趙忠贏 白 楊 王世強(qiáng) 洪新雨 許海洋 李蘊(yùn)潛 趙 剛(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科，吉林 長春 130021)

表皮樣囊腫又稱膽脂瘤〔1〕，發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5% ～1.8%，小腦橋小腦區(qū)和顱底、鞍區(qū)是其好發(fā)部位，也有報(bào)道發(fā)生于大腦半球硬膜下、硬膜外、透明膈、海綿竇區(qū)，但額葉膽脂瘤罕見。早期患者多無明顯癥狀，只有當(dāng)腫瘤生長到一定體積、且對(duì)周邊腦組織結(jié)構(gòu)造成壓迫、出現(xiàn)明顯神經(jīng)功能障礙才能就診而獲診斷。近3年來，我院對(duì)30例老年顱內(nèi)膽脂瘤(ICC)患者采用神經(jīng)內(nèi)鏡輔以顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療，療效滿意。

1 材料與方法

1.1 一般資料 2010年1月至2012年12月共收治老年ICC 30例。男19例(63.3%)，女11例(36.7%)。年齡60～76歲，平均66.5歲;病程4.3～18.5個(gè)月，平均6.7個(gè)月，病史較長者病程中有數(shù)月癥狀緩解期。

1.2 臨床征象 主要表現(xiàn)為小腦綜合征、單一或多個(gè)顱神經(jīng)功能障礙及慢性顱內(nèi)壓增高。腫瘤位于鞍上者，可出現(xiàn)視力減退、視野缺損或垂體內(nèi)分泌癥狀，位于大腦外側(cè)裂部多有癲癇發(fā)作。小腦及橋小腦角區(qū)(ICC)，首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛或面肌痙攣、萎縮與癱瘓，而生長于小腦幕裂孔區(qū)或第四腦室的腫瘤，主要癥狀是眩暈、走路不穩(wěn)和軀干性共濟(jì)失調(diào)。腫瘤位于小腦延髓池，多累及腦干下段及后組顱神經(jīng)，因此吞咽困難、飲水反嗆及行走步態(tài)不穩(wěn)較明顯。晚期腫瘤多表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高征象。其中三叉神經(jīng)痛21例(70%)、共濟(jì)失調(diào)17例(56.7%)、眼球震顫15例(50%)、眩暈15例(50%)、復(fù)視15例(50%)、平衡障礙11例(36.7%)、外展神經(jīng)麻痹 10例(33.3%)、錐體束征 9例(30%)、耳鳴與聽力減退 7例(23.3%)、面肌痙攣或癱瘓 6例(20%)、頭痛、嘔吐 6例(20%)、視力、視野障礙6例(20%)、面部麻木5例(16.7%)、視乳頭水腫5例(16.7%)、吞咽困難與反嗆5例(16.7%)、顳肌、咀嚼肌無力4例(13.3%)、內(nèi)分泌失調(diào)3例(10%)、舌下神經(jīng)麻痹2例(16.7%)、癲癇 2例(16.7%)、無癥狀者4例(13.3%)。

1.3 分組 根據(jù)手術(shù)時(shí)間及腫瘤直徑、腫瘤血運(yùn)情況分別分為三組:(1)按手術(shù)時(shí)間分為＜2 h、2～4 h、＞4 h組;(2)按腫瘤直徑分為＜3 cm、3～5 cm、＞5 cm組;(3)按腫瘤血運(yùn)情況血運(yùn)豐富，血運(yùn)中等、血運(yùn)差、無血運(yùn)組。

1.4 影像學(xué)檢查 30例老年膽脂瘤患者均行頭顱CT或MRI檢查。根據(jù)影像學(xué)所見對(duì)病變多可作出定位、定性診斷。腫瘤大小不一，頭顱CT片上多表現(xiàn)為低密度影，邊界清楚，形態(tài)多呈不規(guī)則，鄰近腦室或腦組織受壓、變形或移位，部分患者可有顱骨侵蝕。瘤體多無明顯增強(qiáng)效應(yīng)。頭顱MRI見瘤實(shí)質(zhì)呈長T1與長T2不均勻信號(hào)影，在T1加權(quán)像上呈等或略高于腦脊液的低信號(hào)影，在T2加權(quán)像上呈等略低于腦脊液的高信號(hào)影，腫瘤邊界清晰，占位效應(yīng)多較明顯。

1.5 手術(shù)入路與操作 本組均在全麻下行神經(jīng)內(nèi)鏡輔以顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療。根據(jù)腫瘤不同部位采取8種手術(shù)入路:(1)發(fā)生于鞍區(qū)的腫瘤:經(jīng)額下或翼點(diǎn)入路，骨瓣盡量接近顱前、中窩底部，以便抬起額葉與顳葉。(2)位于小腦外側(cè)或橋小腦角區(qū)的腫瘤:以顱后窩旁正中切口入路，骨窗擴(kuò)大至6～8 cm直徑，能清楚地顯露病變并切除腫瘤。(3)對(duì)位于小腦橋腦角的腫瘤:從乳突后切口入路，骨窗直徑為4 cm，可較好地顯露并切除腫瘤。(4)起源于小腦幕裂孔區(qū)的巨大腫瘤:采取小腦幕上、下聯(lián)合入路行摘除術(shù)。(5)位于大腦半球外側(cè)裂區(qū)的腫瘤:常采取額顳骨瓣入路，盡量避免損傷功能區(qū)切開腦膜后，開放側(cè)裂池，放出腦脊液，牽開額葉和顳葉，顯露并切除腫瘤。(6)位于側(cè)腦室或第三腦室內(nèi)的腫瘤:可取經(jīng)側(cè)腦室額角或三角區(qū)入路，腫瘤常與腦室壁或脈絡(luò)叢粘連，行囊內(nèi)切除后，瘤壁應(yīng)以雙極電凝處理后切除。(7)額葉騎跨中線腫瘤:多取冠狀切口，全麻術(shù)中主要強(qiáng)調(diào)矢狀竇近前顱窩底處結(jié)扎切斷，為使腫瘤能獲得滿意的切除，通常在顯露瘤體后，在手術(shù)顯微鏡下于腫瘤最隆起處，以電凝切開囊膜，用取瘤鉗將囊內(nèi)銀屑狀瘤實(shí)質(zhì)分次摘除。待瘤壁塌陷后牽起瘤膜，用小剝離器與顯微剪沿其邊界細(xì)心地分離，逐一電凝并切斷供瘤血管及粘連，予以徹底地切除。瘤床及術(shù)野用生理鹽水反復(fù)沖洗，無結(jié)核者可加適量地塞米松反復(fù)沖洗，以使可能脫落的瘤內(nèi)容物漂浮于液面而被吸除。術(shù)中注意用棉片保護(hù)腦神經(jīng)和動(dòng)靜脈，避免動(dòng)靜脈損傷造成靜脈回流障礙引起顱內(nèi)出血危及生命，對(duì)神經(jīng)血管包裹緊密相連的腫瘤包膜，在不損傷重要?jiǎng)屿o脈前提下，盡最大程度切除殘留部分，覆在神經(jīng)血管上的包膜，在神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下在不影響功能前提下盡可能切除。(8)生長于枕骨大孔區(qū)、第四腦室及橫竇周圍區(qū)的腫瘤:常取顱后窩正中切口入路，把枕骨鱗部和環(huán)椎后弓切開，使術(shù)野寬敞。

1.6 結(jié)果 本組29例(96.7%)腫瘤達(dá)全切除，1例(3.3%)因腫瘤包膜與丘腦或腦干側(cè)壁、第四腦室底部粘連甚緊，故對(duì)包膜行次全切除。術(shù)后患者使用抗生素預(yù)防感染，預(yù)防無菌性腦膜炎的發(fā)生，于24～48 h的拔除引流管。30例恢復(fù)順利，有神經(jīng)功能障礙者逐漸得到改善，本組患者無死亡病例。2例無菌性腦膜炎患者，術(shù)后給予抗生素抗感染對(duì)癥治療，采取多次腰穿放腦脊液，并結(jié)合應(yīng)用利尿、脫水劑和激素等治療，約2～4 w癥狀消失。出院時(shí)30例老年顱內(nèi)膽脂瘤患者均獲臨床治愈效果，較術(shù)前未增加新的臨床癥狀。30例術(shù)后均隨訪調(diào)查隨訪時(shí)間7～11個(gè)月，平均9個(gè)月。30例患者均可從事正常工作與生活，截至目前未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

顱內(nèi)表皮樣囊腫亦稱ICC、珍珠瘤，是一種良性腫瘤，多在顱內(nèi)中線部位呈伸展性地向腦池內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔生長，瘤體多位于腦結(jié)構(gòu)表面，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)者十分罕見。ICC診斷以CT或MRI為首選〔1〕，尤其磁共振彌散加權(quán)成像(DWI)。在ICC和蛛網(wǎng)膜囊腫的鑒別方面有重要價(jià)值。由于兩者細(xì)胞外水濃度不同，ICC在DWI上呈高信號(hào)影，蛛網(wǎng)膜囊腫在DWI上則呈低信號(hào)影。

ICC的治療以手術(shù)切除為主，因腫瘤血運(yùn)較差或無血運(yùn)，易切除，但不易切凈。根據(jù)腫瘤位置及影響范圍選擇合適手術(shù)入路，在全麻下行神經(jīng)內(nèi)鏡輔以顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療。ICC的瘤內(nèi)容物主要由異位表皮細(xì)胞不斷增殖、脫落的角蛋白及膽固醇構(gòu)成，故瘤體較軟、易于塑形，隨其增大可向任何顱底腦池內(nèi)延伸，治療的唯一方法是手術(shù)徹底切除瘤內(nèi)容物和瘤壁，瘤床及術(shù)野用生理鹽水反復(fù)沖洗，無結(jié)核的病人可加適量地塞米松反復(fù)沖洗瘤腔，使可能脫落的瘤內(nèi)容物漂浮于液面而被吸除。術(shù)中注意用棉片保護(hù)腦組織、神經(jīng)和動(dòng)靜脈，避免不必要的腦組織損傷、動(dòng)靜脈損傷造成靜脈回流障礙引起顱內(nèi)出血而危及生命。對(duì)神經(jīng)血管包裹緊密相連的腫瘤包膜，在不損傷重要腦組織功能區(qū)、重要?jiǎng)屿o脈血管、神經(jīng)前提下，盡最大可能切除殘留部分。但對(duì)于少數(shù)腫瘤體巨大，且與丘腦、腦干、椎基底動(dòng)脈等結(jié)構(gòu)粘連緊密，或動(dòng)脈與神經(jīng)貫穿瘤內(nèi)、難以分離者，可不必強(qiáng)行剝離與切除，避免術(shù)中、術(shù)后發(fā)生危險(xiǎn)或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率，這種情況下可行瘤壁次全切除術(shù)，遺留下的瘤壁用雙極電凝處理，以破壞瘤壁組織，覆蓋速即紗。即使這樣腫瘤仍有復(fù)發(fā)的可能，只不過時(shí)間較長。Fiume等〔2〕報(bào)告術(shù)后17年腫瘤復(fù)發(fā)，亦與瘤壁次全切除有關(guān)。對(duì)于復(fù)發(fā)腫瘤，如有癥狀或神經(jīng)功能障礙，多采取再次手術(shù)切除，預(yù)后良好。

ICC囊內(nèi)部分幾乎無血供或無血運(yùn)，質(zhì)地較軟，容易在手術(shù)中分塊切除。但腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔向鄰近延伸的特性使得腫瘤囊壁與周邊血管神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)粘連較緊密.手術(shù)切除困難。常規(guī)顯微外科手術(shù)常因顯微鏡下存在死角致使腫瘤殘留，且容易造成周圍腦組織損傷，增大術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。張亞卓等〔3〕報(bào)道膽脂瘤顯微鏡下切除腫瘤后仍有84%患者內(nèi)鏡下能發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤組織，對(duì)于位置較深病變廣泛蔓延生長的膽脂瘤，在顯微鏡下切除滿意后，在神經(jīng)內(nèi)鏡監(jiān)視下，若發(fā)現(xiàn)殘留的腫瘤，用彎曲的吸引器和剝離子進(jìn)行分離，盡量避免過度牽拉腦組織，充分利用腫瘤部分切除后的空間，發(fā)揮神經(jīng)內(nèi)鏡成角、廣角的特性原理，探查并切除殘余腫瘤。

ICC手術(shù)常見并發(fā)癥多由于腫瘤內(nèi)容物刺激性較強(qiáng)所致，若腫瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔常導(dǎo)致無菌性腦膜炎，其發(fā)生率40%，嚴(yán)重者可死亡〔4〕。因此筆者認(rèn)為在切開腫瘤包膜之間用棉片將腫瘤周圍腦組織及腔隙嚴(yán)密覆蓋，勿使上皮樣碎屑溢出，術(shù)中多用吸引器吸除，以免內(nèi)容物與腦脊液混合流入蛛網(wǎng)膜下腔。手術(shù)結(jié)束時(shí)，用生理鹽水反復(fù)沖洗，使殘留上皮碎屑漂于水面，利于吸除。

綜上，ICC經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微神經(jīng)外科手術(shù)預(yù)后較好，但本組患者例數(shù)較少，尚需較多病例進(jìn)一步研究。

1 汪 洋，洪 濤.海綿竇表皮樣囊腫一例〔J〕.中華神經(jīng)外科雜志，2008;24(12):930-1.

2 Fiume D，Gazzeri G，Spallone A，et al.Epidermoid cysts of the fourth ventricle〔J〕.Surg Neurol，1988;29:178.

3 張亞卓，王忠誠，劉丕楠，等.神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微外科治療顱內(nèi)膽脂瘤〔J〕.中華神經(jīng)外科雜志，2001;17:201.

4 王忠誠.神經(jīng)外科學(xué)〔M〕.武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社，1997:536.