張 劬 尤秀芝 新疆職業(yè)病醫(yī)院麻醉科，新疆烏魯木齊市 830091

肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一種病因未明的肺部罕見疾病，其臨床特征是肺泡和細末支氣管內大量過碘酸夫雪（PAS）染色陽性的磷脂蛋白樣表面活性物質沉積［1］，臨床主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、咳嗽。隨著對該疾病認識的增強及診斷水平的提高，其診斷通過肺泡灌洗，灌洗液一般呈乳白色，過碘酸夫雪（PAS）染色陽性，CT呈磨玻璃樣、鋪路石樣、地圖樣改變是其特征［2］。在治療上當前尚無明確的對因治療，而以大容量肺灌洗術作為最有效的治療手段。PAP在臨床較為罕見，往往此類患者都是多方輾轉才確診，臨床癥狀較重，手術過程中對麻醉有一些特殊要求。我院自2000－2012年共成功完成25例次PAP全肺大容量灌洗術，現(xiàn)總結如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 25例患者中，男13例，女12例；ASAⅡ～Ⅳ級，年齡28～59（31.64±8.3）歲，體重43～75（54.35± 8.17）kg，病程2個月～3年。所有患者均經(jīng)支氣管肺活檢和支氣管肺泡灌洗液行PAS染色陽性確診，確診前病史在半年以上。動脈血氣分析均為中、重度低氧血癥，PaO2為（50 ±14）mmHg（1mmHg＝0.133kPa），肺功能顯示為中、重度彌散功能障礙。1例患者多方求醫(yī)誤診重癥肺炎、肺結核等，術前PaO2為40mmHg，SpO264%，嚴重肺彌散功能障礙。

1.2 麻醉方法 麻醉前肌肉注射地西泮10mg、阿托品0.4mg。進入手術室后常規(guī)監(jiān)測心電圖、血壓、脈搏和血氧飽和度。麻醉前建立靜脈通路，靜脈注射咪唑安定0.05mg／kg、丙泊酚1.5mg／kg、芬太尼5μg／kg、維庫溴銨0.15～0.2mg／kg行麻醉誘導，充分給氧去氮后插入左側Roberson雙腔氣管導管，型號為男性37～39F，女性35～37F。雙腔支氣管導管插管成功后行純氧機械通氣，潮氣量8～10ml／kg，呼吸頻率14～16次／min。聽診呼吸音確定導管位置并以纖維支氣管鏡定位，定位以經(jīng)右側管能看到隆突及左側管套囊的少許邊緣為佳。灌洗前再次靜注芬太尼5μg／kg、維庫溴銨0.15mg／kg，繼以異丙酚持續(xù)靜脈泵注4～10mg／（kg· h），必要時間斷靜注芬太尼0.05～0.1mg、維庫溴銨3～6mg，術中根據(jù)患者血壓及心率變化等指標調節(jié)以上用藥量及用藥速度。

1.3 術中監(jiān)測 多功能監(jiān)測儀常規(guī)監(jiān)測心電圖、血壓（BP）、脈搏、血氧飽和度（SpO2）。分別于患者入室前（基礎值）、灌洗結束拔管前行動脈血氣分析；灌洗前、后雙肺氣道壓；同時記錄灌洗液的出入量及尿量。

1.4 灌洗方法 灌洗時患者取平臥，患側稍低，將三通管一端連于灌洗側肺，一端連于引流瓶，另一端連于灌洗瓶，灌洗瓶離床緣高度在50～70cm，灌洗前測量雙肺氣道壓。首先灌洗側肺，將37℃生理鹽水緩慢灌入肺中，每次灌洗量在500～1 000ml之間，保持約1min后利用虹吸作用將灌洗液引流至引流瓶，灌洗液一進一出為一回，分別于第3、6、9、12、15、18回進行灌洗側與通氣側同步加壓通氣。觀察回收液顏色，反復灌洗直至回收液由”淘米水”樣逐漸變清亮，記錄回收量。灌洗過程中嚴密監(jiān)測患者生命體征，盡可能縮短引流時間，如果SpO2仍低于術前水平，則暫停灌洗，并行灌洗側同步加壓通氣，待SpO2改善后，再繼續(xù)。25例次患者灌洗量均在8 000～15 000ml，術后均常規(guī)靜注地塞米松10mg、速尿20mg、鉀2g。灌洗結束后，接呼吸機行雙肺通氣，加3～5cm H2O PEEP維持5～15min后去除，繼續(xù)以呼吸機維持1～2h后至灌洗側啰音基本消失，氣道壓恢復到術前或略低于術前水平，脫氧觀察SpO2維持或略高于術前水平時，拔除氣管導管送返病房。

1周后復查動脈血氣，觀察灌洗效果，然后同法行另一側肺灌洗。全肺灌洗3d后復查動脈血氣、胸片，觀察灌洗療效。

2 結果

1例患者在麻醉誘導前面罩吸氧，SpO2由64%只能上升至80%左右，由熟練麻醉醫(yī)生給予快速插管，并以纖維支氣管鏡定位，SpO2一度降至60%左右，予以雙肺通氣將SpO2維持在80%左右，緊接著在灌洗左肺時，右單肺通氣SpO2只能維持在75%左右，給予每灌洗一次引流結束即行灌洗肺正壓通氣將SpO2維持在80%左右直至灌洗結束；有2例灌洗患者出現(xiàn)通氣側灌洗液滲漏，予以暫停灌洗，吸盡灌洗液后經(jīng)纖維支氣管鏡重新定位后繼續(xù)灌洗；1例出現(xiàn)灌洗過程中右肺氣道壓急劇上升，立即暫停灌洗，吸盡灌洗液后行左肺正壓通氣，以纖維支氣管鏡從右側管檢查發(fā)現(xiàn)為左側套囊突入右側形成套囊疝，形成右主支氣管不全阻塞，予以調整導管位置，左側套囊適度充氣后繼續(xù)完成灌洗。其余病例均無特殊按正常進行。

3 討論

肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種病因未明的肺部罕見疾病，在1958年其作為一種獨立的臨床疾病被首次報道。該疾病可分為特發(fā)性、繼發(fā)性及先天性三類。特發(fā)性PAP最為常見，好發(fā)于中青年，PAP迄今尚缺乏有效的病因治療方法，全肺大容量灌洗是當前最為有效的治療方法，良好的麻醉和圍術期管理是保證全肺灌洗成功的重要環(huán)節(jié)。由于PAP患者雙側肺的通氣和換氣功能受到嚴重影響，而手術中需單肺通氣行大容量全肺灌洗，對麻醉醫(yī)師來說如何保證患者的生命安全，又能很好地完成灌洗的全過程是一個很大的挑戰(zhàn)。通過本組25例次PAP全肺大容量灌洗術的麻醉處理，筆者認為該類手術麻醉要注意以下幾點。

3.1 完善的術前準備 常規(guī)檢查動脈血氣、肺功能、心電圖、心臟彩超、胸片，對患者通氣功能與換氣功能以及心功能有一個充分的評估。一般首先灌洗肺功能受損較嚴重的一側，而用肺功能較好的一側通氣以保證氧合；若兩側肺功能受損相似，則首先灌洗左側，因為右側容積較大，可提供相對較好的氧合［3］。

3.2 麻醉選擇 PAP患者肺彌散功能障礙，肺泡膜對吸入麻醉藥的通透性明顯降低，所以應首選靜脈麻醉，最好不采用吸入麻醉。麻醉深度宜深，鎮(zhèn)靜、肌松劑用量一定要足，以保證術中患者不發(fā)生嗆咳、氣道痙攣，從而使雙腔管不發(fā)生移位，順利完成灌洗。

3.3 插管的注意事項 插管不能太深，也不能太淺，太深容易阻塞左上支氣管開口，太淺易致導管脫出發(fā)生滲漏，其中2例出現(xiàn)滲漏就屬于太淺所致；此外左側管氣囊不宜打得太足，打氣太足致氣囊壓力較大，加上左主支氣管呈漏斗形結構，易致套囊外移，此外在加壓時加壓力量掌握不好，力量太小氣體給不進去，太大容易將氣囊往外頂出，從而出現(xiàn)套囊疝，本組1例套囊疝就屬于這種情況。

3.4 低SpO2的處理 PAP患者氧儲備較少，麻醉誘導前應充分給氧去氮。因該類患者充分給氧可明顯提高體內氧儲備，減少氣管插管時缺氧的危險，特別是插管就位不好需要經(jīng)纖支鏡重新就位的因費時較多易致缺氧；此外充分去除灌洗肺內的惰性氣體氮氣，使肺泡內僅有氧氣和二氧化碳，在灌洗時這些氣體可以被吸收，這樣灌洗液與肺泡表面能充分接觸，若肺泡內殘余氮氣過多，則影響灌洗效果。低氧血癥多出現(xiàn)在每次灌洗后對灌洗液的引流過程中，通氣側肺血液向灌洗側分流，進而血紅蛋白氧合減少出現(xiàn)低氧血癥，隨著灌洗液的灌入，血液分流減少，低氧血癥往往有所糾正，25例患者在灌洗過程中均不同程度低氧血癥發(fā)生，最低的SpO2降至50%（此例患者術前SpO2為64%），筆者采用縮短灌洗液引流時間以及灌洗側肺每次引流結束即行同步加壓通氣，這樣可明顯提高術中患者的血氧飽和度。

3.5 麻醉期間的監(jiān)測 麻醉中應常規(guī)行監(jiān)測心電圖、無創(chuàng)血壓、SpO2?？紤]到患者行大容量全肺灌洗過程中SpO2經(jīng)常出現(xiàn)明顯下降，因此灌洗中及時行動脈血氣分析是十分有必要的。由于灌洗量達上萬毫升生理鹽水，患者往往存在鉀的丟失，故術中常規(guī)靜脈補充鉀，以避免低鉀血癥的發(fā)生。

3.6 術后恢復 肺泡蛋白沉積癥灌洗結束后往往有200～500ml不等的灌洗液殘留，灌洗側同步加壓振蕩打開小的氣道，同時輔以吸引器吸引，這樣可減少殘留量。引流結束后接呼吸機雙肺通氣加3～5cm H2O PEEP，靜脈注射地塞米松10mg、速尿20mg，可加快殘留液的吸收，有利于肺功能的恢復。

［1］ Wang BM，Stem EJ，Schmidt RA，et al.Diagnosing pulmonary alveolar proteinosis.A review and an update〔J〕.Chest，1997，111（2）：460－466.

［2］ 朱元玨，陳文彬.呼吸病學〔M〕.北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：1101，1106.

［3］ 郭向陽，羅愛倫，任洪智，等.全麻下經(jīng)雙腔氣管插管行大容量肺灌洗治療肺泡蛋白沉積癥〔J〕.中華麻醉學雜志，2002，22（7）：392.