張瑞麟， 羅金石， 唐志強， 趙卓鋮

1 臨床資料

患者女性，77歲，因腹痛腹脹，納差2個月，加重伴惡心、嘔吐3天入院。查體:生命體征正常。瞼結膜蒼白，腹軟，全腹散在壓痛，以下腹為重，無反跳痛、肌緊張，腸鳴音正常。輔助檢查:腸鏡示結腸多發(fā)息肉。血常規(guī):WBC 48.6×109/L，HGB 82g/L，PLT 431 ×109/L;凝血項:PT 15.3 s，F(xiàn)IB 9.30 g/L;肝功能:GGT 210 IU/L，ALP 230 IU/L，LDH 690 IU/L，ALB 28 g/L，TP 50 g/L;腫物標志物:CEA 5.04 ng/mL，F(xiàn)ERR 695.4 ng/mL，CA125 54.13 U/mL。入院后經(jīng)內(nèi)科抗炎及抑酸治療2天，疼痛無緩解。轉外科急診剖腹探查，術中見腹腔內(nèi)膽汁樣滲液約1 000 mL，含少量食物殘渣，腹腔布滿膿苔，以小腸為重。探查各腸段:Trize韌帶下50 cm處小腸有一直徑為0.3 cm穿孔，其下方20 cm有一直徑為2 cm增生腫物，距回盲部30 cm、50 cm分別觸及直徑1 cm、2 cm腫物，形成小腸套疊，回腸多處增生結節(jié)，腸壁增厚。將Trize韌帶下方40 cm至80 cm病變段小腸切除，行端端吻合，距回盲部20 cm至90 cm小腸切除，行端端吻合。術中診斷:小腸克羅恩病并穿孔，泛發(fā)型腹膜炎。術后安返病房。次日凌晨患者突發(fā)呼吸困難，經(jīng)搶救無效死亡，考慮為急性肺栓塞。最終病理診斷:惡性纖維組織細胞瘤。

2 討論

惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histocytoma，MFH)是一種起源于原始間葉細胞的肉瘤［1］?？砂l(fā)生在全身的各個部位，包括內(nèi)臟器官，常侵犯四肢及腹膜后。已發(fā)現(xiàn)腫塊類型有:多形分層型、黏液型、巨細胞型、炎癥型、血管瘤樣型等［2］。免疫組化Vit，AAT，KP-1，F(xiàn)eritin 可呈陽性表達，但無特異性。MFH大多以無痛性腫塊就診，腫塊硬、不活動或活動度差，邊界不清，常容易誤診。本例患者表現(xiàn)為小腸多處增生性結節(jié)，病灶多發(fā)且并發(fā)腸套疊、腸穿孔等癥，臨床罕見。

［1］ Hasegawa S，Kawachi H，Kurosawa H，et al.Malignant fibrous histiocytoma in the ileum associated with intussusception［J］.Dig Dis Sci，2004，49(7-8):1156-1160.

［2］ Smith ME，Costa MJ，Weiss SW.Evaluation of CD68 and other histiocytic antigens in angiomatoid malignant fibrous histiocytoma［J］.Am J Surg Pathol，1991，15(8):757-763.