西安醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科（西安710077） 賈卓鵬 張冬子 金 林 郝璞珩 行治國 陳 斌

原發(fā)性血小板減少性紫癜，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），現(xiàn)就我科近8年來收治的19例治療體會報告如下。

臨床資料

1 一般資料 19例中，男12例，女7例，年齡16～72歲，平均（47±3）歲。所有病例都經(jīng)多次血常規(guī)檢查血小板減少，血小板（PLT）＞20×109／L 1例，PLT10～19×109／L 3例，5～10×109／L 9例，PLT＜5×109／L 6例，均有骨髓檢查確診。急性起病11例，8例為亞急性起病。19例均表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐，2例表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。12例有頸項強直，布氏征陽性。13例出現(xiàn)視乳頭水腫。18例出現(xiàn)程度不等的意識障礙，其中嗜睡5例、淺昏迷6例、中度昏迷7例，深昏迷1例。2例出現(xiàn)精神障礙，2例癡呆，幻聽、情感淡漠和虛構各l例。語言障礙4例，運動性失語和命名性失語各2例，失用癥l例。頭顱CT檢查：出血量估計大于150ml者3例，100～149ml者4例，70～99ml者6例，40～69ml者4例，小于40ml者2例。硬膜下血腫2例，腦內(nèi)出血14例，蛛網(wǎng)膜下腔出血3例。

2 治 療 所有病例均給予外科手術治療，其中開顱去骨瓣減壓腦內(nèi)血腫清除術8例，微創(chuàng)血腫清除術11例，都給予脫水降顱壓、管理血壓、營養(yǎng)腦細胞、對癥支持和預防并發(fā)癥等治療，有呼吸衰竭或呼吸停止者上呼吸機輔助呼吸；上消化道出血者給強制酸劑靜滴，血小板減少均予止血藥靜滴，輸注濃縮血小板治療，有PT延長者予輸注新鮮冰凍血漿，有貧血者輸注紅細胞懸液。

3 結(jié) 果 5例死亡，14例安全度過圍手術期。其中再出血有3例，均給予經(jīng)引流管血腫腔內(nèi)注入尿激酶5000U，夾閉引流管2h后打開保持引流通暢引流效果佳。

討 論

原發(fā)性血小板減少性紫癜是一類較為常見的獲得性出血性血液病，發(fā)病率約為1／20000，臨床表現(xiàn)為皮膚，粘膜自發(fā)性出血，出血時間的延長等，病死率約1%，多數(shù)因顱內(nèi)出血死亡。急性ITP常見于兒童，是由病毒感染后，體內(nèi)產(chǎn)生與病毒有關的抗體，并與血小板膜發(fā)生交叉反應，使血小板受到非特異性損傷被單核巨噬細胞系統(tǒng)所清除；或抗病毒抗體與相應抗原結(jié)合形成免疫復合物，附著于血小板表面。慢性ITP常見于青年女性，主要是由脾臟產(chǎn)生的抗血小板抗體引起血小板被吞噬破壞。上述機制導致血小板質(zhì)和量的異常及毛細血管損傷導致凝血障礙，血小板＜20×109／L者引起顱內(nèi)出血，導致腦功能受損甚至死亡。

對ITP病史明確或于感染后短期內(nèi)出現(xiàn)皮膚紫癜者，若出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐﹑癲癇發(fā)作﹑頸項強直﹑精神障礙﹑意識障礙等臨床表現(xiàn)時，要考慮顱內(nèi)出血可能。頭顱CT可明確出血類型，部位和出血量。同時應行血小板計數(shù)﹑血小板相關抗體及毛細血管脆性實驗等檢查，以明確ITP并發(fā)顱內(nèi)出血的診斷及凝血障礙程度。顱內(nèi)出血量大且有腦疝或發(fā)生腦疝者為手術適應證。顱內(nèi)出血經(jīng)觀察治療，顱內(nèi)壓進行性增高，有發(fā)生腦疝可能或已有腦疝者應盡快手術。術中和術后再出血以及感染的風險很大。手術以微侵襲手術為主，包括微創(chuàng)鉆孔血腫清除及鉆孔引流術。嚴重腦疝者可行開顱手術。歐洲ITP的診治指南中血小板計數(shù)的安全值為：大手術≥80×109／L［1］。術前應連續(xù)輸注血小板直到血小板數(shù)量達到80×109／L以上。盡管輸入的血小板可能被破壞，但它能保護患者免遭災難性出血，直到特異性治療生效。此類患者手術風險大，需盡量減少手術創(chuàng)傷。術中應嚴密止血，但嚴格控制電灼，過度使用電灼易引起繼發(fā)感染。術后易發(fā)生再出血，Joseph等［2］認為機體的凝血狀態(tài)可能是腦出血繼續(xù)出血的原因和危險因素。此類患者使用尿激酶纖溶治療有效。

綜上所述，原發(fā)性血小板減少性紫癜合并顱內(nèi)出血外科治療風險高，對于原發(fā)性血小板減少性紫癜患者，應早發(fā)現(xiàn)，盡早積極病因治療，把血小版控制在20×109／L以上，避免腦出血等嚴重并發(fā)癥。對已發(fā)生出血達手術指征應積極手術，在糾正血小板暫時達基本正常水平的基礎上細心規(guī)范的圍手術期處理，仍可保證手術安全有效進行。

［1］ Provan D，Newland A，Bolton－Maggs P，et al．Guide－lines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults，children and pregnancy［J］．Br J Haematol，2003，120（4）：574－596．

［2］ Joseph P，Thomas G，Thomas T，et al．Ultra－early evaluation of intracerebral hemorrhage［J］．Neurosurg 1990，72：195－199．