鄭紅偉，祁佩紅，薛鵬，陳勇

骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma，EG）是一種屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥的腫瘤樣病變，約占郎格漢斯組織細胞增生癥（Langerhans＇cell histiocytosis，LCH）的60%，約占骨腫瘤樣病變的1%［1］。骨EG 因部位不同而有不同的影像表現(xiàn)，特征性差?，F(xiàn)回顧性分析經(jīng)病理證實的25例骨EG 患者的臨床、病理及影像資料，并結(jié)合文獻分析，以提高對本病的認識及鑒別診斷。

材料與方法

回顧性分析本院2005年3月-2011年12月經(jīng)病理證實的25 例骨EG 患者的臨床、病理及影像資料。男18例，女7例，年齡1～57歲，平均11.76歲。病程為16天～7年不等。主要臨床表現(xiàn)：局部輕度疼痛、壓痛、軟組織輕度腫脹或腫塊、患肢運動功能障礙等。患者一般狀態(tài)良好，無發(fā)熱。實驗室檢查：血沉加快13例，白細胞輕度增高9例，嗜酸性粒細胞增高17例。

25例患者中，行X 線平片檢查13例，行CT平掃6例，MRI平掃13例及增強11例，同時行MRI及X線平片檢查8例。CT檢查采用GE LightSpeed 16排CT機。MRI檢查采用GE Signa 1.5T 或3.0T 超導(dǎo)MR 掃描儀。掃描參數(shù)：FSE T2WI（TR 2800ms，TE 105ms）；SE T1WI（TR 400ms，TE 20ms）；STIR（TR 8000ms，TE 204ms，TI 180ms）；MRI增強掃描采用SE T1WI，行橫軸面、冠狀面及矢狀面掃描，對比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），0.2ml／kg體重。

結(jié) 果

25例骨EG 共27處病灶，23例單發(fā)病灶，2例多發(fā)病灶，其中1例鎖骨及顱骨病灶，1例肩胛骨及顱骨病灶。X 線及CT檢查病灶均無死骨及鈣化，根據(jù)發(fā)病部位不同，EG 的具體影像學(xué)表現(xiàn)如下：

骨EG 中，發(fā)生在顱骨11例，其中頂骨5例，額、枕及顳骨各2例。1例X 線及6例CT表現(xiàn)：病灶直徑1.0～3.2cm，均呈類圓形溶骨性骨質(zhì)破壞，5例呈穿透性骨質(zhì)破壞，1 例未突破內(nèi)板，邊界清楚而不光整，無邊緣硬化及骨膜反應(yīng)（圖1a），X 線見“雙邊征”；CT上5例呈稍高密度結(jié)節(jié)（圖1b）并伴1例臨近頭皮組織腫脹增厚，1例呈略低密度結(jié)節(jié)。4例MRI表現(xiàn)：表現(xiàn)為穿透性骨質(zhì)破壞區(qū)形態(tài)不規(guī)則結(jié)節(jié)灶，3例呈稍長T1、T2信號，其中1例內(nèi)伴稍短T1、T2信號，另1例呈等T1稍長T2信號，內(nèi)見壞死信號（圖2a、b）；3例伴臨近骨髓水腫，3例伴皮下軟組織梭形增厚；3例增強示2例不均勻輕度強化并伴1例臨近硬腦膜增厚強化、1例不均勻明顯強化（圖2c）。

發(fā)生在脊椎2例（頸椎、胸椎各1例），X 線均表現(xiàn)為椎體溶骨性骨質(zhì)破壞，1例椎體變薄、變短，1例變薄呈楔形，均無硬化及椎間隙狹窄，且1例伴局部梭形軟組織腫塊；頸椎MRI表現(xiàn)為椎體變薄伴前后徑增寬，呈稍長T1、T2信號，壓迫脊髓，椎間盤無異常，增強后中度欠均勻強化。

發(fā)生在鎖骨2例，1例X 線表現(xiàn)為左側(cè)鎖骨中外2／3骨質(zhì)多發(fā)囊狀溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，無硬化及骨膜反應(yīng)。1例X 線表現(xiàn)為右側(cè)鎖骨中段溶骨性骨質(zhì)破壞，可見不完整硬化環(huán)及層狀骨膜增生；MRI表現(xiàn)為鎖骨中段稍長T1、T2信號結(jié)節(jié)，邊緣伴短T2信號，皮質(zhì)中斷，周圍骨髓及軟組織水腫，增強后不均勻明顯強化。

發(fā)生在肩胛骨1例。CT表現(xiàn)為左側(cè)肩胛骨膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞伴等密度腫塊形成，無邊緣硬化及骨膜反應(yīng)，邊界尚清（圖3）。

發(fā)生在骨盆2例，MRI均表現(xiàn)為左側(cè)恥骨上支稍長T1、T2信號腫塊，皮質(zhì)中斷，邊緣均伴不完整環(huán)狀短T2信號，周圍骨髓及軟組織水腫，增強后分別呈中度或明顯不均勻強化（圖4）；1例X 線表現(xiàn)為恥骨上支局限性溶骨性破壞，皮質(zhì)中斷，無邊緣硬化。

發(fā)生在長骨9例，均為單發(fā)病灶，其中股骨6例，其中股骨頸3例、骨端1例、上段1例、中段1例，尺骨、肱骨及脛骨中段各1例。9例X 線均表現(xiàn)為長骨內(nèi)類圓形或囊狀溶骨性骨質(zhì)破壞（圖5d），其中1例呈多囊狀骨質(zhì)破壞；邊緣清晰8 例，2 例伴邊緣輕度硬化；2例骨皮質(zhì)中斷；3例伴骨皮質(zhì)膨脹性改變；5例伴層狀骨膜反應(yīng)；2例伴軟組織腫脹。5例MRI表現(xiàn)為病灶呈類圓形或橢圓形的稍長T1、T2信號結(jié)節(jié)，可分葉，對應(yīng)骨皮質(zhì)變薄或中斷，STIR 序列均伴骨髓及周圍軟組織水，骨髓水腫累及范圍甚至超過其骨干長度的3／4（圖5a、b）；4例增強后病灶呈中度或明顯不均勻強化，內(nèi)見壞死，其中2 例呈不規(guī)則環(huán)形強化（圖5c）。

討 論

1.臨床特征

骨EG 是一種屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥的腫瘤樣病變，其病因不明，與勒雪病、韓-雪-柯病均屬LCH，具有相同的病理基礎(chǔ)，因其常伴有大量嗜酸性粒細胞浸潤而得此名［2-3］，是LCH 中最常見的一種，具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復(fù)過程和多發(fā)病變的此起彼伏特點，現(xiàn)多認為是一種原發(fā)免疫缺陷性疾病［4-5］。

圖4 左側(cè)恥骨嗜酸性肉芽腫。a）T1WI示左側(cè)恥骨溶骨性破壞，骨皮質(zhì)中斷，見稍長T1 信號結(jié)節(jié)（箭）；b）T2WI示左側(cè)恥骨破壞區(qū)稍長T2 信號結(jié)節(jié)（箭），周圍骨質(zhì)水腫及軟組織腫脹；c）增強掃描示結(jié)節(jié)明顯不均勻強化（箭）。 圖5 右側(cè)肱骨嗜酸性肉芽腫。a）T1WI示右側(cè)肱骨中段類圓形稍長T1 信號結(jié)節(jié)（箭），局部皮質(zhì)破壞變薄，似中斷；b）T2WI示結(jié)節(jié)呈稍長T2 信號（箭），周伴骨髓水腫及軟組織腫脹；c）增強掃描示結(jié)節(jié)明顯不均勻強化（箭），邊緣呈環(huán)形，周圍水腫骨髓及腫脹軟組織均強化；d）X 線平片示肱骨中段類圓形骨質(zhì)破壞（箭），邊緣無硬化，周圍骨膜層狀增生。

本病好發(fā)于20歲以下的兒童及青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽腫少見，85%為單發(fā)，多發(fā)病變多見于5歲以下兒童［3-5］。本組中男女比例2.57∶1，平均年齡11.76歲，其中5歲以下11例（44%）、10歲以下15例（60%）、20歲以下21例（84%），23例單發(fā)病灶，2例為多發(fā)病灶，均與文獻報道相符。臨床表現(xiàn)多輕微，主要臨床癥狀為局部疼痛、壓痛、肌肉痙攣及活動受限、形成軟組織腫塊或腫脹，全身癥狀較少或輕微，實驗室檢查白細胞總數(shù)正?；蚵栽龈撸诸惪捎惺人嵝粤＜毎龈?，血沉可增快。

2.影像學(xué)特點

骨EG 可發(fā)生于骨骼的任何部位，常見于顱骨、脊椎、長骨和骨盆等，不同部位及不同病程的組織學(xué)表現(xiàn)有所不同，其影像學(xué)表現(xiàn)也不同。組織病理學(xué)上EG分為四期［2］：①網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的郎格漢斯組織細胞、嗜酸性粒細胞和其他炎性細胞增生；②肉芽腫期上述細胞融合成多核巨細胞；③組織細胞變成泡沫細胞，所有細胞成分均減少；④病變纖維化，膠原纖維增加，細胞成分進一步減少。因此，早期或活動期肉芽腫表現(xiàn)為骨內(nèi)溶骨性破壞，可有膨脹性及軟組織腫脹；在病變修復(fù)時周邊可有不同程度骨質(zhì)硬化增生或骨膜反應(yīng)。顱骨是EG 最容易累及的部位，以頂骨多見［3，5-6］，多呈圓形或類圓形穿鑿樣骨質(zhì)破壞，多無硬化邊及骨膜反應(yīng)，X 線可見“雙邊征”，也可伴“紐扣”樣或斑點狀死骨［4-5］；病變從板障向內(nèi)外板累及，可局部形成軟組織腫塊，可跨越顱縫生長，CT上腫塊多呈稍高密度（與肌肉組織對比），在顯示死骨方面明顯優(yōu)于X線片［5］，MRI上腫塊多呈稍長或等T1、稍長T2信號，可見壞死［3，6］，邊界多清晰，但常伴周圍骨髓及軟組織明顯水腫，且增強后可見強化，本組長骨、鎖骨及恥骨病灶均伴上述征象，較具特征性，與多數(shù)文獻報道不一致。分析病理，病灶邊界多清晰，其周圍骨髓及軟組織水腫多為炎性改變，可能和病變分泌一些炎癥因子有關(guān)，并不是直接浸潤，且相對病灶本身范圍較廣，這反映了其肉芽腫伴周圍組織炎性水腫的病理特征，可以與惡性骨腫瘤周圍組織侵犯相鑒別。脊椎EG 依次易好累及胸、腰和頸椎，以單發(fā)居多，椎間盤一般無破壞，椎間隙多保持正常，常為單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞，可輕度膨脹或邊緣硬化，破壞廣泛者可使椎體塌陷，可累及椎弓根，也可伴椎旁軟組織腫脹，晚期，椎體高度壓縮變扁呈致密的盤狀改變，呈“錢幣征”，即扁平椎，且椎體徑線多增大，可伴脊柱后突畸形［3，7-8］。長骨EG 以股骨、肱骨和脛骨常見，好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺，呈斑片狀或囊狀溶骨性破壞，髓腔擴大，骨皮質(zhì)變薄，甚至引起骨皮質(zhì)內(nèi)緣外膨，或穿破骨皮質(zhì)形成腫塊，多伴薄層狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng)，且大多超過破壞范圍［9-10］；也可沿縱軸擴展，范圍較廣泛［5，10］；修復(fù)期病灶邊緣清楚，可見硬化邊。少數(shù)病例表現(xiàn)為較廣泛的蟲噬狀溶骨性破壞，易誤診為骨髓炎或尤文肉瘤［11］。MRI較X線、CT能更清晰地顯示病灶大小及周圍骨髓、軟組織水腫，病灶多呈稍長T1、T2信號，而周圍骨髓及軟組織水腫范圍多廣泛，骨髓水腫累及范圍甚至超過其骨干長度的3／4。扁平骨及不規(guī)則骨如骨盆、肩胛骨、肋骨、鎖骨及上頜骨的EG，多呈單房或多房溶骨性破壞，多與其他骨骼并發(fā)，邊緣清楚，可有邊緣硬化、骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹。骨盆及肩胛骨破壞似顱骨，局部腫塊形成，但骨盆病灶周圍尤其是上緣多伴反應(yīng)硬化［3，5］；肋骨EG 易形成軟組織腫塊及骨膜增生［4-5，9］；鎖骨EG 也易形成軟組織腫塊，且多伴膨脹性改變及骨膜反應(yīng)，邊緣可硬化［5，13-14］；上頜骨EG 常出現(xiàn)“懸浮齒”征；同樣，MRI能特征性反映病灶周圍骨髓及軟組織水腫，本組2例骨盆及2例鎖骨周圍均伴骨髓及軟組織水腫。文獻報道增強后EG 病灶可輕度至明顯強化，壞死區(qū)無強化，這是由于組織病理學(xué)上4期的成分不同造成的［6-10］；本組11例MRI增強示2例輕度、4例中度強化、5例明顯強化。

3.鑒別診斷

由于發(fā)病部位和病程不同，骨EG 的影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性，鑒別診斷較困難。結(jié)合本組病例，長骨EG 主要與尤文氏肉瘤、骨肉瘤及骨髓炎相鑒別：尤文瘤一般病變范圍廣泛，邊界欠清，多呈蟲蝕樣骨質(zhì)破壞及蔥皮樣骨膜反應(yīng)，可見放射狀骨針，而溶骨性骨肉瘤多伴Codman三角，且兩者腫塊內(nèi)可見瘤骨、鈣化或骨針，但MRI上很少引起周圍骨髓及軟組織水腫，有水腫時范圍也相對較小、較輕，增強一般不強化；臨床上骨EG 癥狀一般輕微，僅有局部輕度疼痛，也無尤文氏肉瘤發(fā)熱、白細胞增多等全身癥狀。慢性骨髓炎一般有急性炎癥病史，增生硬化明顯、骨干變形；急性骨髓炎一般軟組織明顯腫脹及伴典型的紅腫熱痛等炎癥病史。脊柱EG 主要與結(jié)核鑒別：兩者均可有椎體骨質(zhì)破壞及椎旁軟組織腫脹，但結(jié)核多伴椎間盤破壞及椎旁冷膿腫形成，增強后椎體及椎旁膿腫常呈不規(guī)則環(huán)狀明顯強化。

總之，骨EG 的影像學(xué)表現(xiàn)雖存在多樣性，但其X線、CT及MRI表現(xiàn)仍具有一定特征性，尤其MRI反映了其肉芽腫伴周圍組織炎性水腫的病理特性，綜合分析其影像學(xué)表現(xiàn)并結(jié)合臨床上多發(fā)生于兒童及青少年、癥狀相對較輕、病程進展緩慢多伴嗜酸性粒細胞升高及血沉增快等生化指標異常，首先應(yīng)考慮到本病的可能性，但本病最終的診斷需依靠病理檢查。

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