陳素英 劉 剛 李玉麗 劉現(xiàn)忠

河南省直第三人民醫(yī)院 鄭州 450006

核間性眼肌麻痹是腦干中各眼肌核之間聯(lián)系通道內(nèi)側(cè)縱束的損傷，造成雙眼同向運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。顱腦外傷引起的核間性眼肌麻痹少見［1-3］，且因外傷病情嚴(yán)重，臨床癥狀復(fù)雜，眼部癥狀易被忽視，給正確診斷帶來一定困難。了解核間性眼肌麻痹癥狀及臨床特征對(duì)正確診斷大有裨益。

1 臨床資料

1.1 病例1 崔某，男，48歲，以顱腦外傷1個(gè)月，發(fā)現(xiàn)復(fù)視半月為主訴來診。1個(gè)月前，患者因高空墜落致顱腦外傷，昏迷。CT 檢查：左額葉腦挫傷，腦干、蛛網(wǎng)膜下腔出血。住腦外科治療。半月后清醒，發(fā)現(xiàn)復(fù)視、頭暈，遮蓋一眼才能行走。為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)來我院。平素體健，無傳染病史，無毒物接觸史及藥物過敏史。全身檢查無異常，眼眶、胸部CT正常，顱腦MRI正常。眼科檢查：視力：雙眼1.0，眼瞼、結(jié)膜正常，瞳孔圓，直徑約3 mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，屈光間質(zhì)清，眼底正常。第一眼位：右眼注視，左眼約呈-10°外斜。眼球運(yùn)動(dòng)：雙眼內(nèi)轉(zhuǎn)受限，外轉(zhuǎn)到位，外轉(zhuǎn)眼伴有粗大的水平眼球震顫。交替遮蓋：雙眼由外→中運(yùn)動(dòng)，左眼前加基底向內(nèi)三棱鏡15△，交替遮蓋雙眼不動(dòng)。復(fù)像檢查：呈水平交叉復(fù)視，向二側(cè)復(fù)像距離均增大。視野正常；眼壓正常。新斯的明試驗(yàn)陰性。擴(kuò)張血管改善微循環(huán)，維生素、能量劑及激素治療，2周后，第一眼位恢復(fù)正位，遠(yuǎn)近距離復(fù)視均消失。交替遮蓋雙眼不動(dòng)。雙眼內(nèi)轉(zhuǎn)仍不到位，角膜內(nèi)緣距淚點(diǎn)連線約2 mm，外轉(zhuǎn)正常伴有眼球震顫（圖1）。同視機(jī)檢查：第一眼位＋2°，左右轉(zhuǎn)15°呈單眼抑制，融合范圍＋20～-10°隨訪6個(gè)月，眼部癥狀無變化。診斷：雙眼前核間性眼肌麻痹。

圖1 第一眼位正位，雙眼外轉(zhuǎn)正常，內(nèi)轉(zhuǎn)受限顱腦CT 顯示腦干出血

1.2 病例2 馬某，男，33 歲，以頭部被礦車擠壓傷后“斜視”4a為主訴來診。4a前頭部被礦車擠壓傷，當(dāng)時(shí)昏迷。住當(dāng)?shù)啬X外科治療。CT 檢查：腦干出血水腫，蛛網(wǎng)膜下腔出血，顱底骨折，顱內(nèi)積氣。經(jīng)搶救治療7d后清醒，發(fā)現(xiàn)左右轉(zhuǎn)眼時(shí)“斜視”。診斷為“動(dòng)眼神經(jīng)損傷”。4a來雖經(jīng)多方治療，“斜視”無好轉(zhuǎn)。全身檢查無異常。眼科檢查：視力：右眼0.4，左眼0.5，雙眼瞳孔約3mm，對(duì)光反射靈敏。屈光間質(zhì)清，眼底正常。第一眼位：正位。交替遮蓋雙眼輕微由內(nèi)向外運(yùn)動(dòng)，無復(fù)視。當(dāng)雙眼左右轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，雙眼外轉(zhuǎn)明顯受限，內(nèi)轉(zhuǎn)到位，內(nèi)轉(zhuǎn)眼瞼裂略小，并伴有較慢的水平眼球震顫。其余各方位運(yùn)動(dòng)正常（圖2）。同視機(jī)檢查：第一眼位＋5°，左右轉(zhuǎn)15°呈單眼抑制。融合點(diǎn)＋5°，融合范圍＋25～-3°。診斷：雙眼后核間性眼肌麻痹。

圖2 第一眼位正位，雙眼內(nèi)轉(zhuǎn)正常，外轉(zhuǎn)受限顱腦CT 顯示腦干出血

1.3 病例3 閻某，女，33歲，以顱腦外傷后雙眼視物不清1.5a為主訴來診。1.5a前，因車禍致右顳葉腦挫裂傷出血水腫，腦干、蛛網(wǎng)膜下腔出血，顱底、左顴弓骨折?；杳?0d，清醒后自覺雙眼視物不清，遮蓋一眼視力較好。無復(fù)視及其他不適。體格檢查：雙下肢外固定架固定，不能行走。其余全身正常。眼部檢查：雙眼視力0.8-0.5DS→1.0，結(jié)膜不充血，瞳孔3.0mm，等大，對(duì)光反應(yīng)靈敏，屈光間質(zhì)清，眼底正常。眼位：第一眼位正位，交替遮蓋雙眼不動(dòng)，無復(fù)視。輻輳正常。雙眼右轉(zhuǎn)正常。左轉(zhuǎn)時(shí)，右眼內(nèi)轉(zhuǎn)受限，角膜內(nèi)緣位于淚點(diǎn)連線處；左眼外傳正常，伴快相向左的粗大水平震顫。此時(shí)交替遮蓋，右眼不動(dòng)，左眼由外向內(nèi)運(yùn)動(dòng)。診斷：右眼核間性眼肌麻痹（圖3）。

圖3 第一眼位正位，雙眼右轉(zhuǎn)正常，左轉(zhuǎn)時(shí)右眼內(nèi)轉(zhuǎn)受限，左眼外轉(zhuǎn)正常。顱腦CT 示腦干出血、水腫，右顳葉腦挫裂傷，出血水腫

2 討論

后天性眼肌麻痹根據(jù)癥狀不同，大致可分為核上性和核下性麻痹，核下性眼肌麻痹系第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ神經(jīng)核、神經(jīng)干、肌肉的損傷引起的眼肌運(yùn)動(dòng)異常，以視線的不平行、復(fù)視為特征。核上性中樞，無單條眼肌的定位區(qū)，主要管理雙眼的同向與異向運(yùn)動(dòng)。當(dāng)病變主要影響雙眼的同向運(yùn)動(dòng)時(shí)，雙眼視線平行，不出現(xiàn)復(fù)視；異向運(yùn)動(dòng)功能損傷時(shí)，則出現(xiàn)復(fù)視［4，8］。核間性眼肌麻痹屬核上性眼肌麻痹的同向運(yùn)動(dòng)異常。

核間性眼肌麻痹指位于腦干的動(dòng)眼神經(jīng)核與外展神經(jīng)核之間的聯(lián)系通道內(nèi)側(cè)縱束的損傷，造成了內(nèi)外直肌的協(xié)同作用—同向水平運(yùn)動(dòng)功能障礙，表現(xiàn)為左右轉(zhuǎn)（第二眼位）時(shí)，內(nèi)或外直肌運(yùn)動(dòng)受限。這種內(nèi)、外直肌功能異常，僅表現(xiàn)在同向運(yùn)動(dòng)時(shí)，并非真正麻痹。在第一眼位時(shí)，內(nèi)、外直肌功能處于正常狀態(tài)，雙眼正位，亦不出現(xiàn)復(fù)視。同時(shí)因中樞集合運(yùn)動(dòng)纖維不經(jīng)過內(nèi)側(cè)縱束，當(dāng)內(nèi)側(cè)縱束病變時(shí)，輻輳功能正常［5-6］。此3例患者均有腦干損傷出血史，有典型的同向運(yùn)動(dòng)障礙，無復(fù)視，輻輳正常。符合核間性眼肌麻痹的特征。

核間性眼肌麻痹因在內(nèi)側(cè)縱束的損傷部位不同而分為前核間性麻痹與后核間性麻痹，前核間麻痹損傷部位靠近動(dòng)眼神經(jīng)核，除內(nèi)轉(zhuǎn)障礙外，可伴有輻輳異常［7］。例1發(fā)病后早期雙眼內(nèi)轉(zhuǎn)受限，伴輕度外斜與復(fù)視，是內(nèi)側(cè)縱束損傷部位靠近動(dòng)眼神經(jīng)核，并波及動(dòng)眼神經(jīng)核的結(jié)果。當(dāng)動(dòng)眼神經(jīng)功能恢復(fù)后，外斜與復(fù)視消失。呈現(xiàn)內(nèi)側(cè)縱束損傷的典型癥狀，雙眼內(nèi)轉(zhuǎn)受限，輻輳正常，外轉(zhuǎn)正常伴眼震，無復(fù)視。

外直肌運(yùn)動(dòng)功能障礙的后核間性眼肌麻痹比較少見，因罕見而被認(rèn)為是一種理論上的假說［5］。國內(nèi)所見報(bào)道［1-2］的2例均為單眼發(fā)病，本組1例后核間性麻痹為雙眼發(fā)病。后核間麻痹，病變位于內(nèi)側(cè)縱束與水平同向運(yùn)動(dòng)皮層下中樞及外展神經(jīng)核附近，有內(nèi)轉(zhuǎn)及外轉(zhuǎn)障礙而輻輳正常。也有人認(rèn)為，后核間麻痹，病變位于水平同向運(yùn)動(dòng)皮層下中樞及外展神經(jīng)核之間，并發(fā)外轉(zhuǎn)障礙［7］。例2雙眼外轉(zhuǎn)障礙，內(nèi)轉(zhuǎn)、輻輳正常，伴有眼震。第一眼位，正位，無復(fù)視。較符合Lutz的后核間麻痹病變位于水平同向運(yùn)動(dòng)皮層下中樞及外展神經(jīng)核之間的觀點(diǎn)。最新研究表明，同向性側(cè)向運(yùn)動(dòng)過程中，聯(lián)系動(dòng)眼神經(jīng)與外展神經(jīng)的中間神經(jīng)元是外展神經(jīng)核的神經(jīng)旁核發(fā)出的神經(jīng)元，此中間神經(jīng)元激動(dòng)同側(cè)的外展神經(jīng)核，并發(fā)出分支，通過內(nèi)側(cè)縱束和動(dòng)眼神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元形成突觸，激動(dòng)對(duì)側(cè)的內(nèi)直?。?］，當(dāng)此中間神經(jīng)元與外展神經(jīng)核之間聯(lián)系被破壞，而與動(dòng)眼神經(jīng)核的聯(lián)系正常時(shí)，即可出現(xiàn)水平同向運(yùn)動(dòng)過程中外直肌運(yùn)動(dòng)受限，內(nèi)直肌運(yùn)動(dòng)正常。

3例患者的患眼向?qū)?cè)運(yùn)動(dòng)時(shí)，對(duì)側(cè)眼均出現(xiàn)了較慢的水平性眼球震顫。這曾被認(rèn)為是核間性眼肌麻痹標(biāo)志性癥狀，可能是因?yàn)閷?duì)側(cè)眼過度轉(zhuǎn)位引起的終末性震顫。根據(jù)Hering相等神經(jīng)支配的原則，為使麻痹肌行駛正常的生理功能，中樞將向其釋放更多的神經(jīng)沖動(dòng)，同樣的神經(jīng)沖動(dòng)同時(shí)達(dá)到對(duì)側(cè)眼的配偶肌，使配偶肌處于過度轉(zhuǎn)動(dòng)狀態(tài)，出現(xiàn)了終末性眼震。例3雙眼左轉(zhuǎn)時(shí)，交替遮蓋外直肌出現(xiàn)回轉(zhuǎn)現(xiàn)象，即說明其處于過度轉(zhuǎn)位狀態(tài)。而核下性眼肌麻痹很少見到此現(xiàn)象?？赡芘c核上性麻痹的中樞性代償有關(guān)，眼震可作為核上性麻痹的佐證。例3出現(xiàn)了視覺干擾現(xiàn)象，可能與單眼核間麻痹，在一定范圍出現(xiàn)了視覺不平衡有關(guān)，隨經(jīng)輻輳和融合矯正，在視覺方向上仍有微小偏差，產(chǎn)生了視覺干擾現(xiàn)象。

核間性眼肌麻痹的發(fā)病機(jī)制：（1）原發(fā)性腦干損傷；（2）天幕疝引起的繼發(fā)性腦干損傷；（3）椎基底動(dòng)脈的穿通支被剪切力損傷發(fā)生循環(huán)障礙［10］。最有價(jià)值的檢查方式是MRI［11］，CT 亦有非常重要意義。與孫中書報(bào)道不同，本組患者發(fā)病早期均有腦干出血、水腫。出血、水腫吸收后核間麻痹癥狀依然存在，最長1例4a仍無恢復(fù)。說明腦干損傷后恢復(fù)困難。

本病應(yīng)與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和重癥肌無力相鑒別：（1）動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：典型癥狀為上瞼下垂，眼球向內(nèi)、上、下運(yùn)動(dòng)受限，瞳孔擴(kuò)大，調(diào)節(jié)麻痹，復(fù)視明顯。多見于單眼發(fā)病。（2）重癥肌無力：表現(xiàn)為復(fù)視、上瞼下垂、一條或多條肌肉受累、同向和異向運(yùn)動(dòng)異常，可有類似運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)麻痹的表現(xiàn)。眼肌麻痹癥狀的多變性，復(fù)視的間歇性和無規(guī)律性提示重癥肌無力的可能。任何有復(fù)視的患者都應(yīng)考慮到該病的診斷。該病也是核間性眼肌麻痹首先要鑒別的疾病。新斯的明實(shí)驗(yàn)和肌電圖均可作出診斷，但前者更有診斷價(jià)值，因?yàn)榧s20%的眼型重癥肌無力肌電圖表現(xiàn)正常。

［1］孫中書.外傷性核間性眼肌麻痹6 例［J］.中華創(chuàng)傷雜志，2006，22（1）：23.

［2］施曉耕.表現(xiàn)為后核間性眼肌麻痹的膽脂瘤一例及文獻(xiàn)回顧中國神經(jīng)腫瘤雜志2007，5（2）：129-132.

［3］James R，Keane MD.Internuclear ophthalmoplegia unusual causes in 114of 410patients［J］.Arch Neurol，2005，62：714-717.

［4］郝雨時(shí)主編.斜視［M］.天津：科學(xué)技術(shù)出版社，1982：269.

［5］李鳳鳴主編.眼科全書［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，1996：3 024.

［6］張曉君主譯.實(shí)用神經(jīng)眼科學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：282.

［7］孟祥成編著.斜視弱視學(xué)［M］.哈爾濱：黑龍江人民出版社，1981：214.

［8］楊景存主編.眼外肌病學(xué)［M］.鄭州：鄭州大學(xué)出版社，2003：116，200.

［9］閻洪祿主編.眼生理學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：558.

［10］Takano S，Endch M，Migasaka Y，et al.A case of post-traumatic medial longitudinal fasciculus sundrome［J］.No Shinkei 1991，19：963-967.

［11］Haller KA，Miller-Meeke M，Kanlon R.Early magnetic resonance imaging inacute traumatic intrrnuclcar ophehalmoplegia［M］.Ophrhalmology，1990，97：1 162-1 165.