國內(nèi)首例新生兒左心發(fā)育不良綜合征鑲嵌姑息治療獲成功

本刊訊 日前，國內(nèi)首例新生兒左心發(fā)育不良綜合征鑲嵌姑息治療在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童中心獲成功。患兒恢復(fù)良好，已順利出院。

患兒為新生男嬰，出生前就診斷為左心發(fā)育不良綜合征，出生4天轉(zhuǎn)入該院時體重2.5kg。心臟超聲和心臟CT血管造影提示左室發(fā)育不良，主動脈瓣近閉鎖、PDA4mm，房間隔缺損7mm，肺動脈擴(kuò)張，體循環(huán)嚴(yán)重缺血，肺循環(huán)過度充血。

左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）是一種少見而復(fù)雜的重癥先天性心血管畸形，患兒右心擴(kuò)大，左心發(fā)育不良，無正常功能，多合并粗大動脈導(dǎo)管未閉，右室搏出血液經(jīng)動脈導(dǎo)管進(jìn)入主動脈，若不及時診斷和治療生后一周內(nèi)死亡率25%，1個月內(nèi)約90%。治療該病的傳統(tǒng)經(jīng)典方法是Norwood分期手術(shù)，分為三期，需要在體外循環(huán)下切開房間隔，切斷肺動脈總干，重建升主動脈和主動脈弓，再建立體肺循環(huán)分流，手術(shù)難度大，死亡率高。近年來國際上已開始應(yīng)用內(nèi)外科鑲嵌治療方法來替代傳統(tǒng)手術(shù)。

手術(shù)于患兒出生12天后進(jìn)行。在氣靜麻醉下，胸骨正中切口，鋸開胸骨，切開并懸吊心包，于肺動脈前壁瓣上荷包縫線，穿刺并置入導(dǎo)引鋼絲，自肺動脈經(jīng)PDA進(jìn)入降主動脈，置入6F動脈鞘至降主動脈側(cè)，選擇7×17mm Cordis支架，置入鞘管內(nèi)，逐漸回撤鞘管，造影確定PDA位置，支架到位后擴(kuò)張球囊，將支架固定在PDA內(nèi)，撤除球囊導(dǎo)管后再次造影確定支架位置及血供情況。荷包縫合穿刺點(diǎn)，分離左、右肺動脈，以3.5mm Gortex管剪成束帶，行雙側(cè)肺動脈環(huán)縮?；純盒g(shù)后血壓穩(wěn)定，經(jīng)皮血氧85%左右，于術(shù)后11天平穩(wěn)出院。

（劉廷亮）

帕金森患者手術(shù)治療費(fèi)用有望大幅降低

本刊訊日前，北京天壇醫(yī)院發(fā)布最新臨床試驗(yàn)，由清華大學(xué)自主研發(fā)的腦深部電刺激系統(tǒng)——植入式神經(jīng)刺激系統(tǒng)臨床治療原發(fā)性帕金森病安全有效，治療效果與進(jìn)口設(shè)備相當(dāng)，這一系統(tǒng)的臨床應(yīng)用將使帕金森手術(shù)費(fèi)用大幅降低。該系統(tǒng)部分產(chǎn)品目前已獲準(zhǔn)投入市場。

帕金森病中后期藥物治療療效將不斷減退并引起嚴(yán)重并發(fā)癥，腦深部電刺激系統(tǒng)是國際上首選的外科治療方法。此前，我國應(yīng)用的腦深部電刺激系統(tǒng)完全依賴進(jìn)口，價格昂貴，超出了普通患者的承受范圍。目前全球10萬余例接受治療的帕金森患者中，我國患者僅有5000余例。

植入式神經(jīng)刺激系統(tǒng)由北京天壇醫(yī)院牽頭開展臨床試驗(yàn)。此前經(jīng)過多年的動物試驗(yàn)，驗(yàn)證了其安全性和有效性。在此基礎(chǔ)上，選取2009年11月至2011年12月間就診的33例中晚期帕金森患者植入國產(chǎn)神經(jīng)刺激系統(tǒng)，比較手術(shù)治療前后患者運(yùn)動癥狀、藥物等效劑量、開關(guān)期，并統(tǒng)計(jì)不良反應(yīng)的類型和發(fā)生率。

研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后帕金森患者在其“開”期和“關(guān)”期內(nèi)運(yùn)動癥狀均有顯著改善。術(shù)后12個月，未服藥時帕金森病評定量表運(yùn)動評分可較術(shù)前改善高達(dá)78%，大部分患者能夠生活自理。左旋多巴胺等效劑量大幅下降，并有部分病例陸續(xù)停藥。術(shù)后12個月患者平均“開”期時間占覺醒時間比例上升至75%。治療效果與進(jìn)口設(shè)備相仿，部分指標(biāo)更優(yōu)。參與試驗(yàn)患者未出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，未發(fā)生嚴(yán)重刺激相關(guān)并發(fā)癥、手術(shù)相關(guān)及設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥。設(shè)備臨床應(yīng)用安全，有效性均能滿足臨床應(yīng)用的要求，適用于治療中后期出現(xiàn)嚴(yán)重藥物并發(fā)癥患者，或無法耐受藥物治療的原發(fā)性帕金森病患者。對于震顫、僵直、運(yùn)動遲緩等癥狀均有顯著療效，且術(shù)后可以減少藥物用量，改善藥物引起的相關(guān)不良反應(yīng)。

（匡遠(yuǎn)深 石靜）

北京首例非機(jī)器人全胸腔鏡心臟手術(shù)成功實(shí)施

本刊訊 2013年11月9日，北京市首例非機(jī)器人全胸腔鏡心臟手術(shù)在北京友誼醫(yī)院心血管中心心臟外科成功實(shí)施。

患者哈女士，內(nèi)蒙古人，因先天性心臟病、房間隔缺損、肺動脈高壓于近日接受治療。對于此類心臟病患者，傳統(tǒng)心臟手術(shù)需要胸部正中切口，切口長達(dá)20～30cm，同時需要鋸開胸骨，使胸廓的穩(wěn)定性受到一定程度的破壞，創(chuàng)面大、出血多，術(shù)后疼痛明顯，手術(shù)并發(fā)癥較多，切口愈合后留有明顯的瘢痕，對患者造成一定程度的生理和心理負(fù)擔(dān)。

經(jīng)仔細(xì)權(quán)衡考慮，決定行非機(jī)器人全胸腔鏡下心房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)采用右側(cè)股動、靜脈插管建立體外循環(huán)，在右側(cè)胸壁上做3個小切口，分別為右側(cè)胸骨旁第四肋間做第一切口，長約2cm，經(jīng)此切口置入腔鏡手術(shù)器械；于右側(cè)腋前線第四肋間做第二切口，長約1.5cm，經(jīng)此切口分別置入腔靜脈阻斷帶、主動脈灌注插管、升主動脈阻斷鉗、電視胸腔鏡系統(tǒng)；于右側(cè)鎖骨中線第六肋間做第三切口長約2cm，亦經(jīng)此切口置入手術(shù)操作器械， 手術(shù)結(jié)束后由該孔置胸腔引流管。在腔鏡輔助下切開心包，開始體外循環(huán)，逐步降溫，心臟停跳后，切開右心房顯露缺損，仔細(xì)探查無合并畸形后閉合缺損。手術(shù)歷時2小時，當(dāng)天下午即拔除氣管插管。術(shù)后第一天患者便可下床行走。

非機(jī)器人全胸腔鏡下心臟外科手術(shù)又稱為“鑰匙孔”心臟手術(shù)，是迄今難度最高的胸腔鏡下手術(shù)技術(shù)，適用于各種類型的房、室間隔缺損，二尖、三尖瓣病變，主動脈瓣病變，以及其他心臟外科疾病。

（鄭楊 程智廣）