嚴(yán) 碩 (武漢腦科醫(yī)院長航總醫(yī)院神經(jīng)外科，湖北 武漢 430010)

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(Hypothalamic hamartoma，HH)是一種少見的先天性腦發(fā)育異常，病理上又稱下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤(Hypothalam ic neuronal hamartome)［1］。實(shí)為發(fā)生于灰結(jié)節(jié)區(qū)的異位神經(jīng)組織，而并非真性腫瘤，臨床較為罕見，人群發(fā)病率約為1/(5 ～ 10)萬［2］。以癡笑發(fā)作(Gelastic seizure，GS)、性早熟(Precocious pubeny，PP)為突出特點(diǎn)，兩者可單獨(dú)存在或并存，也可伴有其他類型的癲癇(Epilepsy，EP)或精神行為異常、智力低下，主要于嬰幼兒及兒童期發(fā)病。我院自2002年6月～2011年5月經(jīng)顯微手術(shù)治療的3例患者，經(jīng)顯微手術(shù)及圍手術(shù)期的精心護(hù)理，均好轉(zhuǎn)出院，術(shù)后1年隨訪效果良好。

1 資料與方法

1.1 一般資料:3例患者中男 1例，28歲;女2例，平均5.5歲。臨床表現(xiàn)，均以癡笑性癲癇起病，3例均為無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性癡笑，平均持續(xù)時(shí)間3 min，均頻繁發(fā)作并伴有其他類型的癲癇，平均1 d發(fā)作15次左右，嚴(yán)重影響患者的生活。其中1例有性早熟表現(xiàn)，1例有精神行為異常表現(xiàn)。

1.2 ?？茩z查:3例MRI檢查均提示“下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤”;3例均行長程腦電圖檢查，均存在異常發(fā)電，其中2例提示“中度異常腦電圖”，1例提示“重度異常腦電圖”。

1.3 方法:3例患者中，有1例采用胼胝體－穹隆間入路切除病灶，另2例采用經(jīng)翼點(diǎn)入路切除病灶，但術(shù)中均只能行大部分切除。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 癡笑性癲癇的觀察與護(hù)理:密切觀察發(fā)作的時(shí)間和頻率。如果每次發(fā)作時(shí)間延長，次數(shù)增多，間隔時(shí)間縮短，應(yīng)警惕發(fā)展為癲癇大發(fā)作，加強(qiáng)安全防護(hù)。本組3例均未發(fā)生大發(fā)作。術(shù)前均讓患者臥床休息，減少活動(dòng)，減少刺激，保持患者心情舒暢，情緒平衡。一旦出現(xiàn)癲癇大發(fā)作立即讓患者平臥，頭偏向一側(cè)，口中墊軟物，適當(dāng)約束四肢，遵醫(yī)囑給予肌內(nèi)注射苯巴比妥0.1 g、吸氧、升起床欄，避免意外傷害。

2.1.2 性早熟的觀察與護(hù)理:女性患兒會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)來潮或陰道分泌物增多，男性患者患兒易出現(xiàn)陰莖、睪丸增大或勃起。應(yīng)指導(dǎo)患者或患兒家長保持會(huì)陰部清潔，加強(qiáng)會(huì)陰部皮膚的護(hù)理，清洗會(huì)陰避免用刺激性較強(qiáng)的皂類，動(dòng)作要輕柔，不要長時(shí)間刺激會(huì)陰部，年齡較小的幼兒不宜穿開檔褲以保持局部清潔。如有皮膚破潰，應(yīng)保持局部清潔，勤換衣褲，必要時(shí)請(qǐng)皮膚科會(huì)診，局部涂抹專業(yè)藥膏。

2.1.3 精神行為異常的護(hù)理:本組患者中有1例患兒出現(xiàn)毀物、傷人、暴躁、易激惹現(xiàn)象。此類患者必須要求有一人專門陪護(hù)，密切觀察其情緒、行為變化。當(dāng)出現(xiàn)情緒低落，易怒時(shí)，應(yīng)避免增加刺激患者的情緒波動(dòng)，及時(shí)制止患者傷人或自傷，適當(dāng)安慰、安撫患者的情緒，盡量謙讓患者，滿足其要求。將不安全因素盡量減至最低，如把一切可能造成安全隱患的物品(熱水瓶、剪刀、針等)放置到患者取不到的地方。

2.1.4 術(shù)前常規(guī)護(hù)理:術(shù)前作好氣道管理，避免受涼引起上呼吸道感染;完善術(shù)前各項(xiàng)檢查，術(shù)前備血，做抗生素皮試;術(shù)前作好常規(guī)備皮，術(shù)前晚禁食、禁水;如有患者情緒不穩(wěn)定，患兒哭鬧、難以入睡者可遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜劑。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 術(shù)后常規(guī)護(hù)理

2.2.1.1 基礎(chǔ)護(hù)理:術(shù)后加強(qiáng)皮膚、口腔、會(huì)陰部的護(hù)理，保持局部清潔、干燥。

2.2.1.2 傷口護(hù)理:保持頭部傷口干燥，及時(shí)發(fā)現(xiàn)滲血、滲液，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生給予更換敷料。

2.2.1.3 引流管的護(hù)理:妥善固定引流管，避免扭曲、打折、滑脫。保持引流管通暢，觀察其性質(zhì)、顏色、量。如在術(shù)后24 h內(nèi)引流血液突然急聚增多，呈鮮紅色應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生作相應(yīng)復(fù)查及處理。術(shù)后復(fù)查CT或MRI前應(yīng)夾閉引流管再送檢。更換引流袋時(shí)嚴(yán)格無菌操作，防止逆行感染。

2.2.2 術(shù)后主要并發(fā)癥的護(hù)理

2.2.2.1 顱內(nèi)血腫:術(shù)后密切觀察神志、瞳孔變化，常發(fā)生于術(shù)后數(shù)小時(shí)至24小時(shí)，我科采取常規(guī)術(shù)后4～6 h復(fù)查頭部CT，術(shù)后嚴(yán)密觀察神志、瞳孔及生命體征變化，注意有無意識(shí)障礙進(jìn)行性加重或有無異常興奮、躁動(dòng)，出現(xiàn)上述情況及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。本組3例術(shù)后均未發(fā)生顱內(nèi)血腫。

2.2.2.2 下丘腦損傷的護(hù)理:因病變部位在下丘腦，術(shù)后易出現(xiàn)下丘腦損傷癥狀。

2.2.2.2.1 中樞性高熱:手術(shù)部位在下丘腦，故術(shù)后除引起外科吸收熱外，還易出現(xiàn)中樞性高熱，這類發(fā)熱藥物效果往往不理想，故物理降溫就是比較好的方法，包括使用冰枕冰敷、冰帽、溫水或乙醇擦浴，必要時(shí)可使用控溫毯進(jìn)行全身物理降溫。本組患者術(shù)后發(fā)熱均超過39.5℃，最高達(dá)40℃，經(jīng)過上述降溫于術(shù)后1周恢復(fù)正常。

2.2.2.2.2 電解質(zhì)紊亂:下丘腦手術(shù)術(shù)后容易并發(fā)電解質(zhì)紊亂，術(shù)后應(yīng)密切監(jiān)測血生化指標(biāo)，尤其是血鈉指標(biāo)。現(xiàn)認(rèn)為腦性耗鹽綜合征(CSWS)的低鈉血癥是由下丘腦內(nèi)分泌功能紊亂所導(dǎo)致的腎臟排鈉過多引起，最早于1950年由Peters、Welt等人闡述［3］?；颊叱霈F(xiàn)精神差、厭食、惡心時(shí)應(yīng)警惕低鈉血癥，出現(xiàn)煩躁、口渴、多飲多尿時(shí)應(yīng)警惕高鈉血癥，及時(shí)復(fù)查血生化并根據(jù)結(jié)果調(diào)整術(shù)后用藥及飲食。但要注意在調(diào)整電解質(zhì)紊亂時(shí)最重要的是控制電解質(zhì)的變化幅度，不要急于調(diào)整為正常，血漿鈉離子、氯離子變化過大可導(dǎo)致脫髓鞘的發(fā)生和癲癇、昏迷，長時(shí)間波動(dòng)還可引起靜脈血栓形成［4］。

2.2.2.2.3 尿崩癥:下丘腦受損易引起尿崩癥，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密記錄24 h出入量，觀察尿液的顏色、性狀、量，如果尿液顏色變淡，每小時(shí)尿量≥300 ml應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予醋酸去氨加壓素(彌凝)片口服或垂體后葉素10 U肌內(nèi)注射。用藥后嚴(yán)密觀察藥物療效。本組3例術(shù)后均未出現(xiàn)尿崩癥。

2.2.3 術(shù)后抗癲癇治療:術(shù)后繼續(xù)使用抗癲癇，根據(jù)患者術(shù)前服用抗癲癇藥物效果及血藥濃度監(jiān)測來選擇術(shù)后抗癲癇藥物。本組3例術(shù)后分別服用卡馬西平、得理多、德巴金口服液均取得良好效果，術(shù)后1周，2例患者均未發(fā)生癲癇，1例患者發(fā)作頻率明顯減少。

3 結(jié)果

本組3例患者均為以癡笑性癲癇起病，經(jīng)顯微外科手術(shù)切除下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤，術(shù)后繼續(xù)口服抗癲癇藥物，術(shù)后隨訪2年，3例患者病情均有好轉(zhuǎn)，其中有2例癲癇完全消失且1例已停用抗癲癇藥物治療，另1例癲癇發(fā)作明顯較術(shù)前減少。

4 小結(jié)

目前，除了羅世棋和李春德等認(rèn)為對(duì)單純性早熟(PP)者手術(shù)指征應(yīng)趨于嚴(yán)格選擇［5］，其他類型的癥狀明顯的錯(cuò)構(gòu)瘤大部分均以手術(shù)切除為主要治療手段，即使手術(shù)未能完全切除，也能有較好的效果。先進(jìn)的顯微外科治療手段結(jié)合圍手術(shù)期的臨床觀察及精心護(hù)理，下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的治療可收到良好效果，從而提高患者生活質(zhì)量。

［1］王忠誠.神經(jīng)外科學(xué)［M］.武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社，1998:396－397.

［2］Weissenberger AA，Dell ML，Liow K，et al.Aggression and psychiatric comorbidity in children with hypothalamic hamartomas and their unaffected siblings［J］.J Am Acad Child Adolesc Psychiatry，2001，40(6):696.

［3］Peters JP，Welt LG，Sims EA，Orloff J，Needham J(1950).“A salt－ wasting syndrome associated with cerebral disease”［J］.Trans.Assoc.Am.Physicians 63:57.

［4］龔會(huì)軍白鵬周厚俊.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷和治療［J］.中華神經(jīng)外科疾病研究雜志，2011，10(6):567.

［5］Arita K ，Ikawa F，Kurisu K ，et a1.The relationship between nmgnetic resonance imaging findings and clinieal manifestations of hypothalamic hamarloma［J］.J Neurosurg，1999，91(3):212.