牛 琳 馬晨霞 趙 敏 倪衛(wèi)星 杭州市第一人民醫(yī)院 杭州310006

二葉主動脈瓣（bicuspid aortic valve，BAV）是先天性心臟病中較為常見的一種，不僅可發(fā)生主動脈瓣狹窄、關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎，而且可導(dǎo)致升主動脈瘤樣擴張，甚至并發(fā)主動脈夾層[1]。通過超聲心動圖檢查可以對主動脈瓣結(jié)構(gòu)進行分型，了解升主動脈情況及瓣口血流動力學(xué)狀態(tài)，是診斷BAV的首選方法。筆者通過分析總結(jié)50例主動脈瓣二葉瓣畸形患者超聲圖像及臨床資料，旨在進一步了解超聲心動圖在BAV診斷中的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年1月—2011年l2月，在我院就診并進行經(jīng)胸超聲心動圖檢查，診斷為主動脈二葉瓣的患者50例，其中男32例，女18例，年齡6個月～83歲，平均43歲。50例BAV 中，13例因心電圖異常就診，20例因胸悶不適就診，5例因心臟雜音就診，2例常規(guī)體檢。18例女性中9例為妊娠期患者，自訴心悸或胸部不適就診。50例患者中13例患有高血壓、冠心病。50例患者中有9例曾進行心臟超聲檢查漏診。

1.2 方 法 采用Philips iE33超聲心動圖診斷儀，探頭頻率1～5MHz、4～12MHz。檢查前均經(jīng)詳細詢問病史，患者取平臥位或左側(cè)臥位。常規(guī)檢查M 型超聲：各切面常規(guī)進行升主動脈內(nèi)徑及心腔大小的測量；二維超聲：于左室長軸切面及主動脈根部水平短軸切面觀察瓣膜厚度、啟閉情況及瓣葉數(shù)目；脈沖多普勒超聲：于心尖五腔心測量主動脈瓣頻譜并獲得主動脈瓣的跨瓣平均壓差。

2 結(jié)果

2.1 二維圖像分析 左室長軸切面，39例患者主動脈瓣膜在收縮期呈“圓頂狀”膨隆，50例患者中，主動脈瓣呈橫裂式（主動脈瓣兩瓣呈前后回聲，關(guān)閉線呈“一”）24例，縱裂式（主動脈瓣兩瓣呈左右瓣回聲，關(guān)閉線呈“I”）12例，斜裂式（主動脈瓣雙瓣呈右前、左后或左前、右后回聲，關(guān)閉線呈“”或“/”）14例（見圖1～3）。13例患者兩個瓣葉大小相當(dāng)，其余病例均可見一個較大瓣葉。16例在其大瓣的中央可見回聲增強的線性嵴。二維圖像可觀察到瓣葉明顯增厚、鈣化而致主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全者17例。左室壁增厚者18例，升主動脈增寬者（內(nèi)徑＞40mm）15例。

圖1 左室長軸切面主動脈瓣開放呈“圓頂狀”膨隆

圖2 主動脈短軸切面，主動脈瓣呈斜裂式

圖3 主動脈瓣兩瓣呈左右瓣回聲，呈縱裂式

2.2 血流動力學(xué)分析 主動脈瓣狹窄情況：主動脈瓣口流速正常者14例，不同程度狹窄患者36例（72%）。其中，輕度狹窄（主動脈瓣口平均跨瓣壓差＜25mmHg）28例，中度狹窄（平均跨瓣壓差25～50mmHg）7例，重度狹窄（平均跨瓣壓差＞50mmHg）1例。瓣口返流情況：主動脈瓣口無返流者25例，彩色多普勒圖像可觀察到返流25例（50%）。其中，輕度返流12例，中度返流8例，重度返流5例。狹窄合并返流患者19例。50例BAV 中主動脈瓣口既無狹窄也無明顯返流患者14例（28%）。

2.3 BAV 合并其他先天性心臟病 50例BAV 患者中，合并其他先天性心臟病者共8例，其中合并動脈導(dǎo)管未閉者3例（37.5%），合并室間隔或房間隔缺損者3例（37.5%），其中合并房間隔缺損的1例患者同時伴有永存左上腔及肺動脈懸吊。1例合并有雙孔二葉瓣及卵圓孔未閉，1例合并有矯正型大動脈轉(zhuǎn)位及肺動脈狹窄。

3 討論

BAV 是一種常見的先天性心臟病，文獻報道其發(fā)病率在0.5%～2.0%不等，男女比例為3:1[2-3]。本組資料中男女比例為1.78:1，高于國內(nèi)及國外報道，考慮其原因可能為本組資料中50%的女性患者受檢查時處于妊娠期，妊娠期間母體血容量明顯增加，心臟負荷加重，臨床癥狀表現(xiàn)較非妊娠期更為明顯，因此女性比例明顯增加。BAV臨床體征取決于主動脈瓣口狹窄或返流程度，本組資料中大部分患者臨床體征不明顯，僅有5例因心臟雜音而就診。

在胚胎發(fā)育過程中，如果動脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良，便可造成瓣葉發(fā)生異常，形成一葉式、二葉式、三葉式、四葉式主動脈瓣。二葉式主動脈瓣可呈前后橫裂、左右縱裂及斜裂3種形式。單純二葉瓣患者在出生時功能多正常，伴隨主動脈瓣功能退化，瓣膜交界處可發(fā)生粘連，血液湍流造成瓣膜創(chuàng)傷，瓣葉增厚，易纖維化甚或鈣化，瓣口逐漸狹窄或關(guān)閉不全。本組有17例（34%）患者在二維圖像中觀察到瓣膜明顯增厚、鈣化，并伴有開放受限，其余33例（64%）二維超聲圖像觀察并未發(fā)現(xiàn)明顯狹窄及關(guān)閉不全，但多普勒頻譜提示其中19例（57%）存在輕中度的狹窄。超聲心動圖長軸切面可觀察瓣膜厚度及開放幅度，心底主動脈短軸切面可用于確定瓣葉聯(lián)合的數(shù)目及其融合程度，但難以準(zhǔn)確判斷是否存在狹窄及其程度，容易存在低估。心尖五腔心切面可以無創(chuàng)全面性地定量評價主動脈狹窄的程度，可用于術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的監(jiān)測，與心導(dǎo)管所測結(jié)果存在較好的相關(guān)性[4]。

50例BAV 患者中漏診9例（18%）。其中2例患者合并有房間隔缺損，1例患者合并有先天性雙孔二尖瓣畸形及卵圓孔未閉，2例檢查時透聲條件較差。在進行常規(guī)心臟超聲檢查時，注意力往往集中于BAV 合并的其他結(jié)構(gòu)異常上面，而忽略短軸切面觀察主動脈瓣結(jié)構(gòu)。因此，二維切面常規(guī)測量時如發(fā)現(xiàn)左室壁增厚、升主動脈擴張應(yīng)考慮BAV的存在，同時需在心尖五腔心切面進一步判斷主動脈瓣狹窄程度。

升主動脈發(fā)生狹窄后擴張導(dǎo)致瘤樣擴張及主動脈夾層的發(fā)生，這是目前臨床關(guān)注的焦點。近來研究表明，BAV患者不僅存在瓣膜發(fā)育的異常，而且合并有主動脈或心臟發(fā)育的遺傳性障礙，可能存在家族遺傳性[5-7]。因此，即使瓣膜功能正?；騼H存在輕度異?；颊咂溟L期生存率與正常人無明顯差異，但其心血管事件發(fā)生率較正常人明顯增加[8]。本組50例患者僅有2例進行主動脈瓣位人工機械瓣置換術(shù)，術(shù)后未見明顯狹窄及瓣周漏，其余患者均進行隨訪觀察瓣膜功能。超聲心動圖作為該病的首選檢查方法，在其診斷、治療及隨訪中的應(yīng)用價值較大，但目前國內(nèi)文獻中較少報道關(guān)于BAV長期隨訪的結(jié)果，對于該病的隨訪、預(yù)后及臨床干預(yù)策略尚需進一步的研究。

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［8］Michelena HI，Desjardins VA，Avierinos JF.Natural History of Asymptomatic Patients With Normally Functioning or Minimally Dysfunctional Bicuspid Aortic Valve in the Community［J］.Circulation，2008，117（21）:2776-2784.