盧鶴云

蠶豆病是由于進(jìn)食蠶豆、蠶豆制品或母親食用蠶豆后哺乳嬰幼兒所引起的一種急性血管內(nèi)溶血性貧血疾病，該病發(fā)病后多為兒科急危重癥，需積極搶救治療。為提高和加強(qiáng)對本病的認(rèn)識，現(xiàn)對我院1995—2011年收治的73例蠶豆病患兒的臨床資料進(jìn)行分析，總結(jié)其發(fā)病誘因、臨床特點(diǎn)及治療情況。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取1995—2011年我院收治的小兒蠶豆病73例為研究對象，其中男71例，女2例;年齡5個(gè)月～6歲，＜1歲8例 (占11%)，1～3歲52例 (占71%)，4～6歲13例 (占18%);漢族71例，傣族2例;農(nóng)村58例，城市15例。發(fā)病季節(jié):1～3月份56例 (占77%)，4～6月份12例(占16%)，7～9月份3例 (占4%)，10～12月份2例 (占3%)。死亡2例 (占3%)。

1.2 診斷依據(jù) 根據(jù)《諸福堂實(shí)用兒科學(xué)》第七版中蠶豆病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］:服用蠶豆后出現(xiàn)貧血、黃疸、血紅蛋白尿。

1.3 治療標(biāo)準(zhǔn) 痊愈:黃疸消退，貧血改善，尿液正常，血紅蛋白恢復(fù)正常，尿常規(guī)正常［2］。好轉(zhuǎn):臨床癥狀改善，實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)指標(biāo)較入院時(shí)均有明顯改善或正常，但血紅蛋白尚未達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)。

1.4 方法 回顧性分析73例蠶豆病患兒的發(fā)病誘因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療及預(yù)后。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病誘因 食用新鮮蠶豆64例，食用蠶豆粉絲3例，食用干蠶豆2例，母親食用蠶豆后哺乳2例，食用蠶豆面條1例，食用蠶豆醬油1例。

2.2 臨床表現(xiàn) 73例均先后出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，醬油樣、葡萄酒樣或濃茶樣小便。68例合并口唇、瞼結(jié)膜蒼白。56例合并消化道癥狀:惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，其中2例出現(xiàn)嘔血、便血。55例合并發(fā)熱，低、中度發(fā)熱54例，高熱1例，最高體溫39.2℃。12例合并出汗、煩躁。11例合并呼吸道感染。10例年長兒訴乏力。2例訴腰痛。59例精神萎靡，2例深昏迷。6例肝臟輕度腫大，脾臟均未觸及腫大。6例合并心力衰竭。2例心尖部聞及Ⅱ級收縮期吹風(fēng)樣柔和雜音。2例合并氮質(zhì)血癥。2例合并多器官功能衰竭。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 血紅蛋白60～85 g/L 16例，30～59 g/L 53例，＜30 g/L 4例，最低值為28 g/L。白細(xì)胞計(jì)數(shù) (4.0～9.9) ×109/L 10例，(10.0～15.0) ×109/L 23例，(15.1～20.0) ×109/L 15例，(20.1～20.9) ×109/L 19例，＞30.0×109/L 6例，最高值為37.2×109/L。血小板計(jì)數(shù) (100～300) ×109/L 41例， (301～400) ×109/L 26例， (401～500) ×109/L 5例，＞500×109/L 1例，最高值為534×109/L。尿隱血試驗(yàn)+～++39例，+++34例。尿蛋白+～++59例，+++14例。尿白細(xì)胞+3例，+++2例。尿膽原陽性31例。肝功能:總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素均增高10例，堿性磷酸酶增高14例，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶均增高13例，乳酸脫氫酶增高7例。尿素氮增高2例?！癘”型血26例，“A”型血17例，“B”型血21例，“AB”型血9例，73例均為RH陽性血。胸部X線片提示肺部感染2例。心電圖示竇性心動(dòng)過速65例。因本院實(shí)驗(yàn)室條件所限未開展紅細(xì)胞葡萄糖－6－磷酸脫氫酶(G－6－PD)活性測定。

2.4 治療及預(yù)后 明確診斷后立即禁食蠶豆及蠶豆制品，禁服氧化類藥物。均輸血1～2次，每次輸全血100～200 ml或濃縮紅細(xì)胞1.0～1.5 U，堿化尿液、使用激素、處理并發(fā)癥、維持水電解質(zhì)酸堿平衡。14例痊愈出院，57例好轉(zhuǎn)出院，2例因就診時(shí)間較晚，合并多臟器功能衰竭死亡。2例1年內(nèi)發(fā)病2次，1例間隔2年后發(fā)病1次。

3 討論

G－6－PD缺乏癥是一種連鎖不完全顯性紅細(xì)胞酶缺陷病。根據(jù)誘發(fā)溶血的不同原因，分為5種臨床類型:伯氨喹型藥物性溶血性貧血、蠶豆病、新生兒黃疸、感染誘發(fā)的溶血、先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血。蠶豆病為其中一型，是由進(jìn)食蠶豆、蠶豆制品或母親食用蠶豆后哺乳嬰幼兒所引起的急性血管內(nèi)溶血性貧血，在廣東、四川、廣西、湖南、江西等地為農(nóng)村常見的血液病。蠶豆誘發(fā)溶血的機(jī)制未明，蠶豆浸液中含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等類似氧化劑物質(zhì)，可能與蠶豆病的發(fā)病相關(guān)。蠶豆病為不完全性顯性遺傳疾病，故男性發(fā)病居多，本組病例男性占97%。

基層醫(yī)院由于受實(shí)驗(yàn)室條件限制，不能開展G－6－PD活性測定，小兒蠶豆病的診斷主要依靠病史、體征及血、尿常規(guī)、肝腎功能等實(shí)驗(yàn)室檢查。主要臨床表現(xiàn)為食用蠶豆或蠶豆制品后倦怠、頭暈、發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、黃疸、貧血、血紅蛋白尿等，少數(shù)出現(xiàn)膽紅素腦病、休克、急性腎衰竭，甚至多臟器功能衰竭死亡。臨床上分為頓挫型、輕型、重型和暴發(fā)型［3］。詳細(xì)詢問病史是明確診斷、避免誤診的重要手段。需要注意的是，蠶豆攝入可有多種途徑，進(jìn)食生熟、干鮮蠶豆及蠶豆制品，吸入蠶豆花粉均可誘發(fā)本病，乳母進(jìn)食蠶豆后哺乳也可引起嬰兒發(fā)病。G－6－PD缺陷的兒童吃蠶豆后并不是全都發(fā)病，發(fā)病及病情輕重與食用蠶豆量無關(guān)。對黃疸明顯者，要注意與黃疸型肝炎鑒別;伴高熱者，要注意與瘧疾或敗血癥相鑒別。

本病由于大量紅細(xì)胞短期內(nèi)迅速破壞，血紅蛋白銳減，血液攜氧能力降低，全身組織和器官缺氧，產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀，且紅細(xì)胞破壞的分解產(chǎn)物對機(jī)體產(chǎn)生損害，故必須緊急處置。救治要點(diǎn)包括［4］:(1)去除誘因，禁食蠶豆、蠶豆制品、氧化性藥物，以免再次溶血。(2)輸全血或輸濃縮紅細(xì)胞，對挽救生命、減少并發(fā)癥有重要意義。血紅蛋白＜70 g/L，應(yīng)立刻輸血;血紅蛋白70～90 g/L，存在血紅蛋白尿者也需要輸血。(3)堿化尿液，防止破壞的血紅蛋白阻塞腎小管而損害腎功能。(4)應(yīng)用抗氧化劑穩(wěn)定紅細(xì)胞膜，嚴(yán)重病例使用糖皮質(zhì)激素阻斷溶血。(5)維持水電解質(zhì)酸堿平衡，注意控制輸液量及輸液速度。(6)預(yù)防和控制感染、吸氧等對癥支持治療。(7)加強(qiáng)該疾病的健康教育工作。

蠶豆病起病急，溶血一般持續(xù)1～2 d或10 d不等，住院期間要密切觀察患兒的病情變化，包括溶血是否控制、貧血是否改善、有無并發(fā)癥等。當(dāng)患兒出現(xiàn)少尿、無尿時(shí)，要警惕急性腎衰竭的發(fā)生。出現(xiàn)氣急、心率加快、煩躁不安時(shí)，要注意心力衰竭及休克的發(fā)生。出現(xiàn)昏迷、抽搐、意識改變和瞳孔改變時(shí)，要注意合并腦水腫的發(fā)生。出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)，要早做處理，注意保護(hù)重要臟器功能。

明確診斷后要及時(shí)教育患兒家長及患兒盡量避免接觸蠶豆及蠶豆制品;避免帶患兒到蠶豆地玩耍;不要隨意服用藥物;無論患兒患何種疾病就診，每次就診時(shí)都要告知接診醫(yī)生患兒曾患過“蠶豆病”;發(fā)病后要及時(shí)到有輸血條件的醫(yī)院進(jìn)行救治。

本地為瘧疾流行地區(qū)，疾病預(yù)防控制中心在發(fā)放抗瘧藥時(shí)應(yīng)注意詢問病史篩查本病以防服用伯氨喹啉類藥物而溶血。目前，當(dāng)?shù)赝七M(jìn)實(shí)施“婦幼健康”計(jì)劃，新生兒疾病篩查中已加強(qiáng)對本病的普查，通過普查，能讓家長及時(shí)掌握孩子是否患有該病，以便采取相應(yīng)預(yù)防措施，可以有效減低此病的發(fā)生。

1 胡亞美，江載芳.諸福堂實(shí)用兒科學(xué) ［M］.7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:1756.

2 鄭寶燕，唐書生.281例蠶豆病臨床分析 ［J］.中國全科醫(yī)學(xué)，2005，8(1):58－59.

3 張志泉，金潤銘.蠶豆病的診療現(xiàn)狀 ［J］.中國小兒血液與腫瘤雜志，2010，15(1):3.

4 劉雁，周先珍，李生和.小兒蠶豆病40例診療體會(huì) ［J］.中國實(shí)用鄉(xiāng)村醫(yī)生雜志，2007，14(4):35－36.