但無(wú)論何種類(lèi)型均需積極治療。

3.4 法醫(yī)病理學(xué)鑒定要點(diǎn)及注意事項(xiàng)

主動(dòng)脈夾層法醫(yī)病理學(xué)鑒定要點(diǎn)有：（1）臨床癥狀多起病急驟。（2）發(fā)病時(shí)臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但多以持續(xù)性疼痛為主要臨床表現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間由幾小時(shí)至幾天不等。腹部、胸前區(qū)突發(fā)劇烈疼痛、休克與血壓異常等。（3）常伴有高血壓史。（4）尸體系統(tǒng)解剖及組織病理學(xué)檢查見(jiàn)相關(guān)改變。（5）排除常見(jiàn)毒（藥）物中毒、外傷及其他疾病導(dǎo)致的死亡。

本文中48例死于心臟壓塞，10例死于失血性休克，5例死于左側(cè)血?dú)庑貙?dǎo)致急性呼吸循環(huán)衰竭死亡?？梢?jiàn)，心臟壓塞所致的急性循環(huán)衰竭是急性主動(dòng)脈夾層破裂致死的首要死因，此類(lèi)案例均為升主動(dòng)脈破裂所致。而直接死因?yàn)槭а孕菘说陌咐嘁?jiàn)于離心臟較遠(yuǎn)的胸主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈破裂。詳細(xì)的系統(tǒng)解剖及組織病理學(xué)檢查即可明確診斷，尸檢時(shí)應(yīng)注意保持病變部位主動(dòng)脈的完整，仔細(xì)尋找并記錄內(nèi)、外膜破口情況。本文案例中4例主動(dòng)脈夾層由于滋養(yǎng)血管破裂出血而無(wú)內(nèi)膜破口。升主動(dòng)脈夾層向近心端擴(kuò)展時(shí)，可引起主動(dòng)脈瓣膜水腫、增厚等改變，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；也可引起冠狀動(dòng)脈開(kāi)口狹窄或閉塞，導(dǎo)致心絞痛，甚至心肌梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥導(dǎo)致患者死亡，這些情況下主動(dòng)脈夾層外膜可不破裂，因此，死因分析時(shí)應(yīng)結(jié)合病變綜合考慮。

[1]Upadhye S，Schiff K.Acute aortic dissection in the emergency department：diagnostic challenges and evidence-based management[J].Emerg Med Clin North Am，2012，30（2）：307-327.

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Sudden Death Caused by Aortic Dissection:63 Cases of Forensic Pathological Analysis

HUANG Lei1,LIU Shuang-gao2,HUANG Cui3,YU Dan-yuan4,ZHENG Li1,CHENG Jian-ding1,TANG Shuang-bo1
（1.Department of Forensic Pathology,Zhongshan School of Medicine,Sun Yat-sen University,Guangzhou 510080,China;2.Clinical Department,157th Hospital Affiliated to Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command,Guangzhou 510510,China;3.Department of Acupuncture,Traditional Chinese Medical Hospital of Huangshan,Huangshan 245000,China;4.Forensic Science Centre,Public Security Department of Qingyuan,Qingyuan 511500,China）

ObjectiveTo explore the cause of death,clinical manifestations and forensic pathological features of death cases caused by aortic dissection.MethodsSixty-three cases of aortic dissection were selected from forensic medical center,Sun Yat-sen University from 2001 to 2011 and retrospectively analyzed.ResultsThe patients were mostly young and middle-aged male,aged from 30 to 49 years old. The DeBakey typeⅡwas the most common pathological type and the main cause of death was pericardial tamponade.The most common symptom was abdominal pain.However,the location of aorta dissection did not always correlate with the location of pain.Some cases showed no obvious clinical symptoms.The rupture was usually located in ascending aorta with atherosclerosis and pathological changes of hypertension.ConclusionIt is significant for diagnosis and evaluation the cause of death of aortic dissection by knowing the clinical symptoms and forensic pathological features.

forensic pathology;aneurysm,dissecting;aortic rupture

DF795.1

A

10.3969/j.issn.1004-5619.2013.04.009

1004-5619（2013）04-0273-03

2012-06-19）

（本文編輯：張建華）

黃雷（1988—），男，安徽黃山人，碩士研究生，主要從事猝死的分子病理學(xué)診斷研究；E-mail：lei.er1010@163.com

唐雙柏，男，博士，副主任法醫(yī)師，主要從事法醫(yī)病理學(xué)及法醫(yī)臨床學(xué)研究；E-mail：tangshb@mail.sysu.edu.cn