陳在嘉

談醫(yī)學生涯中部分難忘的病例（二十八）

陳在嘉

例64 左冠狀動脈主干孤立病變

男性，干部，37歲,于入院前一個半月跳繩20多下時首次出現(xiàn)胸骨后疼痛，無放射，持續(xù)約1分鐘，停止運動后緩解。一周后又于跳繩3～4下即出現(xiàn)上述胸痛，立即休息約1分鐘癥狀消失。此后患者連續(xù)上5層樓或較劇烈運動時出現(xiàn)上述癥狀，一般持續(xù)1～3分鐘，休息后恢復，20多天后就診于當?shù)蒯t(yī)院做心電圖平板運動試驗，運動時Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V2-6的ST段下降 0.1～0.3 mV，診為冠心病，心絞痛，予用復方丹參靜滴，口服地奧心血康、腸溶阿司匹林、消心痛、地爾硫 等，此后無發(fā)作。1998-04-22轉(zhuǎn)來我院行冠狀動脈造影，自發(fā)病以來無休息時或夜間發(fā)作。既往無高血壓，糖尿病史，無煙酒嗜好，近一年來應酬較多在外就餐。無重大精神創(chuàng)傷史，父母兄弟均健康。

查體：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，皮膚無黃色瘤，頭頸部正常，兩肺清晰，心界不大，心律齊，心率70次/分，無雜音，A2＞P2，血壓130/90 mmHg，腹平軟，肝脾未及，兩下肢不腫。

實驗室檢查：血生化檢查在正常范圍，血脂不高。安靜時心電圖 V1-6ST段下降0.1 mV。超聲心動圖：正常。X線心臟像：肺無實變，主動脈略寬，肺動脈段平，心臟不大，心胸比率0.43。冠狀動脈造影：右優(yōu)勢型，右冠狀動脈第一轉(zhuǎn)折處30%～40%局限性狹窄；左冠狀動脈主干中部95%局限性狹窄；前降支近端充盈中度延緩，可見右冠狀動脈形成細小側(cè)支，左回旋支近端斑塊，冠狀動脈病變主要累及左主干。左心室造影：心外形正常，左心室前側(cè)壁運動輕度減弱，射血分數(shù)0.67。

1998-04-28在全麻低溫體外循環(huán)下行冠狀動脈旁路移植術，搭內(nèi)乳動脈至前降支LIMA橋，取左橈動脈搭主動脈至左回旋支橋，手術順利，1998-05-11出院服用阿司匹林、β受體阻滯劑及擴冠狀動脈藥物。2001-07-16來院復查，無明顯癥狀，血壓90/60 mmHg，肺清晰，心律齊，心率78次/分。放射核素運動負荷心肌灌注顯像提示：左心室下后間壁基底段缺血性改變。心電圖及血生化檢查患者未查。

本例患者年輕，無明確動脈粥樣硬化危險因素，而在左冠狀動脈主干要害部位發(fā)生局限性嚴重狹窄病變，幸及時行冠狀動脈造影及冠狀動脈旁路移植手術，否則易發(fā)生大面積急性心肌梗死或猝死。為避免移植橋再狹窄，全采用動脈橋。當年他汀藥尚未普及，除阿司匹林，β受體阻滯劑外，雖血脂不高，他汀類藥物作為二級預防亦很重要。

例65 心肌致密化不全

男性，干部，33歲，反復針刺樣胸痛6年余。患者自1992年起經(jīng)常于夜間僅偶有白天無誘因出現(xiàn)心前區(qū)針刺樣疼痛，向左肩及背部放射，心率加快，少許出汗，自己擊打胸部略感舒服，曾多次在廣東省人民醫(yī)院及深圳孫逸仙醫(yī)院查心電圖呈左前分支傳導阻滯，前間壁導聯(lián)異常QS型波。24小時動態(tài)心電圖偶見房性早搏。超聲心動圖：左心室稍大，收縮功能輕度減弱，左心室下壁心尖段室壁瘤，左心室假腱索。1997年復查超聲心動圖：前間壁下2/3至心尖心肌變薄。放射性核素心肌顯像及心室造影左心室擴大，廣泛前壁及下壁，心尖及室間隔灌注明顯減低，收縮及舒張功能減低。X線心臟像：心胸比率0.43。冠狀動脈造影：正常。左心室造影：心腔輕度擴大，前壁不光滑，見三個輪狀缺損，約2～3mm。右心導管檢查未見異常。心臟核磁共振檢查和染色體分析均未見異常?；颊呒韧鶡o高血壓、糖尿病及高脂血癥史，無關節(jié)炎，吸煙10多年，20支/日，無飲酒嗜好。一姐患“冠心病”，家族中無遺傳病史。因反復胸痛，診斷不明確，遂于1998－09-14轉(zhuǎn)來我院。

入院查體：發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，自主體位，無痛容，皮膚無黃染，體表淋巴結不大，頭頸部未見異常，雙肺清晰，心臟濁音界在左鎖骨中線上，心律齊，心率76次/分，未聞雜音，腹部平軟，肝脾不大，雙下肢不腫。

住院過程中觀察到發(fā)作情況，訴兩肩酸困，左肩緊縮不適感，無出汗或頭暈，血壓130/80 mmHg，心律齊，心率76次/分。心電圖V5、V6導聯(lián)的T波稍低，含硝酸甘油1分鐘緩解。6天后又發(fā)作一次，自覺比前一次輕，含硝酸甘油約5分鐘緩解，心電圖無改變。當日傍晚又覺兩肩酸困，持續(xù)10分鐘，尚能忍受。

入院后查血常規(guī)及血沉正常，血膽固醇及血糖等生化指標正常。電子束CT檢查：左右冠狀動脈未見鈣化，心臟容積增強橫斷掃描可見室間隔，左心室游離壁向左心室腔內(nèi)突出的多發(fā)充盈缺損，以廣基底與心室壁相連，外形呈粗大肌小梁樣缺損，CT值與周圍心肌無異常增強。掃描顯示其具有與心室壁一致的舒縮功能，上述充盈缺損突出深度可達1 cm，左心室心腔無擴大，舒縮功能良好，射血分數(shù)為0.68；室間隔，左心室前壁及側(cè)壁變薄，主肺動脈，左右心房未見特殊，診斷考慮左心室多發(fā)起自心壁充盈缺損，呈粗大肌小梁樣為先天性心室壁分化障礙。超聲心動圖：心臟各腔內(nèi)徑不大，左心室后壁、側(cè)壁運動輕度減弱，其余階段收縮運動明顯減弱至消失，室間隔中遠段及心尖室壁變薄，無明顯矛盾運動，左心室整體運動減低，射血分數(shù)0.40，左心室舒張末徑55 mm，升主動脈及其根部不寬，各瓣膜形態(tài)、結構、啟閉未見異常。

心內(nèi)科與影像科聯(lián)合討論，認為癥狀不像心絞痛，心電圖呈左前分支傳導阻滯，前間壁異常Q波，不像一般心肌梗死圖形。放射科醫(yī)師結合本院電子束CT，院外核磁共振和冠狀動脈左心室造影結果，以及參考國外文獻，發(fā)現(xiàn)左心腔內(nèi)多個肉柱樣改變，考慮為先天性心肌發(fā)育不良，海綿狀心肌，經(jīng)過討論一致同意此診斷。本病本身無特殊治療，明確診斷后出院對癥處理。

海綿狀心肌又稱為心肌致密化不全，由于胚胎時期疏松的心肌組織致密化過程障礙，是肌小梁化的心肌持續(xù)存在的先天性畸形，多見于左心室從基底部到心尖部，不同程度地累及心室壁內(nèi)2/3，靠心室外側(cè)有一薄層致密化心肌，也可同時累及右心室，病因尚不清楚，有家族聚集傾向，男性多見，成人多為常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)為進行性心力衰竭，晚期藥物無法控制時可作心臟移植。有惡性心律失常，則植入自動除顫器。心室壁網(wǎng)性結構有低速血流與心腔相通，故需長期抗凝治療，預防血栓栓塞。

100037 北京市，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 冠心病診治中心

陳在嘉 教授 博士研究生導師 主要從事冠心病臨床研究 Email:chenzaijia120@126.com

R541.4

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1000-3614（2013）08-0627-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.08.018

2013-08-27）

（編輯：汪碧蓉）