洪小楊，周更須，劉宇航，劉穎悅，高海濤，王 輝，封志純

機械循環(huán)支持技術(shù)在救治心跳驟停重癥先天性心臟病嬰幼兒4例報告

洪小楊，周更須，劉宇航，劉穎悅，高海濤，王 輝，封志純

目的介紹采用機械循環(huán)支持技術(shù)救治心跳驟停重癥先天性心臟病嬰幼兒的經(jīng)驗。方法回顧總結(jié)2012年10月至2013年6月本院利用機械循環(huán)支持救治4例心跳驟停先心病重癥嬰幼兒的臨床救治情況和預(yù)后。病例1診斷室間隔完整型大血管轉(zhuǎn)位，術(shù)前嚴重低氧、高乳酸血癥，心跳驟停1次，心肺復(fù)蘇同時急診建立體外循環(huán)，行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)治療，術(shù)后切換為體外膜肺氧合（ECMO）輔助；病例2診斷室缺術(shù)后殘余分流，重度肺動脈高壓，左室功能不全，室缺殘余分流修補術(shù)后出現(xiàn)心跳驟停、高乳酸血癥，心肺復(fù)蘇同時床旁緊急行ECMO輔助；病例3診斷完全型肺靜脈異位引流（心上型），術(shù)前嚴重低氧血癥、高乳酸血癥，心跳驟停2次，急診建立體外循環(huán)并行完全肺靜脈異位引流矯治術(shù)，術(shù)后切換為ECMO輔助；病例4診斷為肺動脈閉鎖、動脈導(dǎo)管未閉，行右室流出道重建術(shù)后嚴重低心排，心肺復(fù)蘇1次，床邊ECMO輔助。結(jié)果4例患兒3例順利撤離ECMO，病例3術(shù)后出現(xiàn)多臟器功能衰竭，無法撤離ECMO死亡。結(jié)論對于出現(xiàn)心跳驟停重癥先心病嬰幼兒，及時快速建立循環(huán)輔助，糾正低氧低灌注對機體的進一步損傷，是救治心跳驟停重癥先天性心臟病患兒的有效手段。

機械循環(huán)支持，體外膜肺氧合，心跳驟停，先天性心臟病，心肺復(fù)蘇

機械循環(huán)支持（mechanical circulatory support，MCS）技術(shù)主要包括心肺轉(zhuǎn)流（cardiopulmonary bypass，CPB）技術(shù)與體外膜肺氧合（extracorporeal Membrane Oxygenation，ECMO）技術(shù)，ECMO是從CPB技術(shù)發(fā)展而來，能夠在較長時間內(nèi)，部分或全部代替患者心肺功能，維持機體各器官的供氧，對嚴重的心肺功能衰竭患者進行長時間心肺支持的生命支持技術(shù)。1971年，Hill［1］首次使用CPB設(shè)備對1例多臟器損傷合并急性呼吸窘迫綜合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）的24歲患者進行救治，并取得成功。通過臨床工作者的長期不懈努力，尤其是ECMO技術(shù)在設(shè)備、管理上取得了長足進步并取得了較好的臨床效果。在中國，相對于CPB技術(shù)的開展，ECMO在臨床上應(yīng)用開展較晚，林茹等［2］報道了2007年至2011年期間對12例重癥患兒進行ECMO治療。臨床上對于心跳驟?；純?，首先是立即進行心肺復(fù)蘇（cardiopulmonary resuscitation，CPR），但總有一些極度危重患兒對CPR反應(yīng)不良，此時臨床上可能需要更積極救治手段。MCS自然就成了下一步的選擇。目前在國內(nèi)利用MCS救治經(jīng)心肺復(fù)蘇重癥患兒仍極少見開展，具體MCS種類、治療時機和適應(yīng)證的選擇關(guān)系到臨床倫理學(xué)方面問題。本院在2012年10月至2013年6月應(yīng)用MCS對4例出現(xiàn)心跳驟?；純哼M行救治，現(xiàn)介紹分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 病例1，男，生后13天，體重3.3 kg，入院診斷“室間隔完整型大動脈轉(zhuǎn)位（transposition of great arteries／intact ventricular septum／patent ductus arteriosus，TGA／IVS／PDA）”，入院時已存在嚴重低氧血癥，給予前列腺素E1持續(xù)泵入無明顯改善，出現(xiàn)心跳驟停1次，心肺復(fù)蘇同時入手術(shù)室急診建立CPB，行“大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)”（arteries switch operation，ASO），術(shù)后出現(xiàn)低心排綜合征及肺出血，無法停止CPB，延遲關(guān)胸，將CPB切換為ECMO支持，并在ECMO支持下轉(zhuǎn)入監(jiān)護室。

病例2，女，1歲9月，體重10 kg，入院診斷“室間隔缺損修補術(shù)后殘余分流，重度肺動脈高壓（左右室壓差10 mm Hg），左心功能不全”，射血分數(shù)（EF）40%，入院后行“室缺殘余分流修補術(shù)”，術(shù)后出現(xiàn)肺動脈高壓危象，嚴重左心功能不全（EF值降至15%～20%），術(shù)日當(dāng)晚出現(xiàn)心跳驟停1次，床邊心肺復(fù)蘇同時緊急行ECMO安裝術(shù)。

病例3，男，生后45天，體重4 kg，入院診斷“完全性肺靜脈異位引流（TAPVC，心上型），重度肺動脈高壓”，入院即存在嚴重低氧血癥、低血壓，出現(xiàn)心跳驟停2次，心肺復(fù)蘇同時入手術(shù)室急診手術(shù)建立CPB，行“TAPVC矯治術(shù)”，術(shù)后無法停CPB，延遲關(guān)胸，將CPB切換ECMO支持，ECMO支持下轉(zhuǎn)入監(jiān)護室。

病例4，男，7個月，體重8.5 kg，入院診斷“肺動脈閉鎖、動脈導(dǎo)管未閉”，行右室流出道重建術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)低心排綜合征，心跳驟停1次，心肺復(fù)蘇同時床旁經(jīng)胸安裝ECMO支持。

1.2 MCS設(shè)備和耗材

1.2.1 CPB設(shè)備與耗材 采用Terumo System 1系統(tǒng)，包括變溫水箱、寧波菲拉爾嬰兒套包、動靜脈插管；Terumo RX05氧合器。

1.2.2 ECMO設(shè)備與耗材 采用Medtronic ECMO系統(tǒng)，包括離心泵、空氧混合器，變溫水箱，Terumo CDI 101氧飽和度監(jiān)測儀。全部患兒均使用Medtronic小兒套包，包括離心泵頭、中空纖維模式氧合器，裁剪預(yù)充ECMO管道時在靜脈端接入CDI 101氧飽和度探頭。根據(jù)病情需要在ECMO循環(huán)管路中接入持續(xù)腎代替治療（CRRT）系統(tǒng)。

1.3 MCS建立及管理 病例1、3患兒建立機械循環(huán)支持地點為手術(shù)室。手術(shù)結(jié)束，排除存在心臟畸形未糾正，3次嘗試停CPB失敗后，經(jīng)ECMO治療小組緊急討論決策，家長知情同意后，即直接將CPB切換為ECMO。保留原上腔靜脈插管并退入右心房、保留升主動脈插管，停止CPB同時直接與ECMO系統(tǒng)管路連接，半量魚精蛋白中和，保持ACT時間150～200 s，延遲關(guān)胸，關(guān)閉皮膚，ECMO輔助下轉(zhuǎn)運至監(jiān)護室。病例2術(shù)日當(dāng)晚出現(xiàn)嚴重低心排綜合征，心跳驟停，心肺復(fù)蘇同時緊急床邊行ECMO安裝術(shù)。切開頸部皮膚后暴露右頸總動脈和右頸內(nèi)靜脈，靜脈給予肝素（0.5 mg／kg），查ACT＞150 s，右頸總動脈插入14 Fr插管，床邊超聲確定插管頭端位于頭臂干開口處；右頸內(nèi)靜脈插入14 Fr靜脈插管，床邊超聲確定其位于右房內(nèi)。病例4術(shù)后次日出現(xiàn)心臟驟停，心肺復(fù)蘇同時緊急床旁ECMO安裝術(shù)，再次正中打開胸骨，分別經(jīng)升主動脈和右房插入12 Fr主動脈插管和18 Fr靜脈插管。CPB支持時根據(jù)疾病和手術(shù)要求，進行CPB常規(guī)管理。ECMO支持期間根據(jù)患兒血壓、CVP等血流動力學(xué)指標調(diào)節(jié)ECMO流量和容量，逐漸減少甚至停用血管活性藥物，ECMO流量維持50～100 ml／（kg·min），氣血比為1∶1，氧濃度0.5～0.6，持續(xù)監(jiān)測靜脈氧飽和度，維持其在60%～70%之間，紅細胞比容0.35左右；監(jiān)測ECMO循環(huán)管路動、靜脈端壓力，動端壓力可維持＜150 mm Hg，靜脈端壓力能維持＞-10 mm Hg。保持機械通氣，采用同步間歇指令通氣模式，維持高呼氣末正壓（6～8 cmH2O）、低頻率（20～25次／min）、低氧濃度（0.3～0.5）及較長吸氣時間模式（0.6～0.7 s）以維持肺泡開放。每6 h監(jiān)測血氣一次，根據(jù)血氣情況維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，出現(xiàn)明顯水鈉潴留、尿量減少腎功能不全癥狀，甚至急性腎功能衰竭［尿素氮（BUN）＞28.56 mmol／L，肌酐（Cr）＞530.4 μmol／L，血鉀＞6.5 mmol／L］時給予CRRT，連接方法為與ECMO管路并聯(lián)，連接ECMO離心泵后動脈端至離心泵前的靜脈端，治療時血流量為5～10 ml／（kg·min），置換液治療量為15 ml／（kg·min），超濾速度一般為2 ml／（kg·min），實際治療中可根據(jù)患兒血流動力學(xué)指標進行調(diào)節(jié)。每日床旁胸片，心臟超聲評估患兒肺部及心功能恢復(fù)情況，如心肺功能會有所恢復(fù)則逐漸降低ECMO流量，同時逐漸增加血管活性藥物用量、適當(dāng)增長ACT時間，當(dāng)輔助流量降低至全流量10%，觀察1 h左右，復(fù)查動靜脈血氣，滿意則撤離ECMO。拔出動、靜脈插管后關(guān)胸或修補頸總動脈及頸內(nèi)靜脈。

2 結(jié) 果

4例患兒中，存活3例，死亡1例（病例3），病例1、病例2、病例4開始ECMO治療后乳酸水平即迅速下降，ECMO輔助時間分別為96 h、83 h、96 h后撤離。病例3共輔助118 h，持續(xù)高乳酸血癥，酸中毒始終難以糾正，多臟器功能衰竭（肝、腎、心臟、胃腸道），家屬放棄治療，撤離ECMO后死亡。在ECMO輔助過程中，4例患兒均出現(xiàn)膜肺血漿滲漏，病例1、3及4更換膜肺1次，病例2出現(xiàn)血漿滲漏時考慮患兒心功能基本恢復(fù)，予撤離ECMO，未更換膜肺。病例1及病例3均在開始ECMO治療后第三天出現(xiàn)尿量少、Cr、BUN增高等腎功能衰竭表現(xiàn)，予CRRT治療，病例4開始ECMO同時即予CRRT治療。詳見表1。

3 討 論

MCS技術(shù)主要包括CPB和ECMO技術(shù)，CPB技術(shù)目前已經(jīng)很好地應(yīng)用于國內(nèi)先心病患兒術(shù)中生命支持，而由CPB技術(shù)發(fā)展而來的ECMO技術(shù)開展則較為滯后。對于一些極度危重的先天性心臟病患兒，無論術(shù)前或術(shù)后，出現(xiàn)心跳驟停后往往對CPR反應(yīng)不良，此時則需要更積極手段，MCS技術(shù)就成為重癥醫(yī)學(xué)專家的選擇。但需機械循環(huán)支持的患者，預(yù)后并不盡如人意。據(jù)體外生命支持組織（Extracorporeal Life Support Organisation，ELSO）所提供數(shù)據(jù)，成人和嬰幼兒ECMO循環(huán)輔助的生存率分別為32%，45%［3-4］，Meert等［5］報道了由15家醫(yī)院組成的多中心研究資料，共有353例患者在院內(nèi)出現(xiàn)心跳驟停并接受了ECMO支持，49%的患者存活出院。對出現(xiàn)心跳驟停的極度危重先心病嬰幼兒，在進行CPR同時應(yīng)用MCS技術(shù)（CPB或ECMO）救治，在短時間內(nèi)需要考慮MCS種類、建立方式、治療時機和適應(yīng)證是一個巨大挑戰(zhàn)。

表1 4例ECMO救治患兒臨床資料

首先是MCS種類的選擇，本文中，病例1、3 CPR后選擇CPB進行支持，因這兩例患者均為術(shù)前患兒，于手術(shù)室快速建立CPB支持同時也為下一步心臟畸形矯治創(chuàng)造條件。而病例2、4為術(shù)后患兒，選擇床旁ECMO輔助。需要ECMO循環(huán)支持的重癥患兒，是否能成功建立ECMO和正確把握開始ECMO的時機，是成功救治此類重癥患兒的關(guān)鍵。在本文中，病例1、3和4都是經(jīng)胸插管建立ECMO，病例2床旁緊急手術(shù)經(jīng)右頸總動脈、右頸內(nèi)靜脈插管建立ECMO。只要插管型號、種類選擇適當(dāng)，以上兩種方式均能快速建立ECMO，并在可接受壓力范圍內(nèi)達到滿意支持流量。正確把握開始ECMO治療的時機，需要對患兒各系統(tǒng)功能進行快速、全面和精確的評估。與ECMO救治呼吸衰竭應(yīng)用方面不同，目前ECMO在循環(huán)衰竭危重患兒，尤其是經(jīng)過心肺復(fù)蘇患兒的應(yīng)用，并沒有被大家普遍接受的明確適應(yīng)證與禁忌證，患兒的心肺功能是否具有可恢復(fù)性，往往需要在ECMO輔助過程中不斷評估。在本組資料中，決定采用機械循環(huán)支持前，判斷患兒心肺功能是否具有可恢復(fù)性有相當(dāng)大難度，而神經(jīng)功能評估，只能通過觀察瞳孔反射及自主呼吸初步判斷。病例1與病例2能夠存活，可能與有效心肺復(fù)蘇和及時建立循環(huán)支持（病例1為體外循環(huán)支持，心肺復(fù)蘇與開始循環(huán)支持時間＜1 hour）有關(guān)，而病例3由于監(jiān)護人因素，從開始心肺復(fù)蘇至建立循環(huán)支持間隔時間較長（約3 h），未能迅速建立有效循環(huán)支持。對于經(jīng)過心臟手術(shù)治療患兒而言，血清中乳酸水平是能夠預(yù)示危重癥患兒預(yù)后，與重癥患兒死亡率關(guān)系密切［6-9］。本組4例患兒開始機械循環(huán)支持前乳酸水平均大于10 mmol／L（其中病例1、3、4＞15 mmol／L），得到有效循環(huán)支持后，存活病例1、2、4均能迅速下降至5 mmol／L以下，而病例3在ECMO輔助期間，即使始終保持SvO2＞70%，乳酸水平始終＞9 mmol／L，無明顯下降，此現(xiàn)象可能因其術(shù)前未能及時得到有效循環(huán)支持，組織缺氧損傷嚴重，ECMO支持后雖然保證足夠氧供，但機體出現(xiàn)氧利用障礙有關(guān)。與機械循環(huán)支持前的血清乳酸水平相比，在建立有效循環(huán)支持后乳酸水平的動態(tài)變化可能是更敏感指示預(yù)后的指標，但這仍需要更多的病例研究來支持。

據(jù)文獻報道，出血和腎功能不全仍是ECMO治療期間最常見的并發(fā)癥，出血發(fā)生率為29%左右，而腎功能不全與院內(nèi)死亡高度相關(guān)［10-12］。病例1、3和 4均經(jīng)胸插管建立ECMO，病例2經(jīng)頸部動、靜脈插管，ECMO期間對于凝血監(jiān)測策略是調(diào)整ACT時間150～200 s之間，每日監(jiān)測血常規(guī)，輸注血小板維持其水平＞50×109／L。除病例2之外，經(jīng)胸插管的病例1、3、4在ECMO支持期間，即使維持ACT 150～180 s之間，胸部正中切口仍持續(xù)滲血。病例1、3、4例患兒在ECMO支持過程中，均出現(xiàn)BUN、Cr升高等腎功能損傷，病例1、3在ECMO第三天出現(xiàn)明顯少尿［＜1ml／（kg·h）］予以CRRT治療，病例4由于復(fù)蘇時間較長，建立ECMO同時即予CRRT治療。3例患兒均能維持循環(huán)穩(wěn)定，并取得滿意的腎代替效果。與傳統(tǒng)的單純在ECMO回路連接超濾器進行CRRT相比較，本單位采用ECMO管路上并聯(lián)CRRT治療，能夠精確控制CRRT的血流速度及超濾速度，維持患兒容量和循環(huán)穩(wěn)定，對于低齡、低體重患兒意義尤其重大。在機械并發(fā)癥方面，本組3例患兒均在ECMO治療80 h前后出現(xiàn)膜肺血漿滲漏，氧合能力下降的情況，這主要與ECMO耗材的質(zhì)量相關(guān)，目前，在國內(nèi)進行嬰幼兒ECMO治療可供選擇耗材不多，只有Medtronic兒童套包可供選擇，而其中的中空纖維膜肺使用壽命有限，約70 h左右開始出現(xiàn)血漿滲漏，其中1例膜肺使用35 h即出現(xiàn)膜肺血漿滲漏（病例4），目前，如果想進行較長時間ECMO輔助（＞5 d）只能通過更換膜肺解決，要提高嬰幼兒長時間ECMO輔助的管理水平，還需要有適合嬰幼兒使用的膜肺。

本院對CPR反應(yīng)不良的先天性心臟病重癥患兒快速應(yīng)用MCS救治進行了嘗試，4例患兒中共有3例存活。從初步經(jīng)驗來看，對于出現(xiàn)心跳驟?；純?，及時有效心肺復(fù)蘇，在準確充分評估心、肺及神經(jīng)系統(tǒng)功能情況下，快速建立MCS（包括CPB與ECMO），為心功能進一步恢復(fù)贏得時間，應(yīng)該能夠提高此類患兒的救治成功率。

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Mechanical circulatory support in resuscitation of pediatric patients with complex congenital heart defects committed with acute heart arrest，4 cases report

Hong Xiao-yang，Zhou Geng-xu，Liu Yu-hang，Liu Ying-yue，Gao Hai-tao，Wang Hui，
Feng Zhi-chun
Affiliated Bayi Children＇s Hospital of the General Hospital of Beijing Military Region，Beijing 100007；Affiliated Bayi Children＇s Hospital of Bayi Clinical Medical College，Nanfang Medical University，Beijing 100007，China

Zhou Geng-Xu，Email：cardiacsurgeon＠126.com

ObjectiveTo introduce the experiences of mechanical circulatory support（MCS）in treatment of infants with complex congenital heart disease committed with cardiac arrest.MethodsMCS was adopted to treat 4 infants with complex congenital heart disease committed with cardiac arrest from October 2012 to June 2013，and clinical datas were reviewed.Case 1 was diagnosed as transposition of great arteries with intact ventricular septum.The patient had severe hypoxemia，lactic acidosis and acute cardiac arrest before surgery；cardiopulmonary resuscitation as well as arterial switch operation were performed with emergency cardiopulmonary bypass（CPB）.After surgery，CPB was switched to ECMO.Case 2 was diagnosed as residual shunt after ventricular septal defect repairing，severe pulmonary hypertension and left ventricular dysfunction.After the residue shunt repaired，this patient had cardiac arrest and lactic acidosis.Cardiopulmonary resuscitation was performed and emergency bedside ECMO was setup.Case 3 was diagnosed as total anomalous pulmonary venous drainage（supracardiac type）.This patient had severe hypoxemia，lactic acidosis and cardiac arrest 2 times before surgery，and urgent defect correction surgery was performed under CPB and switched to ECMO support.Case 4 was diagnosed as pulmonary atresia and patent ductus arteriosus.After operation，this patient had cardiac arrest and lactic acidosis.Cardiopulmonary resuscitation and bedside emergency ECMO were performed.ResultsAmong these 4 patients，3 cases successfully weaned from ECMO，and case 3 died due to multiple organ failure.ConclusionFor infants with complex congenital heart disease and cardiac arrest，application of emergency ECMO support to correct hypoxia and hypoperfusion is a lifesaving effective treatment.

Mechanical circulatory support（MCS）；Extracorporeal membrane oxygenation（ECMO）；Cardiac arrest；Congenital heart disease；Cardiopulmonary resuscitation

R654.1

A

1672-1403（2013）03-0165-05

2013-06-24）

2013-07-13）

100007北京，北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院

封志純，Email：zhjfengzc＠126.com