朱慧敏

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胸增多癥（LCH）是以大量朗格漢斯細(xì)胞增生、浸潤和肉芽腫形成導(dǎo)致器官功能障礙為特征的一組疾病。朗格漢斯細(xì)胞表達(dá)朗格漢斯細(xì)胞漿S－100蛋白和細(xì)胞表面CD1a，胞漿可見Birbeck顆粒。該病包括累－賽?。↙SD）、漢－許－克?。℉SC）、嗜酸性肉芽腫（EG）、先天性自愈性組織細(xì)胞增生癥（HPD）。LCH是一組表現(xiàn)為溫和、無癥狀的單器官至嚴(yán)重的進(jìn)行性多器官累及的疾病，臨床少見，但患兒死亡率高達(dá)50%～60%?，F(xiàn)將我科2012年收治的1例該病例整理報(bào)告如下。

1 病例簡介資料

患兒，女，年齡10個(gè)月。就診時(shí)月齡7個(gè)月?；純耗冈V患兒軀干起紅疹伴哭鬧4個(gè)月余，出生3個(gè)月時(shí)無明顯誘因腹部出現(xiàn)數(shù)個(gè)粟米大小紅疹，偶有哭鬧，未見自行搔抓，隨著皮疹逐漸增多，漸發(fā)展至軀干，雙側(cè)腋窩及腹股溝、外陰、肛周出現(xiàn)浸漬性紅斑，患兒哭鬧次數(shù)較多，抱撫時(shí)及夜間明顯，有間斷腹瀉癥狀，無發(fā)熱、嘔吐、抽搐等癥狀，多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予外用藥物治療（具體不詳），皮疹無明顯好轉(zhuǎn)，頭皮亦出現(xiàn)類似皮疹，患兒哭鬧、食欲下降，遂到我院就診，門診以“皰疹樣皮炎、線狀I(lǐng)gA皮病”收入院?；純鹤阍缕矢巩a(chǎn)，出生體重3kg，身長50cm，母乳喂養(yǎng)。按國家規(guī)定按時(shí)接種相關(guān)疫苗，父母非近親結(jié)婚，均體健。家長否認(rèn)有疫水、疫區(qū)及化學(xué)性毒物接觸史，否認(rèn)家族中有類似疾病史?；純喊l(fā)育較同齡兒童體重偏輕（體重6kg）。查體見患兒頸、軀干可見密集分布米粒或綠豆大小暗紅色斑片、斑丘疹、丘皰疹，其上可見小片狀淡褐色鱗屑，局部有散在米粒大小的淡白色萎縮性色減斑，雙側(cè)腋窩、外陰、腹股溝處見片狀紅斑，其上浸漬，有滲出傾向。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 9.79×109／L，RBC 3.70×1012／L，血 紅 蛋 白 100g／L，血 小 板 計(jì) 數(shù) 469×109／L；糞便檢查隱血呈弱陽性；微量元素Fe 7.02mmol／L，Zn 65.69umol／L。體液免疫功能全套、IgE、C－反應(yīng)蛋白、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、胸部正位片、肝膽脾胰＋腹膜后＋雙腎彩超檢查結(jié)果未見明顯異常?；純罕巢壳鹫钐庛Q夾檢查未見軟疣小體。軀干部皮疹病理檢查：角化不全，角層內(nèi)可見嗜中性粒細(xì)胞，表皮增生，細(xì)胞增生，細(xì)胞間水腫，部分表皮壞死，真皮乳頭高度水腫，淺層可見單一核細(xì)胞浸潤，核呈腎型，血管周圍可見較多嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤。免疫組化：直接免疫熒光檢查S－100＋，CD1a＋。直接免疫熒光檢查IgG－、IgA－、IgM－、C3－?；純喝朐汉笤\斷為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，給予補(bǔ)鋅、激素治療，調(diào)整奶粉配方，局部對(duì)癥外用保濕護(hù)膚劑等。經(jīng)以上治療方案治療1周后患兒好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 皮膚護(hù)理

2.1.1 實(shí)行保護(hù)性隔離

患兒全身皮膚可見大片狀紅斑、丘疹，其上可見浸漬，有滲出傾向，面積達(dá)體表面積的35%以上，可能有繼發(fā)感染的危險(xiǎn)性。因此，為患兒鋪無菌床單，床上用品消毒后每日更換。每日床單位紫外線空氣消毒1h。2.1.2 皮損的護(hù)理

患兒行淀粉浴后，在頸部軀干部皮疹處涂擦丁酸氫化可的松乳膏，再涂一層硅油乳膏。涂擦硅油厚度為既看得到皮疹也能看得到藥物。有滲出傾向的部位和頸部、雙腋下等皺褶部位撲基粉，以減少摩擦，減輕疼痛。根據(jù)患兒身材自制無菌紗布衣進(jìn)行包扎固定，此方法既可以加強(qiáng)藥物的吸收率，又可以減少衣物對(duì)皮疹的摩擦。

2.1.3 外陰口腔護(hù)理

該病易并發(fā)念珠菌感染，所以外陰及口腔的觀察和護(hù)理尤為重要。外陰用高錳酸鉀洗液（1∶5 000）清洗，采用生理鹽水進(jìn)行口腔護(hù)理，3次／d，并隨時(shí)觀察口腔及外陰分泌物的性狀。如有異常及時(shí)處理。

2.2 飲食指導(dǎo)

①患兒胃腸道受累，時(shí)常腹瀉，吸收不好，為了保證嬰兒成長所需的營養(yǎng)，嚴(yán)格按照兒童成長需要進(jìn)行添加輔食。該患兒曾食用過一段時(shí)間的配方奶粉，食用過程中無任何反應(yīng)，我們建議患兒家長在選同種配方奶粉的基礎(chǔ)上調(diào)整奶粉配方，適當(dāng)增加新鮮糊狀食物，如在自制新鮮米粥或爛面條中加新鮮的各種菜沫或瘦豬肉泥（不主張加新鮮肝泥）。每次添加時(shí)只選1種。②增加鋅的攝入。鋅參與人體蛋白質(zhì)、核酸等的合成。兒童感染時(shí)體內(nèi)對(duì)鋅的需要量增加，而胃腸道吸收鋅的能力減弱。因此，受感染的兒童容易缺鋅，而缺鋅又使機(jī)體的免疫功能降低，導(dǎo)致感染的持續(xù)和反復(fù)發(fā)生，應(yīng)適量補(bǔ)充鋅劑和富含鋅的食物。鋅的主要來源是富含鋅的食物，如牡蠣、動(dòng)物肝臟、花生、魚、蛋、奶、肉及水果等。動(dòng)物性食物中鋅不僅含量高，而且吸收率也比植物性食品高。因患兒的特殊性，我們主要從肉及蛋中攝取。糙米含鋅量也較高，我們建議患兒家長用糙米來做米湯及米糊。另外，選擇藥物如小兒多種維生素滴劑等，補(bǔ)充因攝入或吸收不良導(dǎo)致的維生素缺乏，保證患兒營養(yǎng)的需求。

2.3 生活指導(dǎo)

每日開窗通風(fēng)2次，保持室內(nèi)溫濕度適宜。指導(dǎo)患兒家屬勤修剪指甲，勤清洗雙手，用物與患兒分開放置，保持奶具、餐具清潔衛(wèi)生。因患兒鱗屑較多，伴多次腹瀉，應(yīng)為患兒勤換衣物，保持床單位整潔。患兒宜選擇柔軟舒適的棉質(zhì)衣物，減少對(duì)皮膚的刺激。注意患兒皮膚的清潔和保濕，以避免感染。

2.4 出院指導(dǎo)

囑患兒家長定期測量患兒身長及體重；到專業(yè)科室就診，不可自行隨意處理；患兒出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱時(shí)提高警惕；預(yù)防感染。該患兒僅累及皮膚，診斷HPD或LSD還存在爭議，因此隨訪和定期監(jiān)測非常關(guān)鍵，每6個(gè)月復(fù)查或者某系統(tǒng)有問題時(shí)每1個(gè)月復(fù)查。

2.5 心理護(hù)理

因該病沒有有效的治療方案，且病程中患兒皮膚易破潰感染，家長心理負(fù)擔(dān)較重。我們盡量安慰患兒家屬，加強(qiáng)與患兒家屬的溝通，講解該病的相關(guān)知識(shí)。同時(shí)告之患兒家長患兒成長過程中的注意事項(xiàng)，從專業(yè)和心理角度加強(qiáng)家屬的依從性，樹立患兒及其家屬戰(zhàn)勝疾病的勇氣和信心。

3 小結(jié)

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，目前沒有有效的治療方案，在護(hù)理該患兒時(shí)，我們通過預(yù)防皮膚感染，加速創(chuàng)面愈合及給予營養(yǎng)支持使患兒的治療取得了良好的效果。同時(shí)我們加強(qiáng)健康教育和心理護(hù)理，通過從專業(yè)和心理角度加強(qiáng)患兒家屬的依從性，樹立患兒及其家屬戰(zhàn)勝疾病的信心。

［1］ 趙辨.臨床皮膚病學(xué).3版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001：1238－1240.