韓宏杰 王琪

煙霧病發(fā)病機(jī)制并不十分清楚，當(dāng)患者大腦前動(dòng)脈以及中動(dòng)脈的近端、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的遠(yuǎn)端出現(xiàn)進(jìn)行性狹窄和閉塞，血管造影顯示動(dòng)脈期閉塞和狹窄的血管周?chē)霈F(xiàn)異常的血管網(wǎng)[1]。該病最早由日本的Suzuki和Takaku[2]首先提出，關(guān)于煙霧病的報(bào)道存在于世界各地。，煙霧病發(fā)病順序排列為日本>中國(guó)>韓國(guó)。自2007年3月-2012年12月本院采用數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）對(duì)疑似煙霧病的患者進(jìn)行診斷，其中確診病例為36例，現(xiàn)對(duì)患者的臨床和影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 采用數(shù)字減影造影技術(shù)對(duì)本院疑似煙霧病患者進(jìn)行了臨床診斷，其中確診人數(shù)為36例。其中男16例，女20例，年齡18～59歲，平均（41.12±8.77）歲。

1.2 排除標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)延誤病的診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)本院疑似病例進(jìn)行病情排除，其中患有高血壓、糖尿病、甲亢、唐氏綜合征、自身免疫性疾病、單側(cè)病變、合并動(dòng)脈粥樣硬化的患者被排除在煙霧病的病例范圍之外，同時(shí)在接受治療時(shí)發(fā)生顱內(nèi)感染或因腦外傷、腦腫瘤患者也被排除在病例范圍之外。因此本院確診的患者中有10例患者存在腦出血病史，有4例病患存在短暫性腦缺血，有16例病患存在蛛網(wǎng)膜下隙出血病史，有6例患者存在腦梗死病史。

1.3 方法 回顧性分析法是對(duì)煙霧病確診患者的臨床資料以及影像學(xué)資料進(jìn)行分析的一種方法，本文采用這種方法對(duì)本院患者的臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行分析并總結(jié)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表征 對(duì)本院患者進(jìn)行臨床觀察，發(fā)現(xiàn)有10例患者為缺血性卒中患者，6例患者為腦梗死患者，有4例患者為短暫性腦缺血發(fā)作患者。偏癱、失語(yǔ)、肢體麻木、意識(shí)不清、記憶力下降、偏盲、癲癇、意識(shí)障礙等均為其臨床主要表現(xiàn)。其中在26例出血性卒中患者中，有5例病發(fā)于腦實(shí)質(zhì)，5例病發(fā)于腦室，16例病發(fā)于蛛網(wǎng)膜下腔?；颊咧饕R床表征主要有肢體麻木，頭痛，偏癱，腦膜刺激征，意識(shí)障礙。

2.2 采用CT以及MRI技術(shù)觀察腦組織檢查表現(xiàn) 采用螺旋CT或MRI后期處理對(duì)36例確診患者進(jìn)行臨床檢查，其中在MRI檢查確診患者中，腦梗死患者共有6例，腦葉患者（額、頂、顳、枕葉及前、后分水嶺）共有4例，有2例位于基底節(jié)區(qū)。TIA患者共有4例，在這4例病患中存在蛛網(wǎng)膜下腔出血病史的患者有1例，存在基底節(jié)區(qū)腦梗死病史的患者有2例。采用CT檢查的方法對(duì)出血性卒中的26例病患進(jìn)行檢查，采用MRI技術(shù)對(duì)其中8例病患進(jìn)行聯(lián)合檢查。出血患者中有5例位于腦實(shí)質(zhì)，有3例位于丘腦以及基底節(jié)區(qū)；有5例位于腦室；有16例位于蛛網(wǎng)膜下腔。

2.3 腦血管影像學(xué)表現(xiàn)

2.3.1 觀察TCD的臨床表現(xiàn) 采用TCD篩查手段對(duì)本院36例病患進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)存在不同程度的大腦中動(dòng)脈/大腦前動(dòng)脈/頸內(nèi)動(dòng)脈末端血流速度加快，且患者血管出現(xiàn)閉塞癥狀，采用數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）對(duì)患者進(jìn)行診斷，從而確診血管病變的真實(shí)性。

2.3.2 DSA表現(xiàn) 對(duì)確診病患實(shí)施數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）檢查，發(fā)現(xiàn)患者均出現(xiàn)血管閉塞癥狀或動(dòng)脈狹窄，經(jīng)臨床分析發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)受累是其主要病變類(lèi)型，其中有31例病患為閉塞性病變以及大腦前動(dòng)脈近段病變，大腦前動(dòng)脈近段病變發(fā)生于A1段；有29例病患為閉塞性病變以及大腦中動(dòng)脈近段病變，大腦前動(dòng)脈近段病變發(fā)生于M1段；有4例患者累及大腦后動(dòng)脈。從DSA輸出圖像中，可以清楚觀察血管形成的過(guò)程（位置為顱底，形狀為煙霧狀），其持續(xù)為缺血區(qū)進(jìn)行代償供血，動(dòng)脈因供血而不斷增粗、擴(kuò)張，有26例病患為后循環(huán)代償供血患者，有14例病患為頸外動(dòng)脈系統(tǒng)代償供血患者，有1例患者病發(fā)于動(dòng)脈瘤，6例患者為前交通動(dòng)脈開(kāi)放患者，7例患者為后交通動(dòng)脈開(kāi)放患者。采用SUZUKI分期對(duì)患者進(jìn)行分期，發(fā)現(xiàn)有8例患者為2期，15例患者為3期，10例患者為4期，3例患者為5期。

3 討論

雖然煙霧病的病發(fā)案例較多，但是其病因以及發(fā)病機(jī)制并沒(méi)有明確的研究文獻(xiàn)，據(jù)相關(guān)專(zhuān)家統(tǒng)計(jì)，環(huán)境以及遺傳因素均會(huì)引發(fā)煙霧病。其中已發(fā)現(xiàn)的放射照射及一些特定的感染可能是本病發(fā)病的重要原因之一[3-4]。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)在世界各地均有該病發(fā)生，日本的發(fā)病率最高，其次是中國(guó)和韓國(guó)。該病首發(fā)高峰出現(xiàn)在10歲以下兒童和40歲左右成年人，男女均可患病，女性發(fā)病率略高于男性。根據(jù)Kraemer等[5]研究專(zhuān)家的研究結(jié)果可以發(fā)現(xiàn)，在女性人群中煙霧病的發(fā)病率要高于男性，且發(fā)病因素并不明確。在兒童煙霧病患者中調(diào)查，發(fā)現(xiàn)其以缺血型為主，成人煙霧病患者則以出血型為主[6]。本組36例患者，其中男16例，女20例，平均年齡（40.65±8.76）歲，出血性26例，占72.2%，與報(bào)道的結(jié)果一致。

短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）或完全性腦卒中引起各種各樣的臨床表現(xiàn)，如果患者突發(fā)失語(yǔ)、偏身感覺(jué)障礙、偏癱以及認(rèn)知障礙等病癥，則說(shuō)明其前循環(huán)供血區(qū)受到累及，且顳葉、額葉、頂葉等分水嶺區(qū)受到累及的程度最為顯著，基底節(jié)區(qū)受到累及的程度較輕；在如果兒童癲癇發(fā)作或出現(xiàn)視力障礙、頭痛、暈厥等癥狀時(shí)，則亦可以判定其為臨床癥狀[7]。部分煙霧病患者可直接以認(rèn)知功能異常為主要癥狀，如短期記憶障礙、易怒、焦慮等 ，臨床常被誤診為精神障礙，如精神分裂癥、抑郁癥或人格障礙等[8]，應(yīng)注意鑒別。大腦后動(dòng)脈的供血區(qū)發(fā)生幾率較小，小腦以及腦干受到累及的幾率不大，單發(fā)/多發(fā)梗死灶，嚴(yán)重時(shí)有≥2個(gè)部位受到累及。誘發(fā)TIA的因素包括哭泣、咳嗽和緊張。缺血癥狀易于恢復(fù)，但是認(rèn)知功能的損害將在以后持續(xù)存在。在本組進(jìn)行診斷的患者中，缺血性卒中患者共有10例，其中腦梗死患者有6例，腦葉為其病發(fā)病灶，顳葉、額葉以及頂葉是病灶集中的主要累及部位；位于枕葉的患者有1例，有2例患者為基底節(jié)區(qū)梗死。其區(qū)別于動(dòng)脈粥樣硬化腦梗死患者的臨床表征。

蛛網(wǎng)膜下隙、腦實(shí)質(zhì)、腦室是出血多發(fā)區(qū)域。這與和年齡相關(guān)的血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)力增加引起脆弱的側(cè)枝血管出血相關(guān)[9]。蛛網(wǎng)膜下腔出血由動(dòng)脈瘤破裂所引發(fā)，Willis動(dòng)脈環(huán)囊型動(dòng)脈瘤破裂或脆性煙霧血管破裂均會(huì)引發(fā)出血，腦室及其周?chē)鷧^(qū)域、丘腦及其周?chē)鷧^(qū)域以及基底節(jié)及其周?chē)鷧^(qū)域均是出血癥狀的多發(fā)區(qū)域。患者側(cè)支代償比較重要的是椎基底動(dòng)脈[10]，動(dòng)脈瘤的形成一般情況下由高血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)引發(fā)，其中在頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)的后交通動(dòng)脈以及基底動(dòng)脈尖較為顯著。在本院收治的出血性卒中患者中，腦實(shí)質(zhì)出血的患者有5例，其出血部位為丘腦以及基底節(jié)區(qū)，出現(xiàn)腦室出血的患者有5例，出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者有16例，采用動(dòng)脈造影技術(shù)發(fā)現(xiàn)1例患者為動(dòng)脈瘤，因此判定煙霧血管破裂是出血的主要病發(fā)原因，符合研究統(tǒng)計(jì)的文獻(xiàn)結(jié)果[11]。

腦血管造影是煙霧病診斷方法中的主要診斷依據(jù)，其作為“金標(biāo)準(zhǔn)”對(duì)動(dòng)脈瘤診斷具有重要的意義與作用[12]。根據(jù)血管造影所見(jiàn)，Suzuki和Takaku[2]提出了疾病發(fā)生發(fā)展過(guò)程中的6個(gè)階段：第1階段表現(xiàn)為雙側(cè)頸動(dòng)脈狹窄；第2階段顯示出異常顱底血管網(wǎng)的形成；在第3階段前循環(huán)的主干嚴(yán)重狹窄，側(cè)支循環(huán)更加明顯；顱內(nèi)血管完全閉塞，頸內(nèi)外血管異常吻合，側(cè)支血管逐漸減少為第4和第5階段；第6階段煙霧狀的側(cè)支血管以及顱內(nèi)血管完全消失，腦的灌注是通過(guò)顱內(nèi)外血管的異常連接來(lái)提供的。本組36例DSA檢查均可見(jiàn)腦底異常血管網(wǎng)，72.2%患者存在后循環(huán)代償，38.8%存在顱外動(dòng)脈系統(tǒng)的代償，大腦后動(dòng)脈受累者4例。采用TCD篩查法對(duì)本組病例進(jìn)行診斷，將可疑血管病變患者篩查出，并采用數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）對(duì)其進(jìn)行確診，如果篩查與診斷方法具有一致性，則具有經(jīng)濟(jì)價(jià)值，創(chuàng)傷較小，則可以作為篩查的首選手段。

綜上所述，出血性癥狀是成年人病發(fā)煙霧病的主要臨床特點(diǎn)，出現(xiàn)誤診、漏診的病例均為缺乏特異性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患者。無(wú)卒中危險(xiǎn)因素的患者出現(xiàn)腦室或腦室周?chē)鲅?、腦葉出血；腦梗死患者不存在腦卒中相關(guān)危險(xiǎn)因素；然而短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死病癥存在反復(fù)性以及不特定性，且具有兩側(cè)交替的特點(diǎn)，因而采用CT或MRI后期處理對(duì)顱腦進(jìn)行分析，如果腦梗死患者出現(xiàn)多發(fā)性、出血癥狀，則極有可能引發(fā)煙霧病。采用數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）有利于提高成人煙霧病患者的確診率，應(yīng)用TCD對(duì)患者進(jìn)行篩查具有重要價(jià)值與意義。

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