孫紅梅 李 彩 趙 軍 李 偉 張 晉 薛秋慧

(河北省唐山市豐潤區(qū)人民醫(yī)院綜合內(nèi)科，河北 豐潤 064000)

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一種與基因遺傳有關(guān)的心血管疾病，人群發(fā)病率約為2‰[1]。心房顫動(dòng)(atrialfibrillation，AF)是HCM 患者易于發(fā)生的心律失常之一，發(fā)生率為10%～28%[1]，又是HCM患者臨床惡化的最主要原因。2004-10—2012-01，我們應(yīng)用胺碘酮治療HCM并發(fā)AF 36例，結(jié)果如下。

1 資料與方法

1.1 診斷標(biāo)準(zhǔn) 所有患者均行超聲心動(dòng)圖檢查確診為 HCM，參照美國心臟病學(xué)學(xué)會(huì)(ACC)/歐洲心臟病學(xué)學(xué)會(huì)(ESC) 在美國和歐洲同時(shí)發(fā)表的HCM的專家共識(shí)[2]：最大室壁厚度≥15 mm；有明確家族史者有室壁增厚的證據(jù)；并發(fā)有原發(fā)性高血壓的患者要有 HCM 診斷在前的證據(jù)。所有患者均有12導(dǎo)聯(lián)動(dòng)態(tài)心電圖證實(shí)為快速AF。

1.2 一般資料 本組36例均為河北省唐山市豐潤區(qū)人民醫(yī)院綜合內(nèi)科(18例)、開灤(集團(tuán))有限責(zé)任公司唐家莊醫(yī)院ICU(18例)住院患者，男26例，女10例；年齡17～76歲，平均(32.8±12.2)歲；AF發(fā)生時(shí)間2～24 h，平均(9.3±4.2)h。

1.3 治療方法 患者入院后常規(guī)給予吸氧、心電監(jiān)護(hù)。鹽酸胺碘酮注射液[賽諾菲(杭州)制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字J20070056]首劑150 mg，加入0.9%氯化鈉注射液20 mL中，10 min內(nèi)靜脈注射；20 min 后療效不明確的，在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓、心率情況下，再予鹽酸胺碘酮注射液150 mg，加入0.9%氯化鈉注射液20 mL中靜脈注射；繼以鹽酸胺碘酮注射液450 mg，加入0.9%氯化鈉注射液450 mL中，1.0 mg/ min維持靜脈滴注6 h，后改為0.5 mg/min維持靜脈滴注24～72 h，總量<1 200 mg/d。同時(shí)予鹽酸胺碘酮片(杭州賽諾菲安萬特民生制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字H19993254)0.4 g，每日3次口服，總量達(dá)10 g后，改為0.2 g，每日1次口服。

1.4 隨訪 所有患者隨訪時(shí)間為1～5年，平均(25.6±8.9)個(gè)月。

2 結(jié) 果

2.1 病例情況 本組36 例，轉(zhuǎn)為竇性心律26例(72.2%)，未轉(zhuǎn)復(fù)但心室率控制8例(22.2%)，死亡2 例(5.6%，均為AF未轉(zhuǎn)復(fù)患者)。

2.2 隨訪 存活的34例患者中，完成隨訪30例，失訪4例。住院時(shí)轉(zhuǎn)為竇性心律的26例患者，一直維持竇性心律19例(73.1%)，復(fù)發(fā)AF 7例(26.9%)。

2.3 不良反應(yīng) 本組36例，甲狀腺功能減退1例，予左旋甲狀腺素片治療；皮疹1例，停藥后癥狀逐漸消失；早期輕度惡心1例，改為鹽酸胺碘酮片0.2 g，每日1次口服。

3 討 論

HCM患者AF發(fā)生率高于沒有HCM的患者，大約是正常人群的4～6 倍[3]。由于HCM 患者舒張?jiān)缙谧笮氖业氖鎻埮c順應(yīng)性減低，使左心室的被動(dòng)排空功能受抑，因此左心室灌注會(huì)更多地依賴心房的主動(dòng)收縮，左心房主動(dòng)收縮對(duì)于左心室灌注的貢獻(xiàn)是31%[3]。AF發(fā)生后，心房將喪失有效的收縮功能，使原有的心房淤血加重，心房?jī)?nèi)壓進(jìn)一步升高，心室舒張末期充盈降低，心輸出量降低，患者的心功能狀態(tài)下降[4]。HCM并發(fā)AF可以影響 HCM 患者的長期預(yù)后，研究表明HCM患者預(yù)后與心功能差及發(fā)生AF獨(dú)立相關(guān)[5]。因此，對(duì)于HCM患者治療和預(yù)防AF具有重要意義。

胺碘酮是以Ⅲ類藥作用為主的心臟離子多通道阻滯劑，兼具Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ類抗心律失常藥物的電生理作用，它的多種電生理作用，使其成為廣譜抗心律失常藥。胺碘酮對(duì)AF的轉(zhuǎn)復(fù)、防止復(fù)發(fā)、維持竇性心律的總體療效較其他藥物好，且負(fù)性肌力作用和促心律失常作用少，具有復(fù)律效果好、致心律失常作用小、減慢房室結(jié)傳導(dǎo)、有效控制心室率、擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈、改善缺血心肌的血供的特點(diǎn)，且不影響心功能，服用方便，故成為目前較理想的AF復(fù)律及維持竇性心律的藥物[6-7]。

胺碘酮的藥理學(xué)特征復(fù)雜，作用多樣，故可引起多種不良反應(yīng)。由于半衰期長，胺碘酮潛在的器官毒性比半衰期短的藥物更嚴(yán)重，也更難處理。本研究中有3例患者發(fā)生了不良反應(yīng)，最嚴(yán)重的出現(xiàn)了甲狀腺功能減退，應(yīng)用了替代治療。

由于HCM發(fā)病率的限制及隨訪率不高，本研究的病例數(shù)及死亡病例數(shù)相對(duì)偏低，同時(shí)HCM尚存在其他非藥物治療策略，可能會(huì)增加遠(yuǎn)期生存率，增加樣本量或應(yīng)用其他治療策略可能會(huì)得出不同結(jié)果，尚有待進(jìn)一步探討。

[1] Olivotto I，Cecchi F，Casey SA，et al．Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy[J]．Circulation，2001，104(21)：2517-2524.

[2] Maron BJ，McKenna WJ，Danielson GK，et al．American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy.A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines[J]．J Am Coll Cardiol，2003，42(9)：1687-1713.

[3] 宋月潔，韓智紅.肥厚型心肌病與心房顫動(dòng)[J].心肺血管病雜志，2012，31(6)：765-767.

[4] Kubo T，Kitaoka H，Okawa M，et al．Clinical impact of atrial fibrillation in patients with hypertrophic cardiomyopathy.Results from Kochi RYOMA Study[J]．Circ J，2009，73(9)：1599-1605.

[5] 汪燁，姜騰勇，韓智紅，等.肥厚型心肌病患者的生存分析[J].心肺血管病雜志，2011，30(3)：222-225.

[6] 劉坤申，邊樹懷，夏岳，等.胺碘酮在心房顫動(dòng)復(fù)律和預(yù)防復(fù)發(fā)中的作用[J].中國心臟起搏與心電生理雜志，2001，15(5)：308-310.

[7] 牛凡，黃從新，江洪，等.胺碘酮和索他洛爾治療心房顫動(dòng)的隨機(jī)對(duì)比研究[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2006，86(2)：121-123.