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        骨膜增生厚皮癥一例報(bào)告*

        2012-12-03 07:30:42向鵬月冷啟書(shū)
        關(guān)鍵詞:面部皮膚厚皮皮脂

        向鵬月,高 琳,冷啟書(shū)

        (遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科,貴州遵義 563099)

        骨膜增生厚皮癥又稱皮膚骨膜增厚癥,是以皮膚和四肢遠(yuǎn)端骨組織以肥厚改變?yōu)橹饕卣鞯囊环N罕見(jiàn)遺傳病,但明確的發(fā)病機(jī)制尚無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道。該病于1868年由Friedreich首先發(fā)現(xiàn)。1935年由Touraine、Solente及Gole正式確立此病為一種獨(dú)立的疾病?,F(xiàn)將我院近期收治的1例報(bào)告如下。

        1 病例介紹

        1.1 臨床資料 患者,男,21歲。以“頭面部皮膚增厚3年”來(lái)院就診。于2012年3月8日在我科就診。3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭面部皮膚逐漸增厚,并出現(xiàn)明顯皺褶及回狀溝紋,伴有面部皮膚針刺樣疼痛、皮脂分泌增多,手足指(趾)明顯增粗。發(fā)病來(lái),一般情況可,既往無(wú)特殊病史。父母非近親結(jié)婚,家族無(wú)類似病史。查體:體溫、脈搏、呼吸、血壓均正常。智力正常。憂郁面容,頭皮、面部皮膚呈溝回紋征(見(jiàn)圖1),皮膚增厚、皮脂溢出明顯。全身皮膚粗糙,背部可見(jiàn)散在痤瘡樣皮疹,淺表淋巴結(jié)不大,甲狀腺不大,心、肺、腹體格檢查未見(jiàn)明顯異常,杵狀指(見(jiàn)圖2),手足明顯增粗。雙下肢無(wú)水腫。生理反射存在,病理反射未引出。

        1.2 輔助檢查 血、尿、大便常規(guī)正常。肝腎功能、電解質(zhì)正常。血脂示高密度脂蛋白膽固醇0.82 mmol/L,余正常??崭轨o脈血糖4.87 mmol/L,餐后2 h靜脈血糖5.93 mmol/l。0點(diǎn)生長(zhǎng)激素2.5 mIU/L,中午12點(diǎn)生長(zhǎng)激素0.4 mIU/L(參考值0.5-13 mIU/L)。免疫球蛋白正常。皮質(zhì)醇晨8時(shí) 49.7 nmol/L、午夜0 時(shí)48.3 nmol/L(參考值 上午:138-690 nmol/L,下午69-350 nmol/L)。性激素?zé)o明顯異常,甲狀腺激素?zé)o明顯異常,全段甲狀旁腺激素10.0 pmol/L。心電圖、胸片未見(jiàn)明顯異常。腹部彩超未見(jiàn)內(nèi)臟增大。脛腓骨、尺橈骨X線相顯示骨密度增高,骨皮質(zhì)增厚,骨干增粗。手足X線檢查示骨皮質(zhì)增厚,骨干增粗。蝶鞍CT提示蝶鞍擴(kuò)大、疑占位。垂體MRI未見(jiàn)異常。

        1.3 入院診斷 原發(fā)性骨膜增生厚皮癥。

        2 討論

        2.1 骨膜增生厚皮癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種原發(fā)性骨膜增生癥(pachydermo -periostosis,PDP)又名特發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病和Touraine-Solente-Gole綜合征,是一種罕見(jiàn)疾?。?]。該病發(fā)病機(jī)制尚不清楚,以男性多見(jiàn),而且男性發(fā)病多比女性嚴(yán)重[2]。多于青春期起病,且皮膚表現(xiàn)重,持續(xù)5至10年后進(jìn)展將相對(duì)變緩,患者多無(wú)基礎(chǔ)疾病,偶有并發(fā)智力遲鈍的報(bào)道。繼發(fā)性骨膜增生厚皮癥目前認(rèn)為多由嚴(yán)重肝病或各種惡性腫瘤激發(fā),進(jìn)展快,預(yù)后差。

        2.2 本病國(guó)內(nèi)尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn),主要依據(jù)典型的皮膚表現(xiàn)及影像學(xué)依據(jù):①典型皮膚表現(xiàn):手足皮膚增厚,杵狀指(趾),前額可出現(xiàn)典型回紋狀頭皮(cuffs vertices gyrata),后期面部可呈“獅面征”(1eonine face)[3]。②X 線可見(jiàn)骨膜增生、骨皮質(zhì)增厚。同時(shí)需注意與肢端肥大癥、麻風(fēng)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀腺性肢端肥厚及梅毒等鑒別。

        2.3 本病呈自限性,一般預(yù)后良好,多青春期起病,成人時(shí)進(jìn)入無(wú)癥狀期。治療上,該病目前尚無(wú)特效治療,對(duì)于面部問(wèn)題嚴(yán)重者可行美容手術(shù)治療。有文獻(xiàn)報(bào)道[4]秋水仙堿治療、異維A酸治療可改善面部皮膚癥狀。亦有用糖皮質(zhì)激素治療有效的案例[5],該患者我們給予了強(qiáng)的松片 10 mg口服tid治療,1月時(shí)隨訪癥狀較前未見(jiàn)明顯改善,但仍需長(zhǎng)期觀察。

        [1]Arinci A,Tumerdem B,Karan MAArten N,et al.Ptosis caused by pachydermoperiostosis [J].Ann Plast Surg,2002,49(3):322 -325.

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        [3]Martinez- Lavin M,Pineda C,Valdez T,et a1.Primary hypertrophic osteoarthropathy[J].Semin Arthritis Rheum,1988,17:156 -162.

        [4]徐家杰,李森愷,李養(yǎng)群,等.厚皮厚骨膜綜合征的治療及病理變化的初探[J].中華整形外科雜志,2003,19(6):423-425.

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