宋 君，黃科峰，方曉熠，甘洪波

（湖北省襄陽市解放軍477醫(yī)院放射科，湖北 襄陽441000）

病例資料：男，5歲。左足腫痛、活動障礙2年余，加重半年入院。查體：左足拇趾腫脹，輕度壓痛，皮溫稍高，左足拇伸肌肌力Ⅳ級，感覺正常。實驗室檢查未見異常。

X線平片及CT掃描：左足第一跖骨蜂窩狀骨質(zhì)破壞及增生硬化，髓腔密度增高，軟組織明顯腫脹（見圖1，2）。影像診斷：考慮左足第一跖骨慢性骨髓炎，不除外腫瘤性病變。

手術及病理：全麻下病灶清除，行帶抗生素人工骨植入術。沿左足背內(nèi)側(cè)作縱形手術切口，長約12 c m，充分顯露第一跖骨，見第一跖骨中遠段呈黑色，骨質(zhì)呈致密細孔“蜂窩狀”、質(zhì)脆，周圍軟組織瘢痕增生明顯。送檢標本肉眼觀呈灰褐色碎組織，大小2.0 c m×2.0 c m×0.8 c m。鏡檢瘤組織呈片狀分布，浸潤性生長，見梭形結(jié)構(gòu)，狹長血管裂隙形成，細胞異型性不明顯（見圖3）。免疫組化：CD31（＋）、CD34（＋）、Fli21（＋）、SMA（－）、GLUT1（－）、Le Y（－）。病理診斷：卡波西樣血管內(nèi)皮細胞瘤（kaposifor mhemangioendothelio ma，KHE）。

討論：KHE是一種來源于血管內(nèi)皮的罕見腫瘤，形態(tài)學類似卡波西肉瘤的一種潛在惡性腫瘤［1］。1993年由Zukerber g首先描述，KHE多見于嬰幼兒及10歲以內(nèi)的兒童，成人少見，多單發(fā)，常伴有卡梅綜合征［2］。約75%的KHE表現(xiàn)為皮膚病變，最常見于四肢的皮膚或深部軟組織，其次為頭頸部和軀干，累及骨的KHE罕見［3］。腫瘤常呈侵襲性生長，可壓迫或侵入周圍組織并導致患者死亡［4］。目前本病國內(nèi)文獻僅有數(shù)十例報道。KHE確診主要依靠病理組織學及免疫組化。組織病理上可見腫瘤團塊呈不規(guī)則生長，可蔓延侵入深部軟組織，團塊內(nèi)小而圓的毛細血管樣的管腔與狹長的裂隙樣的管腔混合存在，并可見含鐵血黃素沉積。免疫組化染色多數(shù)腫瘤細胞表達，部分腫瘤細胞還表達Ⅷ因子。需與幼年性毛細血管瘤、卡波西肉瘤、叢狀血管瘤、梭形細胞血管內(nèi)皮瘤等鑒別［3］。目前認為，病變切除是治療KHE的最佳手段，病變未切除干凈易局部復發(fā)。對于病變范圍過大或伴發(fā)新生兒先天性巨大血管瘤－血小板減少綜合征（K－M綜合征）者，輔助使用放療、皮質(zhì)激素、α－干擾素及化療等均有較好療效［5－6］。

圖1 左足第一跖骨骨質(zhì)破壞伴增生硬化，髓腔密度不均，軟組織明顯腫脹圖2 CT冠狀位示左足第一跖骨骨質(zhì)破壞伴增生硬化，髓腔密度增高，軟組織明顯腫脹 圖3病理片鏡下示瘤組織呈片狀分布，浸潤性生長，見梭形結(jié)構(gòu)，狹長血管裂隙形成，細胞異型性不明顯（HE×100）

［1］張文莉 .成人卡波西樣血管內(nèi)皮瘤伴復發(fā)1例臨床病理分析［J］.當代醫(yī)學，2008，14（24）：84.

［2］Mac－Moune－Lai F，To KF，Choi PC，et al.Kaposif o m he mangioendot helio ma five patients wit h cutaneous lesion and long f ollow－up［J］.Mod Pathol，2001，14：1087－1092.

［3］馬捷，石群立，周曉軍，等 .骨卡波西樣血管內(nèi)皮瘤臨床病理特點［J］.臨床與實驗病理學雜志，2007，23（2）：189－193.

［4］顏立群，李永浩，侯亞平，等 .后縱隔卡波西樣血管內(nèi)皮細胞瘤1例［J］.醫(yī)學影像技術，2011，27（8）：1 625.

［5］孫志軍，趙怡芳，張文峰，等 .兒童卡波西樣血管內(nèi)皮瘤一例［J］.中華病理學雜志，2003，32（3）：297－298.

［6］劉乾金，孫金烈 .肝臟血管內(nèi)皮細胞肉瘤1例［J］.罕少疾病雜志，2005，12（6）：43.