鄭浩勝，傅俊惠

肺隔離癥是一個(gè)非常罕見(jiàn)的肺先天性發(fā)育異常疾病，先天性肺畸形中肺隔離癥占0.15%～6.4%[1]。很多臨床工作者往往忽略考慮該病，因此誤診率較高，所以有必要提高臨床工作者對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。以往很多關(guān)于該病的研究都是回顧性研究，本文通過(guò)綜合該病近幾年的診治進(jìn)展，探索術(shù)前診斷該病，指導(dǎo)治療的最佳模式。

1 肺隔離癥的概述

該癥系先天性肺發(fā)育畸形，其特點(diǎn)是異常體循環(huán)動(dòng)脈供血的胚胎性肺組織。為胚胎時(shí)期部分肺組織與肺主體分離，獨(dú)立發(fā)育，形成囊性包塊，并接受體循環(huán)動(dòng)脈供血，雖有自己的支氣管，但無(wú)呼吸功能。該病的異常供血?jiǎng)用}通常1支，少數(shù)患者多支供血，有文獻(xiàn)報(bào)道曾有迷走供血?jiǎng)用}達(dá)5支之多[2]。根據(jù)病灶與正常肺組織是否被同一臟層胸膜所包裹，分為葉內(nèi)型和葉外型，但前者多見(jiàn)，可達(dá)75%。1777年，Huber首次描述異常體動(dòng)脈供應(yīng)肺組織。1861年，Rokitansky報(bào)道副肺葉畸形，可能為葉外型肺隔離癥。1940年，Harris和Lewis首次報(bào)道該病病例因異常動(dòng)脈破裂而在肺切除術(shù)中死亡。1946年，Pryce首次使用肺隔離癥一詞報(bào)道葉內(nèi)型肺隔離癥。國(guó)內(nèi)1954年候幼臨首先報(bào)道[3，4]。發(fā)病機(jī)制目前不清，可能涉及同源盒基因Hoxb-5的異常[5]。Sanic統(tǒng)計(jì)546例先天性肺畸形中肺隔離癥占0.15%～6.4%[1]。肺隔離癥的臨床表現(xiàn)取決于病灶的類型和繼發(fā)性改變，葉內(nèi)型因與支氣管有正常或病理性通道，局部易反復(fù)發(fā)生感染，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血、胸痛等；病灶較大，壓迫鄰近正常肺組織時(shí)，則出現(xiàn)胸悶、氣短，咯血除與感染相關(guān)外，還可能因體循環(huán)系統(tǒng)壓力較高所致。葉外型一般無(wú)支氣管相通，可長(zhǎng)期無(wú)癥狀[6]。診斷上，影像學(xué)發(fā)揮非常重要的作用，更重要的是為手術(shù)治療提供最關(guān)鍵的供血血管的形態(tài)走行。治療上，一旦確診或者擬診，手術(shù)切除是首選的治療方式。

2 肺隔離癥的診斷

長(zhǎng)期以來(lái)，選擇性血管數(shù)字減影（DSA）一直是肺隔離癥診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。但其為創(chuàng)傷性檢查，費(fèi)用高，風(fēng)險(xiǎn)大，且不能同時(shí)顯示肺內(nèi)病灶情況。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，增強(qiáng)CT＋三維重建相對(duì)于其它影像診斷方法對(duì)肺隔離癥的診斷具有極高的臨床應(yīng)用價(jià)值，完全可取代有創(chuàng)性的DSA檢查，在臨床上得到廣大醫(yī)療工作者的認(rèn)同[7-9]。

胸部X線平片為簡(jiǎn)單、可行的最基本的檢查方法，但不能確診。凡遇到位于左、右肺下葉后基底段的不規(guī)則陰影者，可有囊性表現(xiàn)，也可有液平，尤其在其與膈肌、主動(dòng)脈有索狀影相連時(shí)，均應(yīng)考慮到肺隔離癥。

超聲作為一種無(wú)創(chuàng)檢查，檢查操作簡(jiǎn)單，準(zhǔn)確性高，可以反復(fù)動(dòng)態(tài)觀察，三維彩色多普勒能夠同時(shí)顯示隔離肺葉和異常供血?jiǎng)用}，尤其適用于懷孕后期胎兒肺隔離癥的診斷，但出生后超聲會(huì)因?yàn)榉纬錃獾挠绊懚チ藘?yōu)勢(shì)，另外對(duì)合并肺內(nèi)其它疾病及畸形，多數(shù)不能顯示；因此超聲診斷該病有一定局限性[7]。

血管造影，以往主要依靠逆行主動(dòng)脈造影等有創(chuàng)檢查確診，因其能準(zhǔn)確顯示供血?jiǎng)用}起源、數(shù)目及形態(tài)，被認(rèn)為是金標(biāo)準(zhǔn)，但屬于有創(chuàng)性檢查，且不能同時(shí)顯示肺內(nèi)病變的情況，故并非是術(shù)前常規(guī)檢查。

MRA可多角度顯示隔離肺的供血?jiǎng)用}的來(lái)源，數(shù)目及大小和靜脈引流情況，并可觀察隔離肺內(nèi)部結(jié)構(gòu)，但檢查時(shí)間較長(zhǎng)，不適用于年齡較小的患者，同時(shí)病變及周圍的氣體會(huì)產(chǎn)生偽影，故對(duì)病變及周圍顯示不如CT效果好[8]。

核素掃描曾被用于顯示肺隔離癥的體循環(huán)血管供應(yīng)。但是由于核素掃描缺乏解剖關(guān)系的細(xì)節(jié)，使得它很難應(yīng)用于肺隔離癥的術(shù)前準(zhǔn)備和手術(shù)方案的制定[7]。

近年來(lái)CT技術(shù)的飛速發(fā)展，64層螺旋CT的應(yīng)用，實(shí)現(xiàn)了快速、薄層、大面積覆蓋及圖像后處理軟件的不斷開(kāi)發(fā)，不僅能對(duì)肺隔離癥定性診斷，而且能通過(guò)MIP、CPR、VR、MPR、SSD等多種模式進(jìn)行圖像重建，有助于檢出細(xì)小異常血管，且可立體顯示供血?jiǎng)用}的起源及行程，對(duì)臨床治療方案的選擇，特別是對(duì)手術(shù)方案的制定有很高的實(shí)用價(jià)值。MIP、MPR等重建多可顯示異常血管及引流情況；MPR、CPR重建顯示異常動(dòng)脈、肺組織結(jié)構(gòu)及血管與肺內(nèi)組織間的結(jié)構(gòu)關(guān)系，CPR用于血管迂曲時(shí)顯示效果最佳；MIP可顯示異常血管，但肺結(jié)構(gòu)與其兩者關(guān)系顯示欠佳；SSD及VR均可顯示異常動(dòng)脈及引流靜脈，VR并能顯示異常血管與大血管的關(guān)系，卻不能同時(shí)顯示肺組織結(jié)構(gòu)。綜合應(yīng)用上述多種重建方法，可以提高肺隔離癥的診斷水平，為手術(shù)治療提供基礎(chǔ)[2,10,11]。

3 肺隔離癥的治療

3.1 肺隔離癥的治療進(jìn)展 肺隔離癥的治療一般采用傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)切除隔離肺段或肺葉，手術(shù)應(yīng)選在感染控制期內(nèi)進(jìn)行。Wan等[12]首先報(bào)道了采用胸腔鏡治療肺隔離癥的方法，此后陸續(xù)有采用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的報(bào)道。Franca等[13]報(bào)道了利用達(dá)芬奇機(jī)器人行肺隔離癥切除術(shù)。雖然達(dá)芬奇機(jī)器人有精準(zhǔn)、穩(wěn)定等的優(yōu)勢(shì)，但其平時(shí)維修耗費(fèi)大，經(jīng)濟(jì)效益差，難以普及。近來(lái)有文獻(xiàn)報(bào)道利用介入栓塞來(lái)治療肺隔離癥，但遠(yuǎn)期療效是否理想暫時(shí)還沒(méi)有證據(jù)支持[14，15]。

3.2 肺隔離癥的手術(shù)原則 治療上，外科手術(shù)切除是肺隔離癥首選的治療方式。由于葉內(nèi)型肺隔離癥多與支氣管相通，容易引起局部反復(fù)感染，甚至大咯血，且較大的左向右分流引起血流動(dòng)力學(xué)，血液氧合異常，并隨年齡的增長(zhǎng)而加重；葉外型多無(wú)明顯影響。因此，一般認(rèn)為確診或擬診的葉內(nèi)型肺隔離癥應(yīng)在控制感染的基礎(chǔ)上（1～2周）盡快手術(shù)，葉外型則可隨訪觀察，出現(xiàn)壓迫等癥狀時(shí)手術(shù)切除。葉內(nèi)型主要采用肺葉切除術(shù)，葉外型可僅切除病灶[16]。手術(shù)的關(guān)鍵是外理異常血管，供血?jiǎng)用}主要來(lái)自胸主動(dòng)脈（76.55%)，其次為腹主動(dòng)脈上段（18.47%），其余依次為肋間動(dòng)脈（1.99%）、鎖骨下動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈等，引流血管多回流至肺靜脈(90.97%),奇靜脈（4.20%），半奇靜脈（3.78%），上腔靜脈（0.84%）[17]。 進(jìn)胸后先處理異常發(fā)育的血管多能避免意外發(fā)生。大部分異常動(dòng)脈均經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入隔離肺。由于反復(fù)感染、肺與周圍組織粘連嚴(yán)重，解剖分離及手術(shù)野暴露困難，所以應(yīng)仔細(xì)、全面、輕柔的尋找異常動(dòng)脈。特別是下肺韌帶、膈肌附近不要滿足只找到1條異常動(dòng)脈，應(yīng)仔細(xì)尋找有無(wú)其他血管，有文獻(xiàn)報(bào)道曾有迷走供血?jiǎng)用}達(dá)5支之多。切忌在游離分界不清前，盲目鉗夾和切斷縫扎，易造成血管的損傷，特別是存在來(lái)源于腹主動(dòng)脈的供血?jiǎng)用}時(shí)，損傷后可能回縮入膈下，造成無(wú)法縫扎而致大量出血。異常血管極易退化變性缺少肌層使血管壁脆而硬，結(jié)扎時(shí)線緊松應(yīng)適度，以免引起術(shù)中及術(shù)后出血[18]。

3.3 肺隔離癥的VATS和傳統(tǒng)開(kāi)胸術(shù)的比較 至于在外科手術(shù)治療肺隔離癥上，VATS是否比開(kāi)胸術(shù)更加具有優(yōu)勢(shì)呢？目前沒(méi)有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)直接闡明這一觀點(diǎn)，但肺隔離癥的外科治療原則上主要是肺葉切除（葉內(nèi)型肺隔離癥）或單純腫塊切除（葉外型肺隔離癥），在術(shù)式上仍是一般的肺部手術(shù)方式，唯有不同的是在處理異常血管上需要非常小心。在肺葉切除上VATS是否比開(kāi)胸手術(shù)更加具有優(yōu)勢(shì)呢？Bernard等[19]比較了VATS和開(kāi)胸術(shù)在肺葉切除上的差異，利用傾向評(píng)分匹配去除一些干擾因素（如年齡，性別，術(shù)前治療，伴隨疾病等因素），最后選取了562例（281例VATS，281例開(kāi)胸術(shù)）比較術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生情況和圍手術(shù)期的情況，結(jié)果提示，在術(shù)后VATS不但有更低的總體并發(fā)癥發(fā)生率（31%vs 49%，P=0.0001)，同時(shí)在房顫，肺不張，持續(xù)性肺漏氣，肺炎，輸血需求，腎衰等并發(fā)癥上都是VATS明顯有優(yōu)勢(shì)，而兩者的手術(shù)時(shí)間和病死率基本一樣。術(shù)后拔管時(shí)間，出院時(shí)間也是VATS具有明顯優(yōu)勢(shì)。這些數(shù)據(jù)說(shuō)明在肺葉切除上VATS術(shù)后并發(fā)癥更少，更有利于患者的康復(fù)。

Danielson等[20]報(bào)道曾用腹腔鏡成功治療1例腹腔內(nèi)的ELS。Yamamura等[21]亦報(bào)道用VATS同時(shí)切除雙肺的ILS和ELS。Julia Boubnova等[22]探討嬰幼兒VATS的可行性，結(jié)論是在肺先天畸形上VATS對(duì)嬰幼兒是安全可靠的即使是<6個(gè)月小兒。有經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者，胸腔鏡下行隔離肺切除手術(shù)是可行的，能夠完整地切除病灶（嚴(yán)重粘連者除外），手術(shù)中需要轉(zhuǎn)為開(kāi)胸的情況并不多[23]。胸腔鏡在手術(shù)中使視野擴(kuò)大、手術(shù)盲區(qū)減小，特別有利于下肺韌帶及膈面的顯露與探查，并且胸腔鏡手術(shù)微創(chuàng)，切口小，無(wú)須切除或撐開(kāi)肋骨，呼吸肌破壞很少，術(shù)中出血少。胸部切口并發(fā)癥少，術(shù)后切口疼痛輕，患者可用力咳嗽，利于排痰，術(shù)后恢復(fù)快，住院時(shí)間短，對(duì)胸傷康復(fù)極為有利。

總之，對(duì)于疑似肺隔離癥的患者應(yīng)該術(shù)前行增強(qiáng)CT＋三維重建：①反復(fù)發(fā)作的局限于左肺下葉的肺感染；②發(fā)熱、咳嗽、咳痰，甚至咯血；③抗炎治療后，癥狀改善，但左肺下葉的團(tuán)塊、囊性腫塊不消散；④對(duì)于中老年人，如有咳嗽、咳痰的癥狀就診，胸片示左下肺或右下肺實(shí)質(zhì)性占位，其病變位于脊柱旁，除了考慮肺癌可能性外，還考慮診斷該病[24]。

術(shù)前增強(qiáng)CT+三維重建能清楚的顯示肺隔離癥的血供，為手術(shù)提供基礎(chǔ)，VATS在清楚的掌握血管來(lái)源，走形的條件下是非常安全可靠的，同時(shí)具有微創(chuàng)的優(yōu)勢(shì)。筆者認(rèn)為在肺隔離癥的診治上，術(shù)前（增強(qiáng)CT+三維重建）＋VATS將逐漸成為肺隔離癥首選的診治模式。

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