彭 晶 王 廣

北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院，北京 100700）

成人先天性巨結(jié)腸1例報道

彭 晶 王 廣

北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院，北京 100700）

先天性巨結(jié)腸；成人

先天性巨結(jié)腸多在幼兒時期發(fā)病，成人發(fā)病少見，我院于2012年10月成功手木救治1例成人先天性巨結(jié)腸，現(xiàn)報道如下。

1 病歷摘要

患者女性，43歲，主因“腹痛、腹脹反復(fù)發(fā)作4個月”，2012年10月22日入我科就診。

入院時查體：T 36.6℃，P 90次/分，R 18次/分，BP 130/80mmHg腹部膨隆，可見腸型，未見腹部靜脈曲張。腹部柔軟，全腹壓痛，上腹部壓痛明顯，無反跳痛，未觸及腹部腫塊。肝臟肋下未觸及。膽囊未觸及，Murphy征陰性，脾臟肋下未觸及，肝濁音界存在。肝區(qū)及雙腎區(qū)無明顯叩擊痛，移動性濁音陰性。腸鳴音未聞及，未聞及血管雜音。輔助檢查：血常規(guī)示：WBC 7.2×109/L，NE% 78.20%，RBC 3.60×1012/L。腹平片示：①結(jié)腸明顯擴(kuò)張，中上腹兩側(cè)可見較寬大液平，腸梗阻可能性大；②未見膈下游離氣體；③脊椎略側(cè)彎。CT平掃+增強(qiáng)示：①子宮右后方囊性病變符合巨結(jié)腸改變，必要時鋇劑灌腸；②肝內(nèi)多發(fā)小囊腫可能性大

2 診療經(jīng)過

入院給予胃腸減壓、禁食水、腸外營養(yǎng)支持、灌腸治療，后患者腹痛、腹脹好轉(zhuǎn)，改為腸內(nèi)營養(yǎng)治療，復(fù)查立位腹平片示結(jié)腸擴(kuò)張仍重，行CT虛擬結(jié)腸鏡檢查所見考慮不能除外乙狀結(jié)腸中、遠(yuǎn)段套入結(jié)腸脾曲和橫結(jié)腸并導(dǎo)致不全腸梗阻可能。施行手術(shù)治療，剖腹探查：顯示升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸明顯擴(kuò)張、腸壁增厚、水腫，有部分狹窄，腸腔不通暢，將升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸予以切除，保留乙狀結(jié)腸和直腸，應(yīng)用吻合器將回腸未端與乙狀結(jié)腸端側(cè)吻合，術(shù)后由腸外營養(yǎng)逐漸過渡到腸內(nèi)營養(yǎng)，后改為正常飲食，痊愈出院。術(shù)后病理：結(jié)腸大部分?jǐn)U張（長約90cm），小部分狹窄（長約6cm），兩斷端均可見肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；擴(kuò)張段腸管局部腸壁全層慢性化膿性炎伴淺潰瘍形成，并有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及嗜酸性膿腫形成，肌層平滑肌增生、肥大；狹窄段腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞可見，但數(shù)量較少，腸黏膜慢性炎；慢性闌尾炎；回腸組織慢性炎；腸系膜找到22枚淋巴結(jié)，呈反應(yīng)性增生。免疫組化：SMA（+），S100（-），CD34血管（+），CD117（-）。病理結(jié)合符合先天性巨結(jié)腸病。

3 討 論

先天性巨結(jié)腸病是兒科常見的腸道畸形，最早由Hirschsprung報道，故又稱Hirschsprung病[1]，簡稱HD。其病因是由于腸壁肌層間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞[2]，導(dǎo)致腸管狹窄，大量糞便聚集在腸管內(nèi)，不能通過狹窄段，從而使近端腸管代償性擴(kuò)張，形成巨結(jié)腸。先天性巨結(jié)腸病變部位不在擴(kuò)張的腸段，而是在狹窄段。先天性巨結(jié)腸臨床表現(xiàn)為腹脹及排便困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)不完全腸梗阻的表現(xiàn)。成人先天性巨結(jié)腸一般都有慢性便秘、長期的間歇性腹脹、痛的臨床特點(diǎn)，查體見上腹膨隆、營養(yǎng)不良等，甚至可在腹部觸及糞石包塊[3]。

診斷先天性巨結(jié)腸的要點(diǎn)有：①嬰幼兒即可發(fā)病；②長期的腹痛、腹脹、排便困難；③鋇灌腸可顯示狹窄段及擴(kuò)張段；④術(shù)中可見遠(yuǎn)端腸管狹窄，近端腸管代償性擴(kuò)張；⑤病理診斷發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如可確診。

先天性巨結(jié)腸的診斷方法有：①大腸造影：顯示大腸狹窄段、移行段及擴(kuò)張段；②直腸肛門測壓：缺乏直腸肛管松弛反射；③直腸黏膜活檢：組織學(xué)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)缺如即可確診[4]。先天性巨結(jié)腸根據(jù)缺乏神經(jīng)節(jié)段（狹窄段）的長度分為超短型、短段型、常見型、長段型、全結(jié)腸型及全腸型[5]。

先天性巨結(jié)腸的治療既可以選擇手術(shù)治療，也可以選擇非手術(shù)治療。手術(shù)治療的常用術(shù)式有Swenson手術(shù)、Duhamel手術(shù)、Soave手術(shù)、Rehbein手術(shù)等，國內(nèi)大多采用改良的Duhamel手術(shù)[6-7]。目前針對手術(shù)療法，有兩種觀點(diǎn)：分期手術(shù)和一期手術(shù)。早在1963年Fairgrieve[8]認(rèn)為成人先天性巨結(jié)腸最合乎邏輯的手術(shù)是第一期先行結(jié)腸造口術(shù)，數(shù)月后擴(kuò)張腸管恢復(fù)到正常大小，再行二期手術(shù)。然而有學(xué)者[9]研究表明結(jié)腸造瘺后近端結(jié)腸病變無明顯改變，且分期手術(shù)給患者帶來結(jié)腸造口、多次手術(shù)的痛苦和醫(yī)療費(fèi)用的增加，因此越來越多的學(xué)者主張一期根治性手術(shù)。

手術(shù)應(yīng)注意的是：①術(shù)前行腸道準(zhǔn)備，若腸道準(zhǔn)備不佳，術(shù)中行腸道減壓；②手術(shù)的關(guān)鍵是要切除擴(kuò)張腸段及狹窄段，狹窄段是病變所在，而擴(kuò)張的腸段是無功能區(qū)域；③吻合要按照腸道正常走形，防止人為造成腸扭轉(zhuǎn)。

結(jié)合本病歷，患者既往有長期腹痛、腹脹病史，腹平片示結(jié)腸擴(kuò)張明顯，考慮為先天性巨結(jié)腸合并不完全腸梗阻，經(jīng)對癥治療，梗阻解除，后行手術(shù)治療，術(shù)中見右半結(jié)腸、左半結(jié)腸擴(kuò)張明顯，進(jìn)一步證實(shí)為巨結(jié)腸，術(shù)后病理回報神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量較少，先天性巨結(jié)腸診斷成立。

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1671-8194（2013）22-0289-01