張躍曦 李明全 田凱 王宜林 柳其中 姚大強 郭冠飛

腎血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma， RAML）亦稱腎錯構瘤（renal hamartoma， RH），是腎臟最常見的良性腫瘤。隨著醫(yī)學影像技術的發(fā)展，RAML的檢出率明顯增加。本文對2002年3月-2011年11月本院收治54例RAML患者的臨床資料及隨訪結果進行回顧分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組54例，男15例，女39例，男女比例為1：2.60；年齡16～73歲，平均45.6歲；腫瘤直徑2.0～15.4 cm，平均6.8 cm；左腎24例，右腎27例，雙腎病變3例；無自覺癥狀體檢發(fā)現23例（42.59%），腰腹部疼痛或不適31例（57.41%），肉眼或鏡下血尿者3例（5.55%）；合并結節(jié)性硬化綜合征（tuberous sclerosis syndrome，TS）5例（9.26%），1例并發(fā)瘤體破裂出血致腹膜后血腫、失血性休克。

1.2 分組及治療選擇 所有患者術前均行超聲和CT檢查。其中超聲43例提示為RAML，CT平掃+增強掃描52例提示為RAML。按腫瘤直徑大小分為：A組（腫瘤直徑<4 cm）16例，B組（腫瘤直徑≥4 cm）38例。A組中14例無任何癥狀（87.50%），未行手術干預，2例有癥狀，表現為腰腹部疼痛或不適，行腫瘤剜除術。B組29例有臨床癥狀（76.32%），表現為腰腹部疼痛、腰部或腹部可觸及包塊等。均行手術治療，其中行腫瘤剜除術14例，行腎部分切除術17例，行腎切除術7例。其中1例腫瘤自發(fā)性破裂出血，行腎動脈栓塞止血后二期行腎切除術；2例術前誤診為腎細胞癌而行根治性腎切除術，術后病理證實為腎血管平滑肌脂肪瘤。

2 結果

行手術治療患者過程順利，術后恢復平穩(wěn)，無繼發(fā)性出血及尿瘺，術后未發(fā)生腎功能不全。術后病理檢查均證實為腎血管平滑肌脂肪瘤。46例患者獲的隨訪，每半年復查一次B超或CT，隨訪時間平均43個月（6～103個月）。A組隨訪患者12例，其中有10例未手術患者腫瘤無明顯增大變化，未行特殊治療；手術患者2例術后無復發(fā)。B組中隨訪患者34例，隨診患者腫瘤無進展及惡變。

3 討論

RAML由成熟的脂肪組織、平滑肌組織和厚壁血管組成，是腎臟最常見的良性腫瘤[1]。隨著醫(yī)學影像學發(fā)展，臨床RAML檢出率提高。Eble在人群中行超聲篩查統計其發(fā)病率達0.13%[2]?；疾∫灾心昱詾槎嘁?，本組病例平均發(fā)病年齡為45.6歲，男女比例為1：2.60，與文獻報道相符。RAML可以是獨立的疾病，也可能合并TS，有雙腎多發(fā)病灶、智力遲鈍、癲癇、面部蝴蝶狀皮質腺腺瘤等臨床特征，為常染色體顯性遺傳病[3]。Cook報道RAML患者伴TS高達50%[4]。本組檢出5例（9.26%）合并TS，發(fā)生率遠較文獻報道低。

RAML常見的癥狀和體征有腰腹部痛、可觸及的腫塊、血尿等，但無自覺癥狀而在影像學檢查時偶然發(fā)現的也屬常見。由于瘤體內血管豐富且血管壁缺乏彈力組織，血管壁厚薄不均、血管瘤狀改變而容易破裂出血。出血多局限在瘤體內部或腎周，引起疼痛、血尿癥狀，嚴重破裂可造成急腹癥及失血性休克[2]。本組中23例患者無任何癥狀行體檢檢出，31例表現為腰腹部疼痛、腰部或腹部可觸及包塊等，其中1例因腫瘤自發(fā)性破裂出血導致失血性休克而就診。

超聲和CT檢查是重要的輔助檢查方法，找到腫瘤內存在脂肪組織的證據是影像學診斷RAML的關鍵，確診依賴病理檢查。

RAML典型的超聲影像特征是邊界清晰、內部回聲均勻、伴聲影的強回聲或混合回聲光團。大部分腎細胞癌（renal cell carcinoma， RCC）則表現為低回聲或等回聲光團且很少伴聲影，邊界不清晰。但少數RCC超聲檢查表現為強回聲特點，故不能僅僅依據超聲影像學強回聲特征而除外RCC診斷為RAML[5]。近年來，超聲造影（contrast-enhanced ultrasound，CEUS）技術應用于腎占位性病變的診斷和鑒別診斷，提高超聲與病理診斷的符合率。國內方靚[6]等對70例腎臟腫瘤的CEUS圖像特征回顧分析，RAML病灶表現為等灌注、均勻灌注為主，無環(huán)狀灌注；RCC 腫塊以高灌注、不均勻灌注為主，并多見環(huán)狀灌注，認為CEUS在RCC與RAML的鑒別診斷中具有重要臨床價值。

因脂肪組織衰減系數很低，RAML的CT平掃表現為極低密度，CT值為負值，增強掃描時血管及平滑肌呈強化而脂肪不強化。RCC平掃則表現為密度不均勻的軟組織腫塊，增強掃描時強化程度低于正常腎實質[7]。當腎占位CT掃描到脂肪組織（CT值為-20HU或更低），就可以排除RCC的診斷而考慮RAML[5]。雖然RAML被公認為是良性腫瘤，基于腎腫瘤多為惡性病變的客觀報道，部分病例不能通過影像學檢查確立診斷仍是臨床實踐中的主要困惑。Henderson報道5例RCC患者的CT圖像中可檢測到脂肪組織，實際上是癌細胞的脂滴或腫瘤間質中的泡沫細胞所致，均合并鈣化。而RAML中未有鈣化的報道，因此，腎腫瘤中既有脂肪的密度又有鈣化應考慮RCC[8]。

Jinzaki等[9]回顧研究6例乏脂肪組織RAML在CT、B超和MRI檢查中的表現，總結其影像特征為：腫物均突出于腎緣，超聲檢查表現為均勻的等信號影；平掃CT為均勻的軟組織影，增強CT為均勻增強的腫物；MRI檢查T2加權像為低信號或等信號。上述影像特征在RCC中無表現，有助于鑒別。本組2例術前超聲表現為低回聲光團，CT值為不均勻中高密度而誤診為腎細胞癌。通過分析病史和影像學檢查仍難以排除為乏脂肪RAML的病例應行術中冰凍快速切片檢查明確診斷，指導術式的選擇，避免不必要的腎切除手術。經皮腎穿刺活檢因其操作干擾因素多、診斷價值有限、導致惡性腫瘤的轉移與擴散，不推薦為常規(guī)方法[10]。

RAML是一種良性腫瘤， 很少惡變?；颊叩闹委煴仨毧紤]其疾病的自然病程，尤其是出血的危險。根據患者癥狀、腫瘤大小、部位、數目、有無出血或癌變選擇隨訪觀察、腫瘤剜除術、腎部分切除術、選擇性動脈栓塞或腎切除術。一般來說，大多數有癥狀的患者腫瘤較大，多數研究認為，4 cm是個界值[11]。A組（腫瘤直徑<4 cm）的16例患者中，14例（87.50%）無任何癥狀，未行治療干預，在隨訪中發(fā)現腫瘤大小無明顯變化；2例行腫瘤剜除術。筆者認為，腫瘤直徑小于4 cm且無癥狀的RAML患者可行等待觀察，每6～12個月復查影像資料，隨訪增長率和臨床癥狀變化。如有（1）表現腰腹痛、腫塊、血尿及自發(fā)性破裂出血等癥狀；（2）影像學檢查顯示腫瘤直徑增加較快者；（3）術前不能與RCC或其它惡性疾病明確區(qū)分者選擇外科治療為宜。B組（腫瘤直徑≥4 cm）38例中29例（76.32%）有臨床癥狀，均行治療。其中行腫瘤剜除術14例，行腎部分切除術17例，行腎切除術7例，其中1例行選擇性動脈栓塞止血后行腎切除術。對于腫瘤直徑≥4 cm病例，筆者主張手術干預治療。

保留腎單位手術成功率高且并發(fā)癥少，是RAML最理想的手術方式。成功施術依賴于對腎出血的良好控制及腎功能的保護。術前充分研讀影像學資料，特別強調術前行腎臟CTA檢查，了解腎臟血管變異及腫瘤的血供情況，達到動脈血供完全阻斷；選擇切口應易于顯露腎動靜脈，腎部分切除前必須先游離腎動脈并預置阻斷帶，一旦出血較大，可立即阻斷腎血管，從容地切除瘤體；單純阻斷腎動脈，避免阻斷腎靜脈導致的腎臟充血腫脹，除非腫瘤位于腎蒂處而需動靜脈同時阻斷；分離時盡量不損傷瘤體表面怒張的血管，以免導致大出血而被迫行腎切除；沿瘤體與正常腎組織的界限鈍性切除瘤體，仔細縫扎創(chuàng)面血管，閉合集合系統。創(chuàng)緣縫合盡量多保留腎包膜，采用“U”形或“8”字縫合，縫針應跨過皮髓質交界處。打結時創(chuàng)緣填塞脂肪或止血紗布，注意線結張力適度，避免縫線切割撕裂腎皮質，亦或太松而導致出血。圍手術期充分補充液體，術中持續(xù)保持對患腎低溫使腎局部降溫10～20℃，阻斷腎動脈前后靜脈推注肌苷或甘露醇，手術操作熟練盡快縮短腎臟熱缺血時間能有效預防腎缺血性損傷。

但在下列情況下， 腎切除仍不可避免：（1）腎臟被巨大瘤體所侵襲，殘存正常腎組織甚少者；（2）腫瘤位置較深或位于腎門處行腎部切手術風險較大者；（3）瘤體自發(fā)破裂大出血危及生命，行栓塞術失敗者[11]；（4）腫瘤生長迅速，術中冰凍切片病理報告不能排除惡性腫瘤者[12]。

選擇或超選擇性腎動脈栓塞治療RAML安全、簡單、有效，但仍有17%的患者因癥狀復發(fā)或再次出血而需再次栓塞或其他手術治療，膿腫形成、腫瘤組織無菌性液化、腎功能降低等栓塞并發(fā)癥高達10%，栓塞后應當嚴密隨訪[11]。本組1例RAML自發(fā)破裂出血的患者，經超選擇性腎動脈栓塞后出血控制，因瘤體巨大二期行腎切除術，隨訪滿意。筆者認為，對于雙側病變、瘤體自發(fā)破裂急性出血、腎功能不全、合并嚴重基礎疾病手術風險較大的患者，選擇性腎動脈栓塞不失為一種有效的治療措施。

總之，結合病史及影像學檢查，為RAML患者選擇合適的治療方案具有重要意義。鑒別困難可行術中冰凍快速切片檢查明確診斷。腫瘤直徑<4 cm患者需定期復查，嚴密隨訪；對有癥狀及腫瘤直徑≥4 cm的RAML患者，我們主張積極手術治療，手術原則是最大限度保留腎組織，保留腎單位手術為首選，次之采用腎切除或選擇性動脈栓塞。

[1]Bissler JJ， Kingswood JC. Renal angiomyolipomate[J].Kidney Int，2004，66（3）： 924-934.

[2]Eble JN. Angiomyolipoma of kidney[J]. Semin Diagn Pathol， 1998 ，15（1）：21-40.

[3]Lendvay TS， Marshall FF. The tuberous sclerosis complex and its highly variable manifestations. [J].J Urol， 2003，169（5）： 1635-1642.

[4]Cook JA， Oliver K， Mueller RF， et al. A cross sectional study of renal involvement in tuberous sclerosis. [J]. J Med Genet， 1996， 33： 480-484.

[5]Lemaitre L， Claudon M， Dubrulle F et al. Imaging of angiomylipomas [J].Semin Ultrasound CT MR， 1997 ， 18（2）： 100-114.

[6]方靚， 陳林， 陳悅， 等. 超聲造影在腎細胞癌與腎血管平滑肌脂肪瘤鑒別診斷中的價值[J]. 診斷學理論與實踐， 2011， 10（3）：230-233.

[7]吳階平. 吳階平泌尿外科學[M]. 濟南：山東科學技術出版社，2004：895-896.

[8]Henderson RJ， Germany R， Peavy PW，et al.Fat density in renal cell carcinoma：Demonstration with computerized tomography[J].J Urol，1997， 157： 1347-1348.

[9]Jinzaki M ， Tanimoto A， Narimatsu Y ，et al. Angiomyolipoma：imaging findings in lesions with minimal fat [J]. Radiology， 1997 ， 205（2）： 497 - 502.

[10]楊建安，秦自科，周芳堅，等.不典型腎錯構瘤診治的臨床分析（附22例報告）[J].癌癥，2007， 26（3）：318-321.

[11]Nelson CP， Sanda MG. Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma [J].Urol，2002，168（4Pt1）： 1315-1325.

[12]Hernanndez F， Ong AM， Rha KH， et al. Laparoscopic renal surgery after spontaneous retroperitoneal hemorrhage [J].Urol， 2003， 170（3）： 749-751.