熊金河

（四川省遂寧市中心醫(yī)院風(fēng)濕血液科 629000）

股骨頭缺血性壞死是由多種原因引起股骨頭血液供應(yīng)破壞或骨細(xì)胞變性，進(jìn)而導(dǎo)致骨的活力成分死亡引起的病理過程。目前認(rèn)為本病可能與創(chuàng)傷、激素應(yīng)用、過度飲酒、遺傳因素等有關(guān)，亦可見于血液疾?。?］，如急性早幼粒細(xì)胞性白血?。╝cute promyelocytic leukemia，APL），但APL患者多在使用激素或全反式維甲酸后出現(xiàn)股骨頭無菌性缺血壞死［2-5］，國內(nèi)外罕有以股骨頭缺血壞死為首發(fā)癥狀的APL病例，本院發(fā)現(xiàn)1例以股骨頭缺血性壞死為首發(fā)癥狀的APL，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，40歲，已婚，因“腰及左下肢疼痛半年，加重1月”于2010年3月16日入住本院。半年前患者無明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛，伴左下肢疼痛，癥狀逐漸加重并跛行。入院時(shí)查體：全身皮膚黏膜未見黃染、淤斑及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無壓痛，肝、脾、肋下未明顯觸及，雙下肢未見明顯水腫，四肢骨關(guān)節(jié)無明顯畸形，脊柱可活動(dòng)，棘突無壓痛，骨盆擠壓試驗(yàn)（-），左4字試驗(yàn)（＋），右4字試驗(yàn)（-）；入院檢測：血常規(guī)正常，外周血分類未見原始及幼稚細(xì)胞，尿常規(guī)、大便常規(guī)正常；風(fēng)濕免疫檢查：CRP 12.50mg／L，RF 20U／mL，ASO 86.30u／mL，核抗體、可提取性核原抗體、中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）、心磷脂抗體均陰性，免疫球蛋白、補(bǔ)體正常；髖關(guān)節(jié)MRI示“左側(cè)股骨頭異常信號伴左髖關(guān)節(jié)少量積液，骶髂關(guān)節(jié)面未見異?！?，明確診斷為左側(cè)股骨頭無菌性缺血性壞死，原因不明確。在本院康復(fù)科行中藥熏蒸、推拿及針灸治療，并行左股骨頭灌注溶栓一次治療，癥狀暫時(shí)好轉(zhuǎn)。4月23日開始，患者出現(xiàn)皮膚多發(fā)性淤斑、出血點(diǎn)，伴牙齦出血，隨后出現(xiàn)低血壓、休克、多器官功能衰竭癥狀。急查凝血功能異常：PT 24s、APTT 98s、INR 2.3；血常規(guī)：WBC 5.6×109／L、RBC 3.1×1012／L、Hb 78g／L，PLT 9.0×109／L，考慮彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）發(fā)作急轉(zhuǎn)上級醫(yī)院，查外周血涂片示早幼粒細(xì)胞占79%；骨髓增生極度活躍，粒系增生以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，占85%；檢測到PML／RARa融合基因，染色體t（15，17）（q22，q11），明確為APL（M3b）。立即予以輸注新鮮冰凍血漿，應(yīng)用低分子肝素鈉抗凝治療，并三氧化二砷誘導(dǎo)分化，經(jīng)積極治療后生命體征平穩(wěn)，但因DIC致神經(jīng)系統(tǒng)損害，雙下肢感覺運(yùn)動(dòng)功能喪失?；颊?周后復(fù)查骨髓常規(guī)示完全緩解，目前經(jīng)外院和本院應(yīng)用三氧化二砷，全反式維甲酸（45mg·m-2·d-1，q2W）、MD-Ara-c等方案交替治療1年余，期間多次復(fù)查骨髓均完全緩解，但雙下肢感覺運(yùn)動(dòng)功能持續(xù)不能恢復(fù)。

2 討 論

股骨頭缺血性壞死可分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性兩大類。臨床上創(chuàng)傷性股骨頭壞死發(fā)生率約為23%［6］，主要由創(chuàng)傷性髖關(guān)節(jié)脫位、股骨頸骨折等原因?qū)е鹿穷^的血運(yùn)供應(yīng)突然中斷。而絕大部分股骨頭壞死為非創(chuàng)傷性，多見于長期服用皮質(zhì)激素、大量飲酒、潛水、繼發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、亦可見于血液系統(tǒng)等疾病，如APL。但APL多在使用激素或全反式維甲酸后發(fā)生出現(xiàn)股骨頭缺血壞死［2-5］，罕有以股骨頭缺血壞死為首發(fā)癥狀的APL。本院該例APL患者無明顯誘因出現(xiàn)髖部疼痛，既往無外傷史和煙酒嗜好，無使用激素和全反式維甲酸史，入院時(shí)查血常規(guī)無異常，推測在血液學(xué)指標(biāo)改變和DIC癥狀出現(xiàn)前患者體內(nèi)已出現(xiàn)微血栓，引起股骨頭微循環(huán)障礙、導(dǎo)致股骨頭缺血壞死，同時(shí)白血病細(xì)胞對骨髓侵蝕破壞亦可能參與股骨頭缺血性壞死發(fā)生。

本例APL患者在出現(xiàn)股骨頭壞死前并無明顯血液學(xué)異常，直至出現(xiàn)DIC時(shí)才有明顯血液學(xué)改變，雖經(jīng)積極治療，獲得骨髓完全緩解，但因DIC引起神經(jīng)系統(tǒng)損害，導(dǎo)致雙下肢感覺運(yùn)動(dòng)功能喪失。臨床發(fā)現(xiàn)不明原因股骨頭壞死病例，雖血常規(guī)正常，亦應(yīng)警惕APL這一臨床疾病可能，應(yīng)盡早做骨髓檢測排除APL可能，以免耽誤最佳治療時(shí)間。

［1］羅一軍.成人股骨頭缺血性壞死的發(fā)病機(jī)制及手術(shù)治療進(jìn)展［J］.醫(yī)學(xué)信息，2009，22（12）：2983-2985.

［2］Sakakura M，Nishii K，Usui E，et al.Bilateral osteonecrosis of the head of the femur during treatment with retinoic acid in a young patient with acute promyelocytic leukemia［J］.Int J Hematol，2006，83（3）：252-253.

［3］Lieberman JR，Berry DJ，Mont MA，et al.Osteonecrosis of the hip：management in the twenty-first century［J］.J Bone Joint Surg AM，2002，84（5）：833-853.

［4］Abhyankar D，Nair R，Menon H，et al.Avascular necrosis of femur in a patient with acute promyelocytic leukemia［J］.Leuk Lymphoma，2000，37（5／6）：635-637.

［5］李超，許瑩，莊俊玲.急性早幼粒細(xì)胞性白血病患者發(fā)生雙側(cè)股骨頭壞死1例［J］.臨床血液學(xué)雜志，2011，23（11）：696-697.

［6］羅春.骨髓頭壞死介入治療［J］.中國醫(yī)師雜志，2005，10（4）：441-442.