陳朝陽(yáng)

廣東省茂名市婦幼保健院，廣東茂名 525000

先天性巨結(jié)腸（hirschsprung′s disease，HD）是小兒外科一種較為常見(jiàn)的先天性消化道畸形，其胃腸道先天性畸形中發(fā)生率僅次于肛門直腸畸形，位居第2位[1]。近年來(lái)手術(shù)方法不斷地改進(jìn)，有學(xué)者認(rèn)為目前國(guó)內(nèi)外外科醫(yī)師對(duì)于治療HD的主流觀點(diǎn)是腹腔鏡輔助或單純一期經(jīng)肛手術(shù)治療[2]?，F(xiàn)將2010年10月～2012年9月期間本院應(yīng)用經(jīng)肛門改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)治療新生兒及幼嬰先天性巨結(jié)腸10例患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本次研究病例選擇為2010年10月～2012年9月本院收治的新生兒及幼嬰先天性巨結(jié)腸患兒10例，全部患兒均有不同程度的出生后排胎便延遲，便秘、腹脹等典型臨床表現(xiàn)，需借助灌腸或開(kāi)塞露方能排出大便，均于術(shù)前經(jīng)鋇灌腸造影確診，術(shù)后病理檢查證實(shí)。全部10例患兒中，男7例，女 3例；年齡 3個(gè)月～4歲（其中，<1歲 6例，1～4歲4例），平均（1.6±0.3）歲；常見(jiàn)型與短段型 8例，長(zhǎng)段型2例。

1.2 手術(shù)方法

全部患兒術(shù)前均予以完善血常規(guī)、肝功能等常規(guī)檢查，維持水、電解質(zhì)酸堿平衡，糾正貧血和低蛋白血癥，回流式洗腸5～7 d，甲硝唑保留灌腸等腸道準(zhǔn)備3 d。手術(shù)方法如下：均給予氣管插管全麻+骶管麻醉，環(huán)肛門縫合8根牽引線，牽開(kāi)肛門，暴露齒狀線，直腸前壁在直腸齒線上1.0～1.5 cm切開(kāi)直腸黏膜，直腸后壁在直腸齒線上1 cm切開(kāi)直腸黏膜，形成前高后低的切口，分離直腸黏膜4～6 cm后切開(kāi)肌鞘，邊下拖結(jié)腸邊結(jié)扎系膜血管至正常結(jié)腸處橫斷腸管，直腸后壁肌鞘縱形切開(kāi)至直腸齒線上0.5 cm，下拖結(jié)腸與直腸遠(yuǎn)端切緣一層吻合，縫合前注意檢查勿使拖出結(jié)腸扭轉(zhuǎn)。術(shù)后2周開(kāi)始擴(kuò)肛，持續(xù)3～6個(gè)月。

2 結(jié)果

本組10例患兒中，其中行單純經(jīng)肛門手術(shù)者8例，需腹腔鏡輔助下行手術(shù)者1例（長(zhǎng)段型巨結(jié)腸），1例（長(zhǎng)段型巨結(jié)腸）因結(jié)腸拖出困難而中轉(zhuǎn)開(kāi)腹；切除腸管23～38 cm，其中單純經(jīng)肛門切除腸管最長(zhǎng)32 cm。全部10例患兒均一期完成手術(shù)；4例術(shù)后有肛周發(fā)紅，部分有糜爛，經(jīng)加強(qiáng)護(hù)理后治愈；均無(wú)吻合口漏，無(wú)腹腔及夾層感染，無(wú)切口感染病例；均一期痊愈出院，無(wú)一例死亡。10例患兒均給予門診隨訪，隨訪時(shí)間為2個(gè)月～2.5年，隨訪期間發(fā)現(xiàn)：1例患兒在術(shù)后近期有吻合口狹窄，經(jīng)堅(jiān)持?jǐn)U肛后痊愈；1例有小腸結(jié)腸炎，經(jīng)抗炎等治療痊愈；大部分患兒在術(shù)后3～6個(gè)月內(nèi)大便轉(zhuǎn)為成形軟便。

3 討論

先天性巨結(jié)腸是小兒外科一種較為常見(jiàn)的先天性消化道畸形，是由于患兒在胚胎神經(jīng)發(fā)育時(shí)，腸神經(jīng)元發(fā)育受挫，導(dǎo)致神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失，最終使患兒的腸道收縮發(fā)生異常而形成巨結(jié)腸[3]，但這只是主要病因之一，其具體的調(diào)控基因尚未確定，因此先天性巨結(jié)腸基因水平的發(fā)病機(jī)制尚未明確[4-5]。對(duì)于先天性巨結(jié)腸的治療目前主要以手術(shù)為主，傳統(tǒng)的經(jīng)腹會(huì)陰先天性巨結(jié)腸手術(shù)由于手術(shù)切口較大，患者術(shù)后恢復(fù)慢，且創(chuàng)傷和腹腔內(nèi)嚴(yán)重感染經(jīng)常出現(xiàn)，患兒往往無(wú)法耐受等原因而逐漸不為人們接受。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和外科技術(shù)的改進(jìn)，先天性巨結(jié)腸手術(shù)治療方式也在不斷增加，如 Swenson、Duhamel、Soave、Rehbein 等經(jīng)典和改良術(shù)式，這些不同的術(shù)式其臨床療效也不一。

在本研究中，本院應(yīng)用經(jīng)肛門改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)對(duì)小兒先天性巨結(jié)腸患兒進(jìn)行治療，本研究結(jié)果顯示，全部10例患兒中行手術(shù)者8例，需腹腔鏡輔助下行手術(shù)者1例，1例因結(jié)腸拖出困難而中轉(zhuǎn)開(kāi)腹，此2例無(wú)法行單純經(jīng)肛門手術(shù)者皆為長(zhǎng)段型巨結(jié)腸，無(wú)法行單純經(jīng)肛門手術(shù)的原因則是由于單純經(jīng)肛門改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)主要適應(yīng)于短段型和常見(jiàn)型先天性巨結(jié)腸[6]。最終本組10例患兒均一期完成手術(shù)（其中8例單純經(jīng)肛門完成手術(shù)），均無(wú)吻合口漏，無(wú)腹腔及夾層感染，無(wú)切口感染病例；均一期痊愈出院，無(wú)一例死亡?？梢?jiàn)經(jīng)肛門改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)具有較好療效。

一期經(jīng)肛門改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)具有無(wú)需開(kāi)腹、創(chuàng)傷小、術(shù)中出血量少、術(shù)后恢復(fù)快、美容效果好等優(yōu)點(diǎn)，且并發(fā)癥少，能夠?qū)㈤_(kāi)腹手術(shù)并發(fā)癥（如腸梗阻、腸粘連、切口感染等）的發(fā)生概率降至最低。但是有研究提示，一期經(jīng)肛門改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)由于在術(shù)中僅剝離直腸黏膜而沒(méi)有切除直腸肌鞘，殘留的直腸肌鞘由于沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞影響直腸排空，部分患兒術(shù)后仍有便秘發(fā)生的可能[2]，本研究結(jié)果顯示全部患兒均未出現(xiàn)便秘。根據(jù)本組病例資料的經(jīng)驗(yàn)，應(yīng)用一期經(jīng)肛門改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)時(shí)筆者認(rèn)為應(yīng)當(dāng)注意以下幾點(diǎn)，（1）術(shù)前準(zhǔn)備充分：術(shù)前準(zhǔn)備充分，給予5～7 d的回流式洗腸，保證腸道清潔；（2）切開(kāi)直腸黏膜時(shí)采取前高后低的方法，減少吻合口狹窄的機(jī)會(huì)；（3）切開(kāi)直腸后壁肌鞘時(shí)不宜太低，可減少術(shù)后污糞的發(fā)生率；（4）直腸黏膜需剝離完全，勿殘留，直腸肌鞘需止血徹底，減少鞘內(nèi)感染的可能；（5）單純經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)時(shí)在結(jié)直腸吻合前給予宮頸擴(kuò)張條檢查腸管是否有扭轉(zhuǎn)。

總之，一期經(jīng)肛門改良Soave巨結(jié)腸根治術(shù)是治療先天性巨結(jié)腸的有效方法，具有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、美觀、并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn)，且對(duì)初學(xué)者易于掌握，值得在基層醫(yī)院臨床推廣應(yīng)用。

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