楊能飛

（浙江省舟山市定海區(qū)金塘中心衛(wèi)生院，浙江 舟山 316033）

蠶豆病護理總結

楊能飛

（浙江省舟山市定海區(qū)金塘中心衛(wèi)生院，浙江 舟山 316033）

蠶豆病即紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，是由于紅細胞內(nèi)先天缺乏G-6-PD的遺傳性疾病。當機體進食蠶豆、蠶豆制品、接觸蠶豆花粉或某些藥物而引起紅細胞破壞加速，產(chǎn)生嚴重的急性溶血性貧血，若不及時搶救治療可危及生命。蠶豆病患者中90%為男性，其原因是男性半合子的G-6-PD活性顯著缺乏?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于9歲以內(nèi)兒童。發(fā)病季節(jié)多在3～5月蠶豆成熟季節(jié)。由于患者體內(nèi)紅細胞缺乏G-6-PD致使還原型谷胱肽含量減少，紅細胞一旦遇到某種氧化劑，便使谷胱甘肽下降（后者具有保護紅細胞內(nèi)锍基和血紅蛋白免受氧化劑損害的功能），從而發(fā)生溶血。

1 臨床資料

共7例，男6例、女1例，發(fā)病季節(jié)4～5月，均于入院前2～3天進食過蠶豆。

臨床表現(xiàn)均有皮膚鞏膜黃染，貧血貌及解醬油色或濃茶樣尿，不同程度的胃腸道癥狀少尿癥狀，心率加快在120～160次/min。

實驗室檢查血常規(guī)為血紅蛋白及紅細胞總數(shù)均有不同程度下降，白細胞總數(shù)除4例正常外，其余均有不同程度升高，網(wǎng)織紅細胞均有不同程度升高。尿常規(guī)隱血試驗（+）～（7），尿蛋白（+）～（6）。

7例經(jīng)治療4～8天均痊愈出院。

2 護理方法

一般護理。嚴格臥床休息，避免活動，病房保持安靜，溫濕度適宜，溫度24℃左右，相對濕度55%～65%。極度煩躁的患兒給予鎮(zhèn)靜劑。嚴格無菌操作規(guī)程，加強病室的消毒隔離。并注意保暖，定時開窗通風，保持病室空氣新鮮，避免呼吸道感染。由于黃疸對皮膚的刺激而常有肌膚瘙癢，故應加強皮膚護理，每天用溫水擦浴1次，剪短指甲，避免抓破皮膚。每日口腔護理2次，并鼓勵患兒多飲水以利尿，大小便后及時清潔會陰，污濕時隨時更換。

生命體征觀察。嚴密監(jiān)測神志、生命體征及皮膚鞏膜感染程度，貧血貌，以便及時發(fā)現(xiàn)因嚴重貧血缺氧引起重要臟器損傷的早期表現(xiàn)，并予心電監(jiān)護。如果出現(xiàn)心率快、脈細數(shù)、心音低鈍、尿量減少、四肢循環(huán)差，則提示腎功能衰竭。如出現(xiàn)貧血急驟加重，黃染加深，并伴有發(fā)熱、休克、心力衰竭、急性腎功能衰竭等，提示溶血危象。

缺氧的護理。由于紅細胞大量破壞，各臟器均有不同程度的缺氧。入院后給予低流量吸氧以改善各臟器的缺氧，各種護理操作盡量集中進行，減少不必要的刺激，以保證患兒安靜休息，減少耗氧量，并做好氧導管護理。

輸血的護理。做好輸血準備，及時交叉配血和血型鑒定。輸血前嚴格三查七對，檢查受、供血者的血型是否一致及血液質量，并做好兩人核對雙簽名。在輸血過程中根據(jù)年齡、貧血程度嚴格控制滴速及血量，防止輸血過快進而誘發(fā)急性心力衰竭。在輸血過程中，除防止血液污染，還應積極做好輸血反應的應急搶救準備，如出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、皮疹、呼吸困難、惡心嘔吐、過敏性休克表現(xiàn)或癥狀進一步加重，應立即停止輸血并報告醫(yī)生。

心理護理。由于該病起病突然，可在無任何前驅癥狀出現(xiàn)大量溶血、貧血、排醬油色或濃茶色樣尿，年齡稍長的患兒及家屬極易引起恐慌，故應以熱情和藹的態(tài)度、沉穩(wěn)的舉止、精湛的技術取得患兒及家屬的信任，及時加強溝通，講明疾病的發(fā)生、發(fā)展及轉歸，讓患兒及家屬積極配合治療。

飲食護理。由于蠶豆癥是進食蠶豆或蠶豆制品之后引起的急性溶血性貧血，故應立即停止進食蠶豆或其豆制品，給予與溶血無關的飲食。一般可以多攝入含抗氧化劑豐富的新鮮蔬菜和水果，如西紅柿、胡蘿卜、油菜、芹菜、黃瓜等;也可多吃富含蛋白質食物，如豬肝、魚、瘦肉等。

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1004-2814(2013)01-064-01

2012-07-06