雷文珍，呂小林，陸素貞，邢娟娟

(1、高安市瑞州醫(yī)院，江西高安330800；2、南昌大學(xué)一附院，江西南昌330046)

·病例報(bào)告·

急性髓細(xì)胞白血病微分化型(ANLL-M0)1例報(bào)道

雷文珍1，呂小林2，陸素貞2，邢娟娟2

(1、高安市瑞州醫(yī)院，江西高安330800；2、南昌大學(xué)一附院，江西南昌330046)

髓細(xì)胞白血病；微分化型；急性

急性髓細(xì)胞性白血病微分化型(ANLL-M0)是一種特殊少見類型的白血病，由Lee等1987年首次提出，它是一種分化極微的更早期的血細(xì)胞惡性增殖性疾病。M0患者骨髓中細(xì)胞大多為較早期的原始階段細(xì)胞，其細(xì)胞形態(tài)、細(xì)胞化學(xué)染色均不典型，臨床和實(shí)驗(yàn)室易造成誤診，細(xì)胞免疫分型具有一定的輔助診斷價(jià)值。現(xiàn)就我院一例M0病例報(bào)道如下，以供大家參考。

1 臨床資料

1.1 病史介紹患者，男，76歲，2009年8月26日無明顯誘因開始發(fā)熱(39oC)，伴有畏寒、咳嗽，頭昏、乏力，持續(xù)20余天。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予抗感染及抗病毒治療(具體用藥不詳)，3天后體溫恢復(fù)正常，但2天后再次復(fù)發(fā)，2009年9月16日來我院診治，血常規(guī)示三系減低，門診擬“全血細(xì)胞減少？急性白血?。俊笔杖朐?。綜合病史及各項(xiàng)檢查(特別是骨髓象及免疫分型)，示急性髓細(xì)胞性白血病微分化型(ANLL-M0)。

1.2 體癥檢查發(fā)熱(39oC)、頭昏、貧血面容，神清，淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺呼吸音清，無羅音，心率82次/分，律齊，無雜音，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫等。

1.3 X射線、超聲波檢查B超示膽囊結(jié)石，肝、脾未見異常，左腎囊腫；X線示心影稍大(主動(dòng)脈型心)，肺膈無異常。

1.4 三大常規(guī)檢查WBC 0.4×109/L，RBC 1.58× 1012/L，Hb 56g/L，PLT 57×109/L，RC2.4%。大、小便檢查未見異常。

1.5 生化、免疫檢測ALT 8U/L、AST 18U/L、TBil 9.4μmol/L、TP 73.8g/L、ALB 42.9g/L、GLB 30.9G/L、γ-GT 12U/L、ALP 62U/L、BUN 7.3mmol/L、Cr 58μmol/L、LDH256U/L、α-HBDH198U/L、AFP 1.3ng/ml、CEA3.3ng/ml、β2-MG1.16μg/ml、FER 595.5μg/L。

1.6 骨髓象檢查(1)骨髓有核細(xì)胞增生活躍。(2)原始血細(xì)胞明顯增多，占42%，此類細(xì)胞呈類圓形，核不規(guī)則，雙核、扭曲核易見，核染色質(zhì)呈粗顆粒狀，核仁顯隱不一，胞漿量較少，呈藍(lán)色，偽足樣突起易見，部分細(xì)胞有胞漿有空泡。(3)紅系增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，成熟紅細(xì)胞體積大小不一。(4)淋巴細(xì)胞占9%，均為成熟淋巴細(xì)胞。(5)全片未見巨核細(xì)胞，血小板少見。(6)NAE陰性、POX陰性、CE陰性、PAS陰性。

1.7 免疫分型檢查R3占43.24%。表達(dá)CD13 (56.93%)、CD33(68.72%)、CD34(89.30%)、CD38 (75.39%)、CD117(85.13%)、CD64(27.80%)；而CD3、CD2、CD10、CD19、CD56、CD14、CD15、HLA-DR均為陰性；CD45弱表達(dá)。

2 討論

急性髓系白血病微分化型是一種少見類型的急性白血病,占所有白血病2%左右。過去被歸于急性未分化型白血病,1991年法、美、英(FAB)協(xié)作組將其歸入為ANLL-M0[1，2]。ANLL-M0在形態(tài)上難與ALL-L2區(qū)別，細(xì)胞化學(xué)染色非特異性高，分化抗原在診斷ANLL-M0時(shí)有重要意義。臨床診斷ANLLM0標(biāo)準(zhǔn)[3]為：(1)臨床上有急性白血病的表現(xiàn)。(2)血液或骨髓中原始細(xì)胞≥0.20(未強(qiáng)調(diào)骨髓中原始細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的百分?jǐn)?shù))。(3)原始細(xì)胞屬于髓系早期微分化細(xì)胞：①原始細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)不像原始粒細(xì)胞，細(xì)胞通常中等大小，圓形核，核染色質(zhì)疏松，有1～2個(gè)核仁，胞漿呈不同程度堿性，無顆粒和Auer小體，髓過氧化酶(MPO)和蘇丹黑B(SBB)染色陰性(即使陽性，應(yīng)＜3%)；②原始細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)顯示細(xì)胞內(nèi)的小顆粒、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基區(qū)和(或)核膜均呈MPO陽性；③免疫表型：原始細(xì)胞表達(dá)1個(gè)或多個(gè)髓系抗原，包括CD13、CD33和CD117,而B和T淋巴細(xì)胞標(biāo)志抗原陰性，大部分表達(dá)早期造血細(xì)胞的抗原，包括CD34、CD38和HAL-DR，而缺乏粒單系成熟階段的抗原如CD11b、CD15、CD14和CD65。本研究病例反復(fù)發(fā)熱，頭昏，外周血三系降低；骨髓象中較早期的原始階段細(xì)胞占42%，巨核細(xì)胞及血小板明顯減少，NAE、POX、CE、PAS均為陰性；免疫分型示部分髓系抗原狀表達(dá)，淋系不表達(dá)(表達(dá)CD13、CD33、CD34、CD38、CD117、CD64；而CD3、CD2、CD10、CD19、CD56、CD14、CD15、HLA-DR均不表達(dá)；CD45弱表達(dá))。

M0大多為較原始階段的細(xì)胞，其細(xì)胞形態(tài)、細(xì)胞化學(xué)染色均較難對(duì)其進(jìn)行鑒別，故對(duì)細(xì)胞形態(tài)、細(xì)胞化學(xué)染色不典型的白血病患者，應(yīng)對(duì)其進(jìn)一步做免疫分型等檢查[4]，提高臨床診斷率，盡量避免誤診。

[1]Bennet JM，Catovsky D，Daniel MT，et al.Proposals for the the recognitionminimally differentiated acute myeloid leukemia[J]. Br J Haematol,1991,78(8):325

[2]Cuneo A,Ferrant A,Michaux JL,et al.Cytogenetic profile of minimally differentiated(FAB M0)acute myloid leukemia:correlation with clinicobiologic findings(see comment)[J].Blood,1995,85(12): 3688.

[3]張素芬.關(guān)于WHO造血系統(tǒng)髓系腫瘤分類方案的研討[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志2003，23(3)：129-146

[4]張水生,金成豪,羅敏智,等.急性髓細(xì)胞白血病微分化型診斷分析[J].實(shí)驗(yàn)與檢驗(yàn)醫(yī)學(xué),2012,30(4):355-357.

R733.71

B

1674-1129(2013)03-0294-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2013.03.043