胡成旺， 董爾生

顱咽管瘤為顱內(nèi)良性先天性腫瘤，占兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6% ～15.0%，其與下丘腦、垂體柄、第三腦室及鞍區(qū)重要的血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)關(guān)系緊密。兒童對手術(shù)耐受性及內(nèi)環(huán)境改變的適應(yīng)性較差，顱咽管瘤術(shù)后有較高的復(fù)發(fā)率及嚴重的并發(fā)癥。本文回顧分析我院神經(jīng)外科2002年10月至2011年10月收治的21例兒童顱咽管瘤臨床資料，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 男14例，女7例;年齡3～14歲，平均年齡9歲。病程1～24個月，平均10個月。臨床表現(xiàn)主要有頭痛、嘔吐17例，發(fā)育遲緩9例，嗜睡1例，多飲多尿6例，性征不發(fā)育3例，視力減退或失明9例，性早熟1例。

1.2 影像學檢查 全組病例均行頭顱CT及MRI檢查，腫瘤直徑2～4 cm者6例，4～6 cm者12例，＞6 cm者3例;10例鞍區(qū)有鈣化，增強掃描見囊壁有不同程度強化。囊性+實質(zhì)性腫瘤12例，囊性腫瘤8例，實性腫瘤1例;21例均伴有不同程度的梗阻性腦積水;依據(jù)Yasargil分型標準結(jié)合CT、MRI影像資料顯示腫瘤位于鞍內(nèi)、鞍上5例，鞍上9例，壓迫或突入第三腦室4例，全部位于三腦室內(nèi)3例。

1.3 內(nèi)分泌學檢查 生長激素低下6例，促腎上腺皮質(zhì)激素低下3例，促甲狀腺激素和(或)黃體生成激素缺乏者2例，泌乳素和促卵泡激素低下各1例。

1.4 手術(shù)方法 采取翼點入路10例，前縱裂入路6例，額下入路2例，經(jīng)胼胝體－透明隔－穹隆間入路3例。翼點入路主要適用腫瘤位于鞍內(nèi)、鞍上、鞍后及第三腦室前者，尤其偏一側(cè)生長者;經(jīng)額下入路及經(jīng)前額縱裂入路主要適用鞍上及前顱窩底為主者;經(jīng)胼胝體－透明隔－穹隆間入路主要適用第三腦室內(nèi)為主累及側(cè)腦室者。

1.5 術(shù)后監(jiān)測 (1)每日早晚2次腎功能、電解質(zhì)及尿常規(guī)檢查;(2)術(shù)后前3天測定每小時尿量，后記錄24 h尿量，動態(tài)對比觀察;(3)術(shù)后復(fù)查血清皮質(zhì)醇、甲狀腺功能，了解其變化情況。根據(jù)檢驗結(jié)果予以補鹽、限鹽或加壓素治療，以維持水電解質(zhì)平衡;(4)動態(tài)監(jiān)測各項激素水平，制定激素替代治療方案。

1.6 手術(shù)切除程度判定 按照手術(shù)切除范圍可分為全切除、次全切除和大部分切除。判定腫瘤切除程度的指標包括術(shù)者術(shù)中判定、術(shù)后頭顱CT和MRI檢查瘤體是否有殘留。

2 結(jié)果

術(shù)后復(fù)查 CT及 MRI，腫瘤全切除 13例(61.9%)，次全切除和大部分切除各 4例(19.1%)。術(shù)后并發(fā)癥主要為尿崩癥 16例(占76.1%)，14例經(jīng)垂體后葉素或醋酸去氨加壓素肌注，1周內(nèi)糾正，2例為長期性尿崩，2個月后糾正;意識障礙10例(占47.6%)，經(jīng)對癥處理后神志出院轉(zhuǎn)清;垂體功能低下15例(占71.4%)，常規(guī)給予激素替代治療后恢復(fù)。全組無死亡病例。平均隨訪32.5個月，恢復(fù)正常生活和學習16例，生活自理3例，生活不能自理需要照顧2例;3例(14.2%)復(fù)發(fā)，2例再次手術(shù)，1例達全切除，另1例仍部分切除，術(shù)后均遺留不同程度下丘腦垂體功能紊亂，1例放棄治療。

3 討論

顱咽管瘤起源于垂體柄細胞，腫瘤的結(jié)構(gòu)形態(tài)和生長類型差異很大。CT及MRI能清晰地顯示腫瘤的生長位置、形態(tài)，腫瘤與腦室系統(tǒng)和顱內(nèi)重要血管及神經(jīng)的關(guān)系以及腫瘤囊變與實性部分的比例。依據(jù)影像上顱咽管瘤與鞍隔的關(guān)系可分為鞍內(nèi)、鞍上、鞍內(nèi)鞍上和腦室內(nèi)四型，術(shù)前分型有助于選擇合適的手術(shù)入路。兒童顱咽管瘤影像學上典型的特征是囊變與鈣化。病理上兒童幾乎100%為牙釉質(zhì)型，囊變率在 91%以上［1］。

兒童顱咽管瘤多數(shù)在就診時病期已較晚，如CT及MRI檢查顯示鞍區(qū)巨大囊性占位且伴腦積水，尤其是巨大囊性腫瘤累及重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，顯微手術(shù)切除腫瘤時風險大，并發(fā)癥嚴重。Yasagil等［2］就報道兒童顱咽管瘤伴嚴重腦積水時死亡率高達38%。本組病例術(shù)前均未行分流術(shù)，3例采取局麻下行Ommaya儲液囊植入術(shù)，植入一個與腫瘤囊腔相連的貯液囊并固定于皮下，可減輕顱內(nèi)壓力，改善視力，再行顯微手術(shù)切除，同時術(shù)后再行化療藥物灌輸。兒童顱咽管瘤的根本治療方法是顯微手術(shù)全切除腫瘤，Maira等［3］認為全切腫瘤效果確切，主要是因為腫瘤和正常組織結(jié)構(gòu)之間存在的一層膠質(zhì)增生帶為全切除提供了有利條件，且全切除可降低腫瘤復(fù)發(fā)率。手術(shù)入路的選擇應(yīng)依據(jù)顱咽管瘤術(shù)前影像學特征及Yasagil分型，目的是充分暴露腫瘤，保留下丘腦功能。不同的入路具有各自的優(yōu)勢及嚴格手術(shù)適應(yīng)證。翼點入路或改良翼點入路能提供良好的手術(shù)顯露，最大限度地減少腦損害，趙洪洋等［4］報道翼點入路對于瘤體位于三腦室外的大多數(shù)顱咽管瘤的全切率可達90%。筆者認為翼點入路用于兒童顱咽管瘤切除術(shù)可充分利用外側(cè)裂等顱內(nèi)間隙來切除鞍區(qū)病變，尤其適合位于鞍旁、鞍內(nèi)、腳間窩或向外側(cè)裂方向生長的腫瘤，而如腫瘤向上生長并進入第三腦室者則應(yīng)采用經(jīng)胼胝體－透明隔－穹隆間入路。

影響顱咽管瘤手術(shù)預(yù)后的重要因素是腫瘤切除程度，而腫瘤的切除程度又與腫瘤的大小、部位、生長方式，腫瘤與下丘腦粘連程度，腫瘤的鈣化程度，腫瘤的血供及與周圍血管的關(guān)系等因素有關(guān)。因此，顱咽管瘤的手術(shù)應(yīng)做到:(1)術(shù)前全面仔細研究腫瘤的CT及MRI和腫瘤生長類型及發(fā)展范圍，選擇合適的手術(shù)入路和解剖間隙;(2)術(shù)中良好的照明及術(shù)者嫻熟的顯微技術(shù);(3)先行囊內(nèi)切除，再分離囊壁。在分離囊壁的側(cè)方時要仔細尋找垂體柄切除腫瘤被膜，特別注意腦穿通支的保護;(4)對與三腦室壁、漏斗柄、下丘腦粘連緊密的腫瘤不要勉強切除;(5)手術(shù)中發(fā)現(xiàn)鈣化硬度較低者絕大多數(shù)能切除，對粘連緊密者應(yīng)避免牽拉拽;(6)腫瘤切除后應(yīng)再次檢查腫瘤所涉及的各個解剖間隙，避免腫瘤殘留。

兒童顱咽管瘤術(shù)后治療重點是糾正水、電解質(zhì)及內(nèi)分泌紊亂。手術(shù)中垂體柄及下丘腦損害會導致尿崩癥及電解質(zhì)紊亂。本組尿崩癥16例，占76.1%，根據(jù)尿量應(yīng)用垂體后葉素或醋酸去氨加壓素肌注后，大多在1周內(nèi)糾正，少數(shù)遷延數(shù)周甚至數(shù)月。兒童顱咽管瘤術(shù)后出現(xiàn)意識障礙很常見，本組有10例術(shù)后出現(xiàn)不同程度的意識障礙，主要與水電解質(zhì)紊亂、激素替代不足及下丘腦損傷有關(guān)，經(jīng)對癥處理后神志均轉(zhuǎn)清醒。本組垂體功能低下15例，占71.4%，術(shù)后常規(guī)給予激素替代治療，根據(jù)患兒的激素水平和治療后的精神狀態(tài)及時調(diào)整激素的用量，伴有甲狀腺功能低下者予先補充皮質(zhì)醇激素，待垂體功能改善后再予甲狀腺素片口服改善甲狀腺功能不足的癥狀，以防出現(xiàn)腎上腺危象。

綜上所述，顯微手術(shù)切除腫瘤是兒童顱咽管瘤的有效治療措施，術(shù)前影像學的詳細檢查，合適手術(shù)入路的選擇，術(shù)后并發(fā)癥的及時防治有助于患兒預(yù)后的改善。

［1］ 陳禮剛，李定君，董勁虎，等.兒童顱咽管瘤圍手術(shù)期內(nèi)分泌和水電解質(zhì)紊亂的臨床研究［J］.中華神經(jīng)外科疾病研究雜志，2008，7(4):346-349.

［2］ Yasagil MG，Curcic M，Kis M，et al.Total removal of craniopharyngiomas.Approaches and long-term results in 144 patients［J］.J Neurosurg，1990，73(1):3-11.

［3］ Maira G，Anile C，Rossi GF，et al.Surgical treatment of craniopharyngiomas:an evaluation of the transsphenoidal and pterional approaches［J］.Neurosurgery，1995，36(4):715-724.

［4］ 趙洪洋，朱賢立，趙沃華，等.翼點入路經(jīng)終板切除鞍區(qū)腫瘤的顯微外科技術(shù)［J］.中國臨床神經(jīng)外科雜志，2002，7(3):146-148.