天津市計(jì)劃生育研究所（300131）左煥榮

近年來(lái)，關(guān)于神經(jīng)梅毒的報(bào)道越來(lái)越多。張子平等認(rèn)為，我國(guó)已經(jīng)步入神經(jīng)梅毒的高峰期[1]。從國(guó)內(nèi)外眾多文獻(xiàn)的報(bào)道可以發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)梅毒的典型臨床表現(xiàn)，如阿-羅瞳孔現(xiàn)在并不常見(jiàn)，不典型的臨床表現(xiàn)卻千變?nèi)f化，現(xiàn)將其臨床表現(xiàn)進(jìn)行歸納總結(jié)。

1 分型

神經(jīng)梅毒可發(fā)生于梅毒螺旋體感染的任何時(shí)期，甚至在最初潛伏期。神經(jīng)梅毒可分為早期和晚期神經(jīng)梅毒，無(wú)明確的定義。按有無(wú)癥狀可分為無(wú)癥狀型及有癥狀型，腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、腦實(shí)質(zhì)梅毒常有部分重疊。未經(jīng)治療的梅毒20%發(fā)展為無(wú)癥狀神經(jīng)梅毒，4%～9%發(fā)展為有癥狀的神經(jīng)梅毒[2]；按病理類(lèi)型不同分為間質(zhì)型、實(shí)質(zhì)型及混合型的神經(jīng)梅毒。常用的分型方法是按臨床表現(xiàn)分為無(wú)癥狀神經(jīng)梅毒（也稱(chēng)隱形梅毒）、腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、麻痹性癡呆和脊髓癆、樹(shù)膠腫樣梅毒，亦有人將梅毒性視神經(jīng)萎縮作為單獨(dú)一型。上述均為狹義的神經(jīng)梅毒即中樞神經(jīng)梅毒，廣義神經(jīng)梅毒還包括外周神經(jīng)梅毒，有報(bào)道外周的腓總神經(jīng)及其分支受累引起的左下肢運(yùn)動(dòng)受限為主要癥狀的病例[3]；按疾病來(lái)源，神經(jīng)梅毒可分為獲得性和先天性兩種。

2 臨床表現(xiàn)

2.1 常見(jiàn)臨床表現(xiàn)

2.1.1 間質(zhì)型主要包括腦脊膜梅毒和腦膜血管梅毒，前者常見(jiàn)表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、精神異常，常累及聽(tīng)神經(jīng)；后者是我國(guó)神經(jīng)梅毒的主要發(fā)病形式，主要表現(xiàn)為繼發(fā)于閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受損。

2.1.2 實(shí)質(zhì)型主要包括麻痹性癡呆和脊髓癆，前者主要表現(xiàn)為注意力不集中，煩躁，情緒變化無(wú)常，智力減退，判斷力與記憶力進(jìn)行性下降，進(jìn)而出現(xiàn)震顫、言語(yǔ)與書(shū)寫(xiě)障礙、共濟(jì)失調(diào)、四肢癱瘓及尿、便失禁等，總之，腦萎縮是麻痹性癡呆的主要特點(diǎn)；后者主要表現(xiàn)為下肢閃電樣痛，常常具有肌腱的痛覺(jué)消失[4]及阿-羅瞳孔，最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的三聯(lián)征為瞳孔異常、下肢反射消失和Romberg征陽(yáng)性。隨著病情的逐漸進(jìn)展，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)成為主要癥狀。

2.1.3 樹(shù)膠樣腫性神經(jīng)梅毒包括腦樹(shù)膠樣腫和脊髓樹(shù)膠樣腫，前者的表現(xiàn)類(lèi)似于腦腫瘤、腦膿腫或腦結(jié)核病變，而后者實(shí)際上是脊膜肉芽腫[5]。

2.1.4 眼梅毒包括雙眼視物模糊、視力喪失、疼痛、畏光、中心暗點(diǎn)等[6]。

2.2 罕見(jiàn)臨床表現(xiàn)

2.2.1 梅毒性腦膜炎 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：眼睛疼痛，患側(cè)眼球內(nèi)收不能伴視物重影，患側(cè)上眼瞼下垂；頭疼譫妄：頭痛以雙顳側(cè)為著，呈波動(dòng)性，持續(xù)不緩解，伴惡心無(wú)嘔吐，食欲、精神差，不愿與人交流，晝夜倒置且伴譫妄；頭痛、吞咽、飲水困難：罕見(jiàn)患者還可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。

2.2.2 腦膜血管梅毒 癲癇持續(xù)狀態(tài)：神志不清、全身強(qiáng)直、呼之不應(yīng)、雙目向一側(cè)凝視、口吐白沫、大小便失禁，國(guó)內(nèi)報(bào)道神經(jīng)梅毒癲癇首發(fā)病例相對(duì)較少[7]；精神癥狀：神志不清、嗜睡，多酷似缺血性腦血管病的臨床表現(xiàn)；頭痛伴惡心、言語(yǔ)混亂：以出血性腦梗為首發(fā)表現(xiàn)，CT檢查示腦出血，患者既往無(wú)類(lèi)似病史及高危因素；動(dòng)作性震顫、吐詞不清：據(jù)臨床表現(xiàn)與原發(fā)性震顫鑒別。

2.2.3 麻痹性癡呆 以記憶力下降進(jìn)行性加重為首發(fā)表現(xiàn)，繼而出現(xiàn)性格暴躁，易沖動(dòng)，伴有胡言亂語(yǔ)。

2.2.4 脊髓癆 夏科關(guān)節(jié)?。宏P(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重，活動(dòng)無(wú)明顯受限，無(wú)明顯疼痛為特點(diǎn)，較少見(jiàn)，由梅毒引起者更罕見(jiàn)。

2.2.5 錐體外系受累 以“舞蹈病”為首發(fā)癥狀，無(wú)家族性肢體運(yùn)動(dòng)障礙，故梅毒還可侵犯基底節(jié)區(qū)[8]。

2.2.6 樹(shù)膠樣腫性神經(jīng)梅毒 無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，診斷困難，通常在手術(shù)后才能確診[2]。

2.2.7 眼梅毒 視神經(jīng)萎縮：表現(xiàn)為視力下降乃至喪失，有報(bào)道自覺(jué)雙眼視野縮小[9]；復(fù)視：視物重影；麻痹性內(nèi)斜視：一側(cè)或雙側(cè)眼睛向外運(yùn)動(dòng)困難；Argyll Robertson瞳孔：瞳孔小而固定，對(duì)強(qiáng)光也無(wú)反應(yīng)，會(huì)聚—調(diào)節(jié)反應(yīng)正常，散瞳藥不能使瞳孔完全散大，疼痛刺激時(shí)瞳孔不散大。

2.3 相對(duì)特征性臨床表現(xiàn)

2.3.1 梅毒性腦膜炎 約1/4病例以腦膜炎為首發(fā)癥狀，一般發(fā)生在感染后6個(gè)月內(nèi)或在二期梅毒疹存在時(shí)，臨床表現(xiàn)有頭痛，主要為偏頭痛、精神異常、惡心、嘔吐和頸項(xiàng)強(qiáng)直，不伴有發(fā)熱。

2.3.2 腦膜血管梅毒 約10%神經(jīng)梅毒病例為腦膜血管梅毒，發(fā)病高峰在感染后4～7年。典型表現(xiàn)為彌漫性腦炎合并局灶性病變，許多患者在血管損害之前出現(xiàn)持續(xù)數(shù)天或數(shù)周的頭痛。前驅(qū)癥狀還有人格改變、情緒不穩(wěn)定、眩暈和失眠[10]。臨床以腦缺血表現(xiàn)為主，故青年人卒中發(fā)作，多灶性，不符合血管分布，沒(méi)有血管病危險(xiǎn)因素時(shí)應(yīng)想到本病可能。

2.3.3 麻痹性癡呆 發(fā)生于梅毒感染后10年[11]，起病多隱襲，病變以額葉、顳葉的慢性梅毒性腦膜腦炎為主，大多數(shù)患者常以情感障礙起病，出現(xiàn)抑郁或躁狂[12]，隨著病情的進(jìn)展可出現(xiàn)記憶力下降（尤其是近期記憶力）、注意力不集中或言語(yǔ)障礙等認(rèn)知功能進(jìn)行性下降，后期智能全面衰退，最終導(dǎo)致癡呆和肢體麻痹，查體可見(jiàn)阿-羅氏瞳孔。

2.3.4 脊髓癆 出現(xiàn)在感染后15～20年，起病隱襲，早期表現(xiàn)為閃電樣疼痛（見(jiàn)于75%～90%病例，下肢最多見(jiàn)）、最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的三聯(lián)征為瞳孔異常、下肢反射消失和Romberg征陽(yáng)性。隨著病情的發(fā)展，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)成為主要癥狀。典型三聯(lián)征包括閃電樣疼痛、感覺(jué)障礙和尿潴留[13][14]。

2.3.5 眼梅毒 常表現(xiàn)為眼部組織的非特異性炎癥改變，治療效果差，眼梅毒規(guī)范治療后，眼部癥狀常不能得到改善，因視神經(jīng)一旦受損，即使再加大劑量驅(qū)梅治療也難以使其功能恢復(fù)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)為眼葡萄膜炎[15]。

3 合并癥

3.1 HIV 洛杉磯有報(bào)道，68%的神經(jīng)梅毒患者合并有HIV感染[16]。

3.2 腦積水 多為腦膜腦炎引起蛛網(wǎng)膜粘連，形成阻塞性腦積水，導(dǎo)致腦室擴(kuò)大。

3.3 耳聾 主要臨床表現(xiàn)是聽(tīng)力下降或者喪失，伴有耳鳴、眼球震顫，聽(tīng)功能檢查顯示為感音性神經(jīng)性耳聾[17]。

3.4 垂體瘤 表現(xiàn)為泌乳，頭痛伴嘔吐、左瞼下垂，診斷垂體瘤，掩蓋了神經(jīng)梅毒的癥狀，術(shù)后出現(xiàn)頭痛加重，發(fā)熱伴雙眼失明。

3.5 噬血細(xì)胞綜合征 貧血為常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，神經(jīng)梅毒患者體質(zhì)較弱，免疫力較差，易發(fā)生感染。

3.6 腦梗死 腦膜血管梅毒為慢性炎癥反應(yīng)，動(dòng)脈炎通常侵犯小血管，致血管閉塞，腦缺血軟化而引起腦梗死。

綜上所述，隨著梅毒感染者日益增多，各期梅毒均可發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，其臨床表現(xiàn)也越發(fā)復(fù)雜多變，導(dǎo)致其誤診、漏診時(shí)有發(fā)生，而不得到及時(shí)治療。若發(fā)生不可逆損害，甚至可危及生命，因此要求臨床醫(yī)生接診病人，從其臨床表現(xiàn)入手，并及時(shí)行腦脊液常規(guī)、生化和免疫球蛋白的檢驗(yàn)，頭部以及脊髓MRI的檢查，特別是血清和腦脊液梅毒學(xué)確診實(shí)驗(yàn)，確定是否是神經(jīng)梅毒，避免誤診和漏診。