肺動靜脈瘺(PAVF),又稱肺動靜脈畸形,其主要病變是肺部動脈與靜脈直接相通而引起的血流異常短路。多為先天性,少數(shù)可由于胸部創(chuàng)傷累及肺血管而形成。在先天性肺動靜脈瘺中,30%~40%有家族性和遺傳性毛細血管擴張癥[1]。發(fā)病率約2~3/10萬[2]。多層螺旋CT(MSCT)、多層螺旋CT肺血管成像(MSCTPA)及圖像后處理技術(shù)的應(yīng)用,對該病的診斷具有明顯的優(yōu)勢。本文對本院2005~2012年以來確診的4例患者的影像資料進行總結(jié)、分析,以提高對該病的認識和診斷水平。
1 一般資料 本組患者4例,男女各2例,年齡18~58歲,平均38歲。其中2例無臨床體征,均在體檢時發(fā)現(xiàn),1例因上呼吸道感染透視發(fā)現(xiàn)肺野結(jié)節(jié)影;1例以發(fā)熱、氣短、乏力、咳血、胸痛在外院經(jīng)抗結(jié)核治療半年效果不佳,疑診肺癌,來我院行增強掃描檢查明確診斷。4例患者均否認有家族性病史及明確外傷史。
2 檢查方法 患者檢查先后使用了GE單排及GE16排多層螺旋CT掃描儀。方法從肺尖至肋膈角平面,掃描時間6~7s,層厚1.25mm,重建層厚1.25mm,管電壓120kV,電流200mA。所有患者均在平掃明確病灶后,使用CT專用高壓注射器注射非離子型對比劑碘海醇注射液,以3.5ml/s的速度,共注射80~100ml(1.5~2.0ml/kg),延遲掃描時間7~9s,21~23s。行動脈期及靜脈期雙期增強掃描,將MSCTPA掃描獲得的源圖像傳送到CT工作站進行計算機后處理,肺血管及病灶三維成像。
3 CT圖像分析 所有CT平掃、增強掃描及重建圖像均經(jīng)過本科室2位以上高年資醫(yī)師閱片、分析和討論,取得一致診斷意見。本組病例復(fù)雜型1例,明確診斷后在外院行介入治療,其余3例定期隨訪。
1 病灶部位 本組肺動靜脈瘺2例為單發(fā)病灶,均位于右肺下葉胸膜下;1例為左肺上下葉各一處小病灶,1例為雙肺4處病灶,左上肺及左下肺各1個病灶,右肺中葉及下葉后基底段各1個病灶,最大病灶位于右肺中葉。
2 CT表現(xiàn) CT平掃4例6處病灶表現(xiàn)為位于肺野內(nèi)大小不等、密度基本均勻的軟組織密度灶,邊界尚清晰,病灶形態(tài)各異,呈條帶狀、迂曲蚯蚓狀、結(jié)節(jié)及分葉狀;另1例雙肺多發(fā)病灶呈斑點狀、結(jié)節(jié)狀及團塊狀,其中最大病灶位于右肺中葉胸膜下,其內(nèi)及邊緣可見多發(fā)鈣化斑點,并可見條狀粗大迂曲的血管影引向肺門區(qū),增強掃描4例大小不等病灶,動脈期均與鄰近大血管同步強化,靜脈期仍為稍高密度,與肺靜脈及心室呈等密度強化,病灶周圍可見扭曲增粗的回流靜脈及相對細小的供血動脈影。本例雙肺多發(fā)病變,CT平掃片外院曾誤診為肺結(jié)核,治療半年無明顯效果,提示CT平掃可以發(fā)現(xiàn)病變,但定性診斷仍有一定困難,亦與診斷醫(yī)師臨床經(jīng)驗有一定關(guān)系。
3 MSCTPA 4例患者8處病灶均顯示肺動脈供血,可見明確輸入的動脈血管、畸形血管團和引流靜脈注入左心房,本組3例4處病灶可見典型的“血管蒂”征,具有輸入動脈及輸出靜脈各1條,即單純型;另1例雙肺多發(fā)病例,左肺上葉及右肺下葉后基底段病灶呈單純型,右肺中葉及左肺下葉處病灶交通動脈迂曲擴張增粗呈囊狀,具有典型“動脈瘤”征,輸入動脈有兩條,輸出粗大靜脈1條,而右肺最大病灶后面亦可見肺動脈與肺靜脈間有直接交通支,即復(fù)雜型。連續(xù)的MPR重建圖像可顯示病灶與肺血管相延續(xù),肺部血管MIP及VR重建圖像可清晰顯示肺動靜脈瘺的影像特征——供血動脈、動脈囊瘤及引流靜脈,多角度和多方向的旋轉(zhuǎn)觀察能顯示三者關(guān)系的細節(jié),以VR像顯示空間解剖細節(jié)最佳。
1 基本病理與分型 肺動靜脈瘺是一種罕見的肺部血管性病變,絕大多數(shù)為先天性,少數(shù)為后天獲得??赡芘c遺傳性毛細血管擴張癥有關(guān)?;静±砀淖兪菙U大的動脈經(jīng)過菲薄囊壁的動脈瘤樣囊腔直接通入擴大的靜脈。動、脈靜脈之間的畸形血管經(jīng)常處于肺動脈壓力及血流作用下,病灶區(qū)逐漸擴大。依據(jù)PAVF的輸入血管的來源可分為2型:①肺動脈及肺靜脈直接交通:為擴張的肺動脈血流直接流入擴張的肺靜脈,不經(jīng)過肺部毛細血管網(wǎng)的氧合作用。②體循環(huán)與肺循環(huán)的直接交通:為主動脈的分支(如支氣管動脈、肋間動脈、或胸主動脈的異常分支)與肺靜脈直接交通,本組4病例觀察未發(fā)現(xiàn)。根據(jù)PAVF輸入血管的數(shù)目可分為2型:①單純型:輸入的動脈與輸出的靜脈各一條,交通血管呈瘤樣擴張,瘤囊沒有分隔,本組4例患者有6處病灶呈單純型。②復(fù)雜型:輸入的動脈與輸出的靜脈為多支,交通血管呈瘤樣擴張,瘤囊常有分隔或為迂曲擴張的血管,也可為相互連通的多只小血管[1]。本組1例雙肺多發(fā)病灶患者同時兼具上述兩型表現(xiàn)。影像學(xué)檢查的目的就在于明確病灶的位置、數(shù)目、大小及供血動脈數(shù)目,血管直徑等情況,這些對于全面診斷及選擇治療方案是非常關(guān)鍵的,尤其是對于介入治療適應(yīng)癥的確定。以往主要是以常規(guī)血管造影檢查為金標(biāo)準(zhǔn),但必定是一種侵入性的檢查方法,目前已很少用作診斷目的[3]。MSCT增強掃描可行多期及動態(tài)掃描,有助于動態(tài)觀察病灶的強化情況以及與肺動、靜脈的關(guān)系細節(jié)。多方位的MPR圖像可以更清晰的顯示病灶與肺部血管的延續(xù),對病變的診斷更有意義,尤其是VR成像可以立體及多方位顯示PAVF的全貌,對該病的診斷及分型十分重要,可為治療方式選擇提供依據(jù)[4]。
2 PAVF的診斷及鑒別診斷 肺動靜脈瘺雖為肺內(nèi)占位病變,但病灶邊緣尚清晰,周圍無浸潤、無阻塞性改變,可有分葉但無毛刺;CT增強掃描動脈期均與鄰近大血管同步強化,周圍可見扭曲增粗的回流靜脈及相對細小的供血動脈影,結(jié)合MSCTPA,診斷即可成立。鑒別診斷:①肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤:肺動靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動靜脈瘺,其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變,極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤,而轉(zhuǎn)移瘤通常有原發(fā)病史。②肺癌:病變?yōu)榈湫湍[塊灶,邊緣分葉、有細小毛刺,周圍有浸潤,有阻塞性改變,增強掃描病灶強化不及鄰近大血管。③肺結(jié)核:肺結(jié)核多有發(fā)熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀;活動性肺結(jié)核病人血紅細胞沉降率及白細胞多輕至中度升高;肺結(jié)核病人PPD試驗多呈強陽性;肺結(jié)核病人在X線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段,病灶內(nèi)見鈣化斑,周圍可見衛(wèi)星灶;肺結(jié)核病人痰檢抗酸酐菌多陽性。另外,給予抗結(jié)核治療后,肺結(jié)核病人的癥狀很快好轉(zhuǎn),復(fù)查X線胸片(或胸部CT)亦可見病灶有吸收。本組有1病例雙肺多發(fā)病灶,曾因誤診肺結(jié)核治療后病灶則無明顯變化。④炎性假瘤:有炎癥病史,較大腫塊,密度均勻,邊緣有“刀切征”“方形征”;增強掃描均勻強化,但程度不及PAVF。⑤支氣管擴張:支氣管擴張及肺動靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處,如反復(fù)地咳嗽、咯血,因此臨床診斷時應(yīng)對兩者進行鑒別。一般來說,如果有以下幾個特點時,都應(yīng)考慮肺動靜脈瘺:胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可有分葉征象,有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連,這就是肺動靜脈瘺的流入和流出血管;透視下可見肺門血管搏動,作Valsalva操作法(緊閉聲門的持續(xù)而用力的呼氣)因胸內(nèi)壓升高,流入胸腔的血液減少,可見圓形陰影顯著縮小;患者可有紫紺,杵狀指(趾)及紅細胞增多征,行肺動脈造影及MSCTPA,可以明確診斷。
總之,CT軸位增強掃描結(jié)合計算機后處理技術(shù)對肺部血管三維成像(MSCTPA),可具有術(shù)前定性、定位診斷目的,具有與常規(guī)血管造影等同作用,是臨床對肺動靜脈瘺首選的非侵襲性影像檢查和診斷方法。
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