江錦雄 郭黎紅 羅 青 蘇鳳璋 曹小禎 陳小清

廣州市第十二人民醫(yī)院B超室，廣東廣州 510620

肺隔離癥亦稱有異常動(dòng)脈的肺囊腫癥，發(fā)病率低，國(guó)內(nèi)關(guān)于胎兒時(shí)期隔離肺報(bào)道較少，該病主要表現(xiàn)為正常的肺組織與部分胚胎肺組織隔離開，血供來(lái)源于主動(dòng)脈直接分出的動(dòng)脈分支，可同時(shí)合并肺內(nèi)囊腫的改變。筆者于2011年11月28日診斷胎兒葉外型隔離肺1例，現(xiàn)將彩色多普勒超聲診斷葉外型隔離肺詳細(xì)情況報(bào)道如下：

1 病例資料

孕婦，26歲，孕1產(chǎn)0，孕23+周行胎兒篩查超聲檢查。先后檢查頭顱、顏面部、胸腹部、脊柱及四肢情況，超聲測(cè)量參數(shù)：雙頂徑61 mm，頭圍229 mm，腹圍200 mm，股骨長(zhǎng)度44 mm，肱骨長(zhǎng)度39 mm，鼻骨長(zhǎng)度7.8 mm，頸部軟組織厚度4.2 mm，小腦橫徑45 mm，胎心率149次/min，臍動(dòng)脈血流速度峰谷比（S/D）為3.5，血流阻力指數(shù)（RI）為0.67，后壁胎盤，厚29 mm，Ⅰ級(jí)，胎盤下緣距離宮內(nèi)口49 mm，羊水液性暗區(qū)最大前后徑54 mm。胎兒左肺下葉可探及均勻高回聲光團(tuán)，呈三角型，邊界清，范圍大小約35 mm×25 mm×24 mm，彩色多普勒血流顯像（CDFI）顯示血供來(lái)自胸主動(dòng)脈，回流入體循環(huán)（圖1），右側(cè)肺部未探及高回聲異常光團(tuán)。縱膈未見(jiàn)移位，心臟位置、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及大血管連接未見(jiàn)異?；芈?，顱骨光環(huán)、腦中線可見(jiàn)，雙側(cè)丘腦、小腦形態(tài)未見(jiàn)異常，側(cè)腦室、第三腦室、后顱窩池未見(jiàn)增寬，脊柱縱切兩平行光帶未見(jiàn)中斷，腹壁連續(xù)性未見(jiàn)中斷，臍帶入口正常，胃泡可見(jiàn)，肝臟、膽囊、雙腎、膀胱可見(jiàn)，腸管未見(jiàn)強(qiáng)回聲及擴(kuò)張，雙側(cè)股骨、脛腓骨可見(jiàn)，雙側(cè)肱骨、尺橈骨可見(jiàn)，雙足底及手掌可見(jiàn)。臍靜脈頻譜正常，潛在染色體檢查指標(biāo)：心室強(qiáng)光點(diǎn)（IEF）（－），脈絡(luò)叢囊腫（CPC）（－），腸管強(qiáng)回聲（EB）（－）。超聲提示：?jiǎn)位钐?，頭位，如孕23+周，胎兒左肺下葉異常回聲光團(tuán)，考慮隔離肺可能。該患者引產(chǎn)后經(jīng)尸解得以證實(shí)。

圖1 隔離肺CDFI聲像圖

2 討論

隔離肺是肺部的先天畸形之一，又稱肺隔離癥，是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無(wú)功能肺組織團(tuán)塊。無(wú)支氣管交通，可有一個(gè)或多個(gè)系統(tǒng)動(dòng)脈供血，可分為葉內(nèi)型和葉外型兩大類。葉內(nèi)型肺隔離癥即隔離的肺位于肺葉內(nèi)，被同一臟層胸膜包被，病變部位與正常的支氣管可相通或不相通；葉外型肺隔離肺即隔離的肺位于肺葉外，不被同一臟層胸膜包被，與正常的支氣管不相通，因隔離肺有自己的胸膜，氣管數(shù)量很少，實(shí)質(zhì)組織常發(fā)育不成熟，跟正常支氣管相通，感染的機(jī)會(huì)很少，除非與消化道相通。本例屬于葉外型。目前肺隔離癥的病因尚不明確，對(duì)于病因有諸多學(xué)說(shuō)，其中Pryce牽引說(shuō)多被支持。Pryce牽引說(shuō)是指在胚胎期由于某種原因，發(fā)生血管殘存，產(chǎn)生了主動(dòng)脈的異常分枝動(dòng)脈，其牽引小部分肺組織而形成隔離肺。隔離開的肺葉組織由該異常分枝動(dòng)脈供血。但不能較圓滿解釋所有類型的肺隔離癥，因?yàn)榉胃綦x癥可出現(xiàn)沒(méi)有異常動(dòng)脈供血的情況。國(guó)外曾有文獻(xiàn)報(bào)道，隔離肺癥約占先天性肺部畸形的6.4%。以男性多見(jiàn)，男女比例約4∶1[1]。左側(cè)胸腔多見(jiàn)，占90%，其他部位也可發(fā)生，很少累及雙側(cè)。常見(jiàn)部位是下肺葉，占63%～77%，肺部中上部少見(jiàn)。部分肺隔離可在妊娠晚期消失。產(chǎn)前超聲篩查肺隔離，部分或完全消退者占50%～70%[2-3]。該病的典型聲像：高回聲實(shí)性團(tuán)塊，多出現(xiàn)于左下肺與橫隔之間，以下肺內(nèi)、后基底段多見(jiàn)，邊界清，形態(tài)以三角形多見(jiàn)，也可呈葉狀，內(nèi)部回聲均勻，極少呈囊性改變。隔離肺可以引起縱隔移位和水腫。彩色多普勒有助于供應(yīng)血管的顯示。CDFI：可顯示高回聲光團(tuán)血供來(lái)源腹主動(dòng)脈上部或胸主動(dòng)脈下部，供血血管管徑較大，直徑0.6～2.1 cm，多走行于下肺韌帶內(nèi)，靜脈回流至下肺靜脈。隔離肺的靜脈可在膈上或膈下與腔靜脈匯合，兩者發(fā)生率接近。若超聲探查到胸部異常包塊血供來(lái)源于從胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈且合并胸水時(shí)，應(yīng)該高度注意隔離肺的存在。該病的主要鑒別對(duì)象是先天性肺囊瘤畸形Ⅲ型，兩者在二維上較難鑒別，主要靠血供來(lái)源鑒別，前者血供來(lái)源于胸主動(dòng)脈，后者血供來(lái)源于肺動(dòng)脈，但由于胎位或其他因素，并不是每個(gè)患者均能顯示這一特征性改變，所以也會(huì)給該病的鑒別診斷帶來(lái)困難。該病也可合并縱隔移位或胸腔積隔離肺癥多合并其他先天性畸形，其中以先天性膈疝最常見(jiàn)，大約占30%。合并的其他畸形有先天性支氣管囊腫、肺不發(fā)育、先天性食管支氣管瘺、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結(jié)腸等臟器畸形等。亦可有杵狀指，所以筆者在胎兒常規(guī)篩查對(duì)肺部異常液?；芈暪鈭F(tuán)應(yīng)該仔細(xì)觀察、分析、鑒別才做出該病的超聲診斷，同時(shí)也必須注意有沒(méi)合并其他畸形，以免誤診或漏診。

[1]韓景剛，杜芳.胎兒隔離肺超聲表現(xiàn)1例[J].中華現(xiàn)代影像學(xué)雜志，2008，12（3）：1097.

[2]Felker RE，Tonkin IL.Imaging of pulmonary sequestration[J].AJR，2010，154：241-249.

[3]Siegel MJ.Multiplanar and three-dimensional multi-detector row CT of thoracic vessels and airways in the pediatric population[J].Radiology，2009，229：641-650.