孫慶利 王麗平 張葉寧 樊東升

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是由多種病因引起的可逆性大腦后部灰白質(zhì)受累為主要特征的一種臨床綜合征，多累及雙側(cè)頂枕葉，也可累及其他部位，以腦干受累為主的RPLS稱作腦干型RPLS，相對罕見?，F(xiàn)報(bào)道1例酷似腫瘤的腦干型RPLS病例。

1 病例報(bào)告 患者男，64歲，因“頭暈、乏力2.5個月，復(fù)視半個月，加重10d”于2013-05-03收入院。入院前2.5個月患者出現(xiàn)乏力，伴頭暈、頭脹，未給予特殊處理。后出現(xiàn)一過性復(fù)視。10d前患者無明顯誘因感覺頭暈加重，步態(tài)不穩(wěn)。就診于作者醫(yī)院急診科，測血壓252／140mmHg。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，言語流利。腦神經(jīng)檢查未見明顯異常。四肢肌力V級，無共濟(jì)失調(diào)及不自主運(yùn)動。深淺感覺檢查未見異常，雙側(cè)病理征未引出。頭顱CT檢查示多發(fā)腔隙性腦梗死，腦白質(zhì)脫髓鞘變性。頭顱 MRI（2013-04-23）檢查示腦橋彌漫性病變，明顯腫脹，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、外囊、島葉、海馬、雙側(cè)小腦半球可見斑片狀長T1長T2信號影；FLAIR像呈明顯高信號；DWI檢查未見異常高信號影，考慮“腦橋病變原因待查；多發(fā)性腦梗死；腦白質(zhì)脫髓鞘變性”（圖1）?；颊呒韧鶡o高血壓病史，個人史及家族史無特殊。入院后查血常規(guī)結(jié)果顯示，白細(xì)胞（WBC）3.33×109／L，紅細(xì)胞（RBC）2.46×1012／L，血紅蛋白（HGB）79g／L，紅細(xì)胞壓積（HCT）0.229，血小板（PLT）87×109／L，提示有中度貧血。血生化檢查示血肌酐522μmol／L，尿素氮19 mmol／L。尿蛋白定量600.5mg／L，24h尿蛋白定量1681 mg／24h。肝功、電解質(zhì)、免疫（包括血沉、風(fēng)濕三項(xiàng)、ENA、ANA、ANCA等）及腫瘤相關(guān)檢查未見異常。超聲心動檢查示左房、左室增大，左室壁增厚，二尖瓣輕度反流，主動脈瓣輕度反流，左室舒張功能減退。胸片檢查示心影增大，雙肺未見明顯異常。腹部B超示右腎偏小，約為6.2cm×2.2cm，雙腎上腺區(qū)未見明顯占位病變。雙側(cè)頸動脈、椎動脈彩超未見異常。頭顱MRA檢查提示輕度腦動脈硬化。PETCT檢查示腦橋占位性病變，代謝略低，考慮為良性或低度惡性腫瘤；右腎萎縮。腎動脈彩超未見腎動脈明顯狹窄。給予甘油果糖脫水降顱壓及口服鈣離子拮抗劑降壓治療，患者頭暈及乏力癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)并消失。血壓逐漸降至140／90mmHg以下。2013-05-20復(fù)查頭 MRI示原腦內(nèi)病變明顯緩解，大部分消失（圖2）。出院診斷為“腦干型RPLS”。

圖 1 圖1患者頭MRI檢查（2013-04-23）顯示腦橋彌漫性長T2信號伴小腦斑片狀長T2信號

圖 2 患者復(fù)查頭 MRI檢查（2013-05-20）顯示腦橋彌漫性病變基本消失

2 討論 該例患者為老年男性，臨床表現(xiàn)相對較輕，但影像學(xué)病變嚴(yán)重且范圍較廣泛，累及全部腦橋以及部分中腦、小腦、基底節(jié)區(qū)，呈對稱性稍長T1稍長T2信號；FLAIR像上呈明顯高信號；DWI上未見明顯異常信號，提示為血管源性水腫。入院之初誤診為腦干腫瘤。但患者經(jīng)積極降壓治療27d后復(fù)查MRI顯示腦干病變幾乎完全消失，結(jié)合患者就診時存在惡性高血壓，診斷腦干型RPLS成立。該患者雖自述無高血壓病史（這可能與患者長期未查體有關(guān)），但就診時血壓明顯增高，且在住院初期血壓維持在170～180／90～115mmHg，經(jīng)口服降壓藥治療后血壓逐漸降至140／90mmHg以下，表明患者存在高血壓?；颊吣I動脈彩超及腎上腺B超未見明顯異常，因此可除外腎動脈狹窄和嗜鉻細(xì)胞瘤所致的繼發(fā)性高血壓的可能。本患者肌酐明顯增高，提示患者合并慢性腎功能不全，考慮為長期高血壓所致。

RPLS多累及大腦后部白質(zhì)，以雙側(cè)頂枕葉最常受累，其他部位按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等，病灶大多對稱，也可不對稱。Bartynski等［1］報(bào)道RPLS患者腦干受累占13%。但腦干型RPLS相對罕見，目前國內(nèi)外僅有少數(shù)個案報(bào)道［2－4］。腦干型RPLS是以腦干受累為主要表現(xiàn)的RPLS，最常見的病因?yàn)楦哐獕?，因此也稱為高血壓性腦干腦?。?］。其病變不僅局限于腦干，還可累及小腦、基底節(jié)區(qū)、丘腦、顳葉、枕葉，但以腦干受累為主，這其中又以腦橋最易受累。也有僅累及腦干的病例報(bào)道［2］。

腦干型RPLS應(yīng)注意鑒別腦干膠質(zhì)瘤、脫髓鞘疾病、缺血性腦血管病、腦干腦炎、神經(jīng)白塞病以及腦橋中央髓鞘溶解癥。本例患者曾被誤診為腦干膠質(zhì)瘤，國外也有類似報(bào)道［4］。腦干腫瘤多起病緩慢，臨床癥狀逐漸加重，且多有腦神經(jīng)受損體征；而RPLS患者多有血壓明顯增高，臨床癥狀可輕可重，但陽性體征很少，這與MRI檢查顯示有較廣泛大片異常信號不匹配。動態(tài)觀察MR變化是鑒別腦干型RPLS與其他疾患的重要手段之一。

［1］Bartynski WS，Boardman JF.Distinct imaging patterns and lesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］.Am J Neuroradiol，2007，28：1320-1327.

［2］蔣宗焰，張清.單獨(dú)發(fā)生于腦干的腦后部可逆性腦病綜合征1例［J］.中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2012，23：605-606.

［3］Ogaki K，F(xiàn)ukue J，Noda K，et al.Blurred vision with acute hypertension indicating hypertensive brain stem encephalopathy［J］.Neurol Med Chir，2009，49：625-630.

［4］Tsutsumi M，Akimoto J，Nakajima N，et al.Two cases of posterior reversible encephalopathy syndrome resembling brainstem glioma［J］.Clin Neurol Neurosurg，2012，114：1062-1065.