華玉梅 紀(jì)春玲

骨髓纖維化簡(jiǎn)稱髓纖(MF)是一種由于骨髓造血組織中膠原增生所引起的疾?。?］。臨床一般表現(xiàn)為乏力、心慌、氣短、面色逐漸蒼白，有些患者可出現(xiàn)低熱、盜汗、消瘦或全身衰竭等。晚期患者可出現(xiàn)皮膚紫癜及鼻出血等癥狀，貧血可進(jìn)一步加重。多數(shù)患者伴有肝脾腫大，以脾腫大明顯，有的表現(xiàn)為巨脾。由于脾腫大多數(shù)患者自覺(jué)左上腹不適及下墜感，少數(shù)出現(xiàn)脾區(qū)疼痛。肝腫大壓迫下肢靜脈，部分患者可表現(xiàn)雙下肢浮腫，一部分因門脈高壓出現(xiàn)食道靜脈曲張、腹水等表現(xiàn)。另有少數(shù)患者可出現(xiàn)骨骼疼痛或黃疸，部分患者可因高尿酸血癥引起腎絞痛及痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

髓纖(MF)多數(shù)起病緩慢，早期可無(wú)任何癥狀，隨病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)乏力、盜汗、心慌等癥狀。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年。大多數(shù)因?yàn)槌溲孕牧λソ?、感染、出血而死亡，約20% ～26%可轉(zhuǎn)變急性白血病。少數(shù)表現(xiàn)急性型骨髓纖維化，其病程短而且兇險(xiǎn)，肝脾不腫大，但貧血和出血嚴(yán)重，多于一年內(nèi)死亡。本病屬于血液系統(tǒng)少見(jiàn)疾病，發(fā)病率約在0.02/10萬(wàn)～2/10萬(wàn)。發(fā)病年齡多在50～70歲之間，也可見(jiàn)于嬰幼兒，男性略高于女性。發(fā)病與季節(jié)無(wú)明顯關(guān)系。

祖國(guó)醫(yī)學(xué)雖無(wú)骨髓纖維化病名，但對(duì)其臨床表現(xiàn)早有論述，歸屬于“癥積”、“虛勞”范疇。如《圣濟(jì)總錄.虛勞門》中云:“虛勞之人，陰陽(yáng)、氣血澀滯，不能宣通，各隨其臟腑之氣而留結(jié)，故成積聚之病?！庇秩纭吨T病源候論.積聚病諸侯》云:“積聚者，由陰陽(yáng)不和，腑臟虛弱，受于風(fēng)邪，搏于臟腑之氣所為也…….諸臟受邪，初未能為積聚，留滯不去乃為積聚?！庇秩纭吨信K經(jīng)》中論及積聚的成因中指出:“積聚癥瘕殺蟲者，皆五臟六腑真氣失二邪氣并遂乃生焉。”

本病的發(fā)生與七情內(nèi)傷、飲食失節(jié)及感受邪毒，氣血瘀阻等因素有關(guān)，其病機(jī)為七情內(nèi)傷，飲食失節(jié)導(dǎo)致臟腑功能失調(diào)，正氣虛衰，邪毒乘機(jī)侵襲，擾亂氣血，氣血瘀阻經(jīng)絡(luò)臟腑之間，日久而發(fā)為癥積［2］。本病臨床證候以虛實(shí)夾雜居多，早期表現(xiàn)為以實(shí)證為主，晚期以虛癥為主，往往是實(shí)中夾虛、虛中夾實(shí)。其辨證要點(diǎn)為:按病之始末辨虛實(shí)，可將積聚分為初、中、末三期。一般來(lái)說(shuō)，初期多以實(shí)證為主，正氣尚未大虛，臨床表現(xiàn)一般情況上好，癥塊較小，質(zhì)地不硬。中期多為虛實(shí)夾雜，正虛與邪實(shí)交錯(cuò)出現(xiàn)，如癥塊日漸增加，質(zhì)地較硬，并出現(xiàn)頭暈、乏力、心慌、氣短、低熱、盜汗等癥狀。末期多以虛證為主，如頭暈、心慌日漸加重，并伴消瘦、納呆、浮腫等癥候?；蛞园殡S癥狀辨病性。如兼有高熱、口干、便秘、舌紅、苔黃、脈數(shù)者為邪毒內(nèi)盛，實(shí)證熱證為主。如兼頭暈、乏力、心慌、氣短、面色蒼白為氣血兩虛，虛癥為主。

本病的本質(zhì)是正虛標(biāo)實(shí)，治療應(yīng)根據(jù)病程的不同時(shí)期及機(jī)體正虛邪實(shí)的狀況。既要根據(jù)辨證施治又要注意整體觀念的原則，采用不同的方法。體現(xiàn)急則治其標(biāo)緩則治氣本，活標(biāo)本兼治的原則。一般在病程早期以實(shí)證為主，正氣尚未大虛，應(yīng)以攻為主，中期多以標(biāo)本兼顧為主，晚期以扶正為主。關(guān)于本病的治療古代有關(guān)文獻(xiàn)論述有《景岳全書》:“治積之要在知攻補(bǔ)之宜，而攻補(bǔ)之宜當(dāng)于孰緩孰急中辨之，凡積聚未久而元?dú)馕磽p者，治不宜緩，蓋緩之則養(yǎng)成其勢(shì)，反以難治，此其所急在積，攻速可也。若積聚見(jiàn)久，元?dú)馊仗?，此而攻之，則積氣本遠(yuǎn)，攻不易及，胃氣切近，先受其傷，愈攻愈虛。”作者根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，將本病的中醫(yī)辨證論治簡(jiǎn)介如下。

1 氣滯血瘀型

癥狀:病程較短、神疲乏力、脘腹脹滿、脅下痞塊、軟而不堅(jiān)、固定不移或疼痛、痛處不移、舌暗紅或舌邊有瘀斑，苔白、脈弦緊或澀。

治法:活血化瘀、行氣止痛。

方藥:膈下逐瘀湯(《醫(yī)林改錯(cuò)》)加減。

五靈脂 10 g，當(dāng)歸 10 g，川芎 6 g，桃仁 10 g，丹皮 6 g，赤芍 10 g，烏藥 6 g，延胡索 6 g，甘草 10 g，香附 6 g，紅花 10 g，枳殼6 g。

兼見(jiàn)納差者加焦三仙30 g。

2 氣血兩虛夾瘀

癥狀:神疲乏力，心慌氣短，頭暈?zāi)垦?，不思飲食，面色無(wú)華，痞塊堅(jiān)硬，疼痛不移，舌淡或暗，脈弦細(xì)或沉細(xì)。

治法:益氣養(yǎng)血，佐以活血化瘀。

方藥:八珍湯(《正體類要》)加味。

黨參 15 g，白術(shù) 12 g，茯苓 15 g，甘草 10 g，當(dāng)歸 10 g，川芎 15 g，生地 15 g，赤芍 12 g，桃仁 12 g，紅花 12 g，雞血藤 15 g，青黛 12 g。

兼見(jiàn)疼痛甚者加元胡10 g，川楝子10 g，納差加焦三仙30 g。淤血重者加莪術(shù)10 g。

3 脾腎陽(yáng)虛

癥狀:神倦乏力、脘腹脹滿，食少便溏，腰膝酸軟，畏寒肢冷，面色晄白，痞塊日漸腫大，堅(jiān)硬不移，舌質(zhì)淡，苔白，脈沉細(xì)。

治法:溫補(bǔ)脾腎，填精補(bǔ)血。

方藥:右歸丸(《景岳全書》)加味。

肉桂10 g，制附子片10 g，鹿角膠15 g，熟地12 g，山茱萸12 g，山藥 12 g，菟絲子 15 g，枸杞子 15 g，杜仲 12 g，當(dāng)歸 10 g，黃芪 20 g，白術(shù) 10 g。

兼見(jiàn)有浮腫者加茯苓15 g、澤瀉15 g，納差者加焦三仙30 g。

4 肝腎陰虛

癥狀:頭暈?zāi)垦?、地?zé)岜I汗、消瘦乏力、五心煩熱、面色蒼白，痞塊巨大，質(zhì)硬不移，或見(jiàn)肌衄、齒衄、舌體瘦小、色淡，苔白或少苔，買細(xì)弱。

治法:滋補(bǔ)肝腎，益氣生血。

方藥:左歸丸(《景岳全書》)加味。

熟地15 g，枸杞 15 g，山茱萸 15 g，鹿角膠 15 g，龜板膠15 g，菟絲子 15 g，牛藤 10 g，山藥 15 g，黃芪 15 g，當(dāng)歸 10 g。

兼見(jiàn)低熱不退者加銀柴胡10 g，地骨皮10 g，脾巨大疼痛者加元胡12 g，三棱12 g，莪術(shù)12 g，盜汗明顯者加浮小麥15 g，煅龍牡各 15 g。

骨纖(MF)除了口服中藥外，還可應(yīng)用氣功療法，使患者增加體質(zhì)，起到強(qiáng)身防癌作用。

［1］劉鋒.中西醫(yī)臨床血液病學(xué).中國(guó)中醫(yī)藥出版社，1998:427.

［2］王永炎.中醫(yī)內(nèi)科學(xué).上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1997:324.