郭明明 徐進 賈延劼

多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c，遺傳易感個體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫性疾病。臨床上以病變部位及發(fā)病次數(shù)的多發(fā)性為特點，病理上以中樞神經(jīng)系統(tǒng)多灶性炎性脫髓鞘為特征。臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且不同種族以及不同地理位置的MS患者有不同的特點。該文報道總結(jié)200例MS患者臨床特點的結(jié)果。

1 臨床資料和結(jié)果

1.1 一般資料 收集河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院2002-01－2011-10住院及門診MS患者80例、鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2004-03－2012-05住院及門診MS患者100例及鄭州市第二人民醫(yī)院2007-05－2012-10住院 MS患者20例，共200例，其中男63例，女137例，男女比1∶2.17；發(fā)病年齡5～71歲，平均發(fā)病年齡（34.0±10.7）歲；15～50歲168例（84.0%）；病程3個月～29年，中位數(shù)為43個月，四分位數(shù)間距為47個月；復(fù)發(fā)－緩解型 MS 174例，原發(fā)進展型21例，繼發(fā)進展型5例。診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)1983年P(guān)oser的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］或2005年 McDonald修訂的 MS診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］，其中臨床確診154例，臨床可能39例，實驗室支持確診7例。

1.2臨床表現(xiàn)

1.2.1 起病形式和前驅(qū)因素：急性起病128例（64.0%），亞急性起病47例（23.5%），慢性起病25例（12.5%）。發(fā)病或復(fù)發(fā)前1～2周有明顯誘因者111例（55.5%），其中感冒46例，勞累17例，情緒刺激12例，分娩、胃腸道不適各7例，注射疫苗、停用激素各3例，發(fā)熱4例，皰疹、飲酒、受涼各2例，高溫、蟲咬、口腔潰瘍、感染、懷孕、食物過敏各1例。

1.2.2 首發(fā)癥狀：肢體無力98例（49.0%），感覺障礙92例 （46.0%），視 力 障 礙 60 例 （30.0%），復(fù) 視 32 例（16.0%），括約肌障礙21例，嘔吐26例，頭暈18例，共濟失調(diào)16例，眩暈13例，頭痛11例，Lhermitt征8例，頸痛7例，面癱5例，語言不利4例，失語、癲癇、精神異常各3例，意識障礙2例，延髓麻痹2例，呃逆、三叉神經(jīng)痛、肋間神經(jīng)痛、記憶力下降、肢體失用、發(fā)作性肢體痙攣各1例。

1.2.3 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：（1）肢體無力共153例（76.5%），其中截癱65例最多，其次為單肢癱32例；（2）感覺障礙共140例（70.0%），其中肢體麻木110例，束帶感82例，局部瘙癢9例，局部疼痛22例；（3）視力障礙106例（53.0%）；（4）括約肌障礙90例（45.0%）；（5）復(fù)視48例（24.0%）；（6）共濟失調(diào)43例（21.5%）；（7）頭痛27例（13.5%）；（8）發(fā)作性癥狀：Lhermitte征27例，痛性痙攣17例，發(fā)作性肢體疼痛8例，皮膚瘙癢5例；（9）其他：眩暈15例，延髓性麻痹13例，精神異常、智能障礙各9例，聽力減退7例，意識障礙6例，上肢震顫5例，失語2例，陽痿1例。

1.2.4 神經(jīng)系統(tǒng)體征：（1）腦神經(jīng)損害體征：視神經(jīng)損害105例，眼肌麻痹38例，三叉神經(jīng)損害15例，面神經(jīng)損害14例，舌咽神經(jīng)損害8例，舌下神經(jīng)2例，前庭神經(jīng)1例；（2）運動系統(tǒng)損害體征：以肌力減退最常見，共145例（72.5%），其次為病理征陽性（下肢113例，上肢48例），肌張力異常87例，共濟失調(diào)43例，肌萎縮17例；（3）感覺系統(tǒng)損害體征：感覺障礙共167例（83.5%），其中淺感覺減退146例，淺感覺過敏47例，深感覺障礙41例，復(fù)合感覺障礙4例；（4）其他：括約肌功能障礙90例，深／淺反射異常87例，眼球震顫23例，自主神經(jīng)功能障礙12例，精神異常9例，意識障礙6例，強哭強笑5例。

1.3 MRI檢查 共191例行 MRI檢查。（1）大腦半球異常104例（52.0%），其中累及大腦半球皮質(zhì)下白質(zhì)35例（33.6%），側(cè) 腦 室 旁 42 例 （40.3%），半 卵 圓 中 心 28 例（26.9%），胼 胝 體 20 例 （19.2%）；腦 干 異 常 63 例（33.0%）；小腦異常22例（11.5%）；部分病灶有強化，多見于急性發(fā)作期，極少病灶有占位效應(yīng)。（2）脊髓異常134例（70.2%），其中頸髓異常108例（80.6%），胸髓異常68例（50.7%），腰髓8例（6.0%）。

2 討論 本病好發(fā)于青壯年，好發(fā)年齡為15～50歲，高峰年齡在35歲左右。女性患病危險性高于男性，是男性的1.5～2倍。該組患者男女比為1∶2.17。MS多呈急性或亞急性起病，本組急性起病者占64.0%，亞急性起病占23.5%，符合國人MS的發(fā)病特點，而西方 MS患者以慢性起病較多。臨床以復(fù)發(fā)－緩解型最為常見，約占85%，多次復(fù)發(fā)會造成殘障累加，導(dǎo)致永久性功能障礙［3］。部分患者發(fā)病或復(fù)發(fā)前1～2周有誘因，以感冒最為常見，提示 MS與病毒感染有關(guān)。另外勞累、情緒刺激也是重要誘發(fā)因素。

首發(fā)癥狀以肢體無力最為常見，本組患者其發(fā)生率為49.0%，這與盧宏等［4］報道的49.1%接近，而與胡學(xué)強等［5］報道的以視力障礙（占31.0%）為首發(fā)癥狀最為常見不同，但本研究以視力障礙為首發(fā)癥狀的發(fā)生率30.0%與其接近。肢體無力是MS患者最常見的癥狀和體征，其中截癱發(fā)生率最高，其次為單肢癱及偏癱，下肢受損較上肢多，病理征也較上肢多見，與皮質(zhì)脊髓束受損率高有關(guān)。本組患者中感覺障礙發(fā)生率為70.0%，與英國報道的69.0%相近，主要表現(xiàn)為肢體麻木。視力障礙的發(fā)生率為53.0%，符合亞洲及我國MS以視神經(jīng)受累多見這一特點。發(fā)作性癥狀在MS患者中也不容忽視，如Lhermitte征、痛性痙攣等。

MRI檢查顯示脊髓病變率最高，其次為大腦及腦干，脊髓病變以頸髓最多，與中國、日本視神經(jīng)和脊髓病變率高相符，而歐美等國以大腦白質(zhì)尤其是腦室旁受累多見不同。本組病例腦內(nèi)病灶多分布在側(cè)腦室旁、皮質(zhì)下、半卵圓中心，而小腦病灶少見。脊髓病灶多位于頸髓和胸髓，呈多發(fā)性非連貫性與脊髓長軸一致的條索狀病灶，多位于脊髓側(cè)索和后索。部分病灶急性期MRI增強掃描病灶區(qū)可見異常增強，與血－腦脊液屏障破壞有關(guān)，表明MS在急性期及亞急性期病程處于急性炎性反應(yīng)活動期。

綜上所述，本病以青壯年發(fā)病較多，女性多于男性，多以急性或亞急性起病，首發(fā)癥狀以肢體無力最常見，臨床以肢體無力、肢體麻木、視力障礙為常見，病變常累及視神經(jīng)和脊髓，臨床癥狀復(fù)雜多樣，病程長，復(fù)發(fā)率較高，致殘率高。

［1］Poser CM，Paty DW，Scheinbery L，et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis，guidelines for reseach protocols［J］.Ann Neural，1983，13：227.

［2］Polman H，Reingold C，Edan G，et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis；2005Revisions to the“Mcdonald Criteria”［J］.Ann Neurol，2005，58：840-846.

［3］Leary SM，Porter B，Thompson AJ.Multiple sclerosis：diagnosis and the management of acute relapse［J］.Postgrad Med J，2005，81：302-308.

［4］盧宏，孫建奎，王左生.多發(fā)性硬化118例臨床分析［J］.中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2006，13：270-272.

［5］胡學(xué)強，麥衛(wèi)華，王敦敬.多發(fā)性硬化413例患者的臨床表現(xiàn)特點［J］.中華神經(jīng)科學(xué)雜志，2004，37：7-10.